Гігантызм

Гігантызм - гэта ненармальны рост, абумоўлены лішкам гармону росту (ГР) у дзіцячым узросце.

Гігантызм сустракаецца вельмі рэдка. Часцей за ўсё прычынай занадта вялікай колькасці выкідаў ГР з'яўляецца нераковая (дабраякасная) пухліна гіпофізу. Іншыя прычыны ўключаюць:

• Генетычнае захворванне, якое ўплывае на колер скуры (пігментацыю) і выклікае дабраякасныя пухліны скуры, сэрца і эндакрыннай (гармонавай) сістэмы (комплекс Карні)
• Генетычнае захворванне, якое дзівіць косткі і пігментацыю скуры (сіндром МакКуна-Олбрайта)
• Генетычнае захворванне, пры якім адна або некалькі залоз унутранай сакрэцыі занадта актыўныя альбо ўтвараюць пухліну (множная эндакрынная неоплазия 1 ці 4 тыпу)
• Генетычнае захворванне, якое ўтварае пухліны гіпофізу
• Хвароба, пры якой пухліны ўтвараюцца на нервах мозгу і хрыбетніка (нейрофиброматоз)

Калі лішак ГР адбываецца пасля спынення нармальнага росту костак (канец палавога паспявання), стан вядома як акромегалія.

Дзіця будзе расці ў рост, а таксама ў цягліцах і органах. Гэты празмерны рост робіць дзіцяці надзвычай вялікім для яго ці яе ўзросту.

Іншыя сімптомы ўключаюць:

• Затрымка палавога паспявання
• Двайное бачанне альбо цяжкасці з бакавым (перыферычным) зрокам
• Вельмі прыкметны лоб (франтальная боса) і выбітная сківіца
• Шчыліны паміж зубамі
• Галаўны боль
• Падвышаная потлівасць
• Нерэгулярныя месячныя (менструацыі)
• Болі ў суставах
• Вялікія рукі і ногі з тоўстымі пальцамі рук і ног
• Выкід груднога малака
• Праблемы са сном
• Патаўшчэнне рысаў твару
• Слабасць
• Змены галасы

Медыцынскі работнік правядзе фізічны агляд і спытае пра сімптомы дзіцяці.

Лабараторныя даследаванні, якія можна замовіць, уключаюць:

• Кортызол
• Эстрадыёл (дзяўчынкі)
• Тэст на падаўленне GH
• Пралактын
• Інсулінападобны фактар ​​росту-I
• Тэстастэрон (хлопчыкі)
• Гармон шчытападобнай залозы

Для праверкі наяўнасці пухліны гіпофізу могуць быць прызначаны візуалізацыйныя тэсты, такія як КТ або МРТ галавы.

Пры пухлінах гіпофізу хірургічнае ўмяшанне дазваляе вылечыць шмат выпадкаў.

Калі хірургічнае ўмяшанне не дазваляе цалкам выдаліць пухліну, лекі выкарыстоўваюцца для блакавання альбо памяншэння выкіду ГР альбо прадухілення паступлення ГР у тканіны-мішэні.

Часам прамянёвае лячэнне выкарыстоўваюць для памяншэння памераў пухліны пасля аперацыі.

Хірургія гіпофізу звычайна паспяхова абмяжоўвае выпрацоўку ГР.

Ранняе лячэнне можа змяніць многія змены, выкліканыя лішкам гармону росту.

Хірургічнае і прамянёвае лячэнне можа прывесці да нізкага ўзроўню іншых гармонаў гіпофізу. Гэта можа выклікаць любое з наступных умоў:

• Недастатковасць наднырачнікаў (наднырачнікі не выпрацоўваюць дастатковую колькасць сваіх гармонаў)
• Нецукровага дыябет (моцная смага і празмернае мачавыпусканне; у рэдкіх выпадках)
• Гіпаганадызм (палавыя залозы арганізма выпрацоўваюць мала гармонаў альбо іх зусім не)
• Гіпатэрыёз (шчытападобная жалеза недастаткова выпрацоўвае гармон шчытападобнай залозы)

Патэлефануйце свайму пастаўшчыку, калі ў вашага дзіцяці ёсць прыкметы празмернага росту.

Гігантызм нельга прадухіліць. Своечасовае лячэнне можа прадухіліць пагаршэнне захворвання і пазбегнуць ускладненняў.

Гіпофіз гігант; Перавытворчасць гармону росту; Гармон росту - залішняя выпрацоўка

• Эндакрынныя залозы

Katznelson L, Laws ER Jr., Melmed S, et al; Эндакрыннае таварыства. Акрамегалія: кіраўніцтва клінічнай практыкі эндакрыннага грамадства. J Clin Эндакрынол Метаб. 2014; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Мельмед С. Акрамегалія. У: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Эндакрыналогія: дарослы і дзіцячы. 7-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 12.