Ідыяпатычны фіброз лёгкіх

Ідыяпатычны фіброз лёгкіх (ІПФ) - гэта рубцаванне або патаўшчэнне лёгкіх без вядомай прычыны.

Медыцынскія работнікі не ведаюць, што выклікае ІПФ і чаму некаторыя людзі развіваюць яго. Ідыяпатычная азначае, што прычына невядомая. Стан можа быць звязаны з тым, што лёгкія рэагуюць на невядомае рэчыва альбо траўму. Гены могуць гуляць пэўную ролю ў развіцці IPF. Хвароба сустракаецца часцей за ўсё ў людзей ва ўзросце ад 60 да 70 гадоў. IPF часцей сустракаецца ў мужчын, чым у жанчын.

Калі ў вас IPF, вашы лёгкія становяцца рубцамі і жорсткімі. Гэта абцяжарвае дыханне. У большасці людзей IPF хутка пагаршаецца на працягу некалькіх месяцаў ці некалькіх гадоў. У іншых IPF пагаршаецца значна даўжэй.

Сімптомы могуць ўключаць што-небудзь з наступнага:

• Боль у грудзях (часам)
• Кашаль (звычайна сухі)
• Не можа быць такім актыўным, як раней
• Абцяжаранае дыханне падчас актыўнасці (гэты сімптом працягваецца месяцамі ці гадамі, і з цягам часу можа ўзнікаць і ў стане спакою)
• Адчуванне прытомнасці
• Паступовае пахуданне

Пастаўшчык правядзе фізічны агляд і спытае вашу гісторыю хваробы. Вас спытаюць, ці падвяргаліся вы ўздзеянню азбесту альбо іншых таксінаў і ці былі вы курцом.

Фізічны экзамен можа выявіць, што ў вас ёсць:

• Анамальныя гукі дыхання называюцца трэскам
• Сіняватая скура (цыяноз) вакол рота ці пазногцяў з-за нізкага ўзроўню кіслароду (пры запушчаным захворванні)
• Павелічэнне і скрыўленне асноў пазногцяў, званае расслабленнем (пры запушчаным захворванні)

Тэсты, якія дапамагаюць дыягнаставаць IPF, уключаюць наступнае:

• Бранхаскапія
• КТ грудной клеткі з высокім дазволам (HRCT)
• Рэнтген грудной клеткі
• Эхокардиограмма
• Вымярэнне ўзроўню кіслароду ў крыві (газы артэрыяльнай крыві)
• Тэсты лёгачнай функцыі
• Тэст на 6-хвілінную хаду
• Аналізы на аутоіммунные захворванні, такія як рэўматоідны артрыт, ваўчанка ці склерадэрмія
• Адкрытая (хірургічная) біяпсія лёгкага

Існуе невядомае лячэнне IPF.

Лячэнне накіравана на палягчэнне сімптомаў і запаволенне прагрэсавання хваробы:

• Пірфенідон (Esbriet) і нінтэданіб (Ofev) - два лекі для лячэння ИПФ. Яны могуць дапамагчы запаволіць пашкоджанне лёгкіх.
• Людзям з нізкім узроўнем кіслароду ў крыві спатрэбіцца падтрымка кіслароду дома.
• Рэабілітацыя лёгкіх не вылечыць хваробу, але можа дапамагчы людзям займацца фізічнымі практыкаваннямі з меншымі цяжкасцямі пры дыханні.

Змены дома і ладу жыцця могуць дапамагчы ў кіраванні сімптомамі дыхання. Калі вы ці хто-небудзь з членаў сям'і паліце, зараз час спыніць.

Трансплантацыя лёгкага можа разглядацца ў некаторых людзей з пашыранай ИПФ.

Вы можаце палегчыць стрэс хваробы, далучыўшыся да групы падтрымкі. Абмен іншымі людзьмі, якія маюць агульны досвед і праблемы, можа дапамагчы вам не адчуваць сябе адзінокім.

Больш падрабязную інфармацыю і падтрымку для людзей з ІПФ і іх сем'яў можна знайсці па адрасе:

• Фонд лёгачнага фіброзу - www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• Амерыканская асацыяцыя лёгкіх - www.lung.org/support-and-community/

IPF можа палепшыцца альбо заставацца стабільным на працягу доўгага часу з лячэннем ці без яго. Большасці людзей становіцца горш, нават пры лячэнні.

Калі сімптомы дыхання становяцца больш сур'ёзнымі, вам і вашаму ўрачу варта абмеркаваць метады лячэння, якія падаўжаюць жыццё, напрыклад, трансплантацыю лёгкіх. Таксама абмяркуйце планаванне папярэдняй дапамогі.

Ускладненні IPF могуць ўключаць:

• Анамальна высокі ўзровень эрытрацытаў з-за нізкага ўзроўню кіслароду ў крыві
• Разбуранае лёгкае
• Высокае крывяны ціск у артэрыях лёгкіх
• Дыхальная недастатковасць
• Cor pulmonale (правабаковая сардэчная недастатковасць)
• Смерць

Патэлефануйце правайдэру адразу, калі ў вас ёсць што-небудзь з наступнага:

• Дыханне цяжэйшае, больш хуткае альбо павярхоўнае (вы не можаце глыбока ўдыхнуць)
• Нахіляцца наперад, седзячы, каб дыхаць камфортна
• Частыя галаўныя болі
• Сонлівасць або спутанность свядомасці
• Гарачка
• Цёмная слізь пры кашлю
• Сінія кончыкі пальцаў або скура вакол пазногцяў

Ідыяпатычны дыфузны міжтканкавы фіброз лёгкіх; IPF; Фіброз лёгкіх; Крыптагенны фіброзуе альвеаліт; CFA; Фіброзна альвеаліт; Звычайны міжтканкавы пнеўманіт; UIP

• Выкарыстанне кіслароду ў хатніх умовах

• Спіраметрыя
• Клуб
• Дыхальная сістэма

Вэб-сайт Нацыянальнага інстытута сэрца, лёгкіх і крыві. Ідыяпатычны фіброз лёгкіх. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis. Праверана 13 студзеня 2020 г.

Рагу Г, Марцінес Ф.Дж. Хвароба лёгкіх міжсцення. У: Goldman L, Шафер А.І., рэд. Медыцына Голдмана-Сесіла. 26-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 86.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. Афіцыйнае кіраўніцтва па клінічнай практыцы ATS / ERS / JRS / ALAT: лячэнне ідыяпатычнага фіброзу лёгкіх. Абнаўленне рэкамендацый па клінічнай практыцы 2011 года. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-e19. PMID: 26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Ідыяпатычныя міжтканкавыя пнеўманіі. У: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Падручнік рэспіраторнай медыцыны Мюрэя і Надэля. 6-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: кіраўнік 63.

Silhan LL, Даноф SK. Нефармакологическая тэрапія ідыяпатычнага фіброзу лёгкіх. У: Collard HR, Richeldi L, рэд. Міжтканкавая хвароба лёгкіх. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 5.