У чым розніца паміж ADPKD і ARPKD?

Задаволены

• Чым адрозніваюцца ADPKD і ARPKD?
• Наколькі сур'ёзныя адносіны ADPKD і ARPKD?
• Ці адрозніваюцца варыянты лячэння ад ADPKD і ARPKD?
• Якая працягласць жыцця PDK?
• Ці можна PDK вылечыць?
• Вынас

Полікістоз нырак (ПК) - генетычнае парушэнне, пры якім у вашых нырках развіваюцца кісты. Гэтыя кісты выклікаюць павелічэнне нырак і могуць прывесці да пашкоджання.

Існуе два асноўных тыпу ПКД: аўтасомна-дамінуючая полікістоз нырак (АДПКД) і аўтасомна-рэцэсіўная полікістоз нырак (ARPKD).

Як ADPKD, так і ARPKD выкліканыя анамальнымі генамі, якія могуць перадавацца ад бацькоў да дзіцяці. У рэдкіх выпадках генетычная мутацыя адбываецца самаадвольна ў чалавека, у якога няма сямейнай гісторыі хваробы.

Знайдзіце момант, каб даведацца пра адрозненні паміж ADPKD і ARPKD.

Чым адрозніваюцца ADPKD і ARPKD?

ADPKD і ARPKD адрозніваюцца адзін ад аднаго некалькімі ключавымі спосабамі:

• Захворванне. ADPKD сустракаецца значна часцей, чым ARPKD. Прыблізна 9 з 10 чалавек з ПКД маюць АДПКД, паведамляе Амерыканскі фонд па нырках.
• Шаблон атрымання спадчыны. Каб распрацаваць ADPKD, вам трэба ўспадкаваць толькі адну копію мутаванага гена, які адказны за хваробу. Каб распрацаваць ARPKD, у большасці выпадкаў неабходна мець дзве копіі мутаванага гена - па адной копіі, якая атрымала ў спадчыну ад кожнага з бацькоў.
• Узрост наступлення. ADPKD часта называюць "дарослым ПКП", таму што прыкметы і сімптомы, як правіла, развіваюцца ва ўзросце ад 30 да 40 гадоў. ARPKD часта вядомы як "інфантыльны ПКД", таму што прыкметы і сімптомы з'яўляюцца ў раннім узросце, неўзабаве пасля нараджэння альбо пазней у дзяцінстве.
• Размяшчэнне кіст. ADPKD часта выклікае развіццё кісты толькі ў нырках, у той час як ARPKD часта выклікае развіццё кіст у печані і нырках. У людзей з любым тыпам таксама могуць развіцца кісты ў іх падстраўнікавай залозе, селязёнцы, тоўстым кішачніку або яечніках.
• Цяжар захворвання. ARPKD, як правіла, выклікае больш сур'ёзныя сімптомы і ўскладненні, якія развіваюцца раней у жыцці.

Наколькі сур'ёзныя адносіны ADPKD і ARPKD?

З цягам часу ADPKD або ARPKD могуць пашкодзіць ныркі. Гэта можа выклікаць хранічную боль у баку ці спіне. Гэта таксама можа перашкодзіць нармальнай працы вашых нырак.

Калі вашы ныркі перастаюць працаваць, гэта можа прывесці да таксічнага назапашвання адходаў у крыві. Гэта таксама можа стаць прычынай нырачнай недастатковасці, якая патрабуе пажыццёвага дыялізу альбо перасадкі ныркі для лячэння.

ADPKD і ARPKD таксама могуць выклікаць іншыя магчымыя ўскладненні, уключаючы:

• высокі крывяны ціск, што можа яшчэ больш пашкодзіць ныркі і павысіць рызыку інсульту і сардэчных захворванняў
• гестоз, што з'яўляецца патэнцыйна небяспечнай для жыцця форме павышанага артэрыяльнага ціску, якая можа развіцца пры цяжарнасці
• інфекцыі мочэвыводзяшчіх шляхоў, якія развіваюцца, калі бактэрыі трапляюць у вашу мочэвыводзяшчіх шляхі і вырастаюць да шкоднага ўзроўню
• камяні ў нырках, якія ўтвараюцца, калі мінералы ў мачы крышталізуюцца ў цвёрдыя адклады
• дывертыкулёз, які ўзнікае, калі ў сценцы вашага тоўстага кішачніка развіваюцца слабыя плямы і мяшочкі
• выпадзенне мітральнага клапана, што адбываецца, калі клапан у сэрцы перастае зачыняцца і дазваляе крыві сцякаць назад
• анеўрызма мозгу, які ўзнікае, калі крывяносная пасудзіна ў вашым мозгу выпінаецца і ставіць вас пад пагрозу крывацёку мозгу

ARPKD, як правіла, выклікае больш сур'ёзныя сімптомы і ўскладненні ў пачатку жыцця, у параўнанні з ADPKD. У дзяцей, якія нарадзіліся з ARPKD, могуць узнікнуць высокі крывяны ціск, парушэнне дыхання, цяжкасць захоўвання ежы і парушэнне росту.

Дзеці з цяжкімі выпадкамі ARPKD не могуць жыць больш за некалькі гадзін ці дзён пасля нараджэння.

Ці адрозніваюцца варыянты лячэння ад ADPKD і ARPKD?

Каб дапамагчы запаволіць развіццё АДПКД, ваш лекар можа прызначыць новы тып лекаў, вядомы пад назвай толваптан (Jynarque). Было паказана, што гэты прэпарат запавольвае развіццё хваробы і зніжае рызыку развіцця нырачнай недастатковасці. Гэта не дазволена лячыць ARPKD.

Каб дапамагчы кіраваць патэнцыйнымі сімптомамі і ўскладненнямі альбо ADPKD, альбо ARPKD, ваш лекар можа прызначыць любое з наступнага:

• дыяліз або перасадка ныркі; калі ў вас развіваецца нырачная недастатковасць
• лекі крывянага ціску, калі ў вас высокае крывяны ціск
• антыбіётыкі, калі ў вас інфекцыя мочэвыводзяшчіх шляхоў
• абязбольвальнае лекі, калі ў вас боль, выкліканая кістамі
• аперацыя па выдаленні кісты, калі яны выклікаюць моцны ціск і боль

У некаторых выпадках могуць спатрэбіцца іншыя метады лячэння, якія дапамогуць кіраваць ускладненнямі хваробы.

Лекар таксама заклікае вас выконваць звычкі здаровага ладу жыцця, каб дапамагчы кантраляваць крывяны ціск і знізіць рызыку ускладненняў. Напрыклад, важна:

• ежце багатую пажыўнымі рэчывамі дыету з нізкім утрыманнем натрыю, насычаных тлушчаў і дададзеных цукроў
• атрымаць як мінімум 30 хвілін практыкаванняў сярэдняй інтэнсіўнасці ў большасць дзён кожны тыдзень
• трымаць сваю вагу ў здаровым рэжыме
• абмежаваць спажыванне алкаголю
• пазбягайце курэння
• мінімізаваць стрэс

Якая працягласць жыцця PDK?

ПКП можа скараціць тэрмін жыцця чалавека, асабліва калі хвароба не кіруецца эфектыўна.

Прыблізна 60 адсоткаў людзей з ПХД развіваюць нырачную недастатковасць да 70 гадоў, паведамляе Нацыянальны фонд нырак. Без эфектыўнага лячэння з дапамогай дыялізу або перасадкі ныркі, нырачная недастатковасць, як правіла, можа прывесці да смерці на працягу некалькіх дзён ці тыдняў.

ARPKD, як правіла, выклікае сур'ёзныя ўскладненні ў больш маладым узросце, чым ADPKD, што істотна скарачае працягласць жыцця.

Па дадзеных Амерыканскага фонду па нырках, каля 30 адсоткаў дзяцей з ARPKD паміраюць на працягу месяца пасля нараджэння. Сярод дзяцей з ARPKD, якія выжываюць за першы месяц жыцця, прыблізна 82 працэнты дажываюць да 10 і старэй.

Пагаворыце з лекарам, каб лепш зразумець вашыя перспектывы з ADPKD або ARPKD.

Ці можна PDK вылечыць?

Нельга лечыць ADPKD або ARPKD. Аднак для лячэння сімптомаў і зніжэння рызыкі ускладненняў могуць быць выкарыстаны метады лячэння і звычкі ладу жыцця. Працягваюцца даследаванні ў галіне тэрапіі для ліквідацыі стану.

Вынас

Хоць ADPKD і ARPKD і выклікаюць развіццё кіст у нырках, ARPKD, як правіла, выклікае больш сур'ёзныя сімптомы і ўскладненні ў пачатку жыцця.

Калі ў вас ADPKD або ARPKD, лекар можа прызначыць лекі, змены ладу жыцця і іншыя метады лячэння, якія дапамогуць кіраваць сімптомамі і магчымымі ўскладненнямі. Умовы маюць некаторыя важныя адрозненні ў сімптомах і варыянтах лячэння, таму важна зразумець, які ў вас стан.

Пагаворыце з лекарам, каб даведацца больш пра варыянты лячэння і прагноз.