Сіндром Фелці

Сіндром Фелці - гэта парушэнне, якое ўключае рэўматоідны артрыт, азызласць селязёнкі, зніжэнне колькасці лейкацытаў і паўторныя інфекцыі. Гэта рэдка.

Прычына сіндрому Фелці невядомая. Часцей сустракаецца ў людзей, якія доўгі час хварэлі рэўматоідным артрытам (РА). Людзі з гэтым сіндромам рызыкуюць заразіцца, паколькі ў іх нізкі ўзровень лейкацытаў.

Сімптомы ўключаюць:

• Агульнае пачуццё дыскамфорту (недамаганне)
• Стомленасць
• Слабасць нагі ці рукі
• Страта апетыту
• Ненаўмыснае пахуданне
• Язвы на скуры
• Ацёк суставаў, скаванасць, боль і дэфармацыя
• Рэцыдывавальныя інфекцыі
• Пачырваненне вачэй з паленнем альбо вылучэннямі

Фізічны экзамен пакажа:

• Азызлая селязёнка
• Суставы, якія выяўляюць прыкметы РА
• Магчыма азызласць печані і лімфатычных вузлоў

Поўны аналіз крыві (CBC) з дыферэнцыялам пакажа нізкую колькасць лейкацытаў, званых нейтрофілов. Амаль усе людзі з сіндромам Фелці маюць станоўчы тэст на рэўматоідны фактар.

УГД брушной поласці можа пацвердзіць азызласць селязёнкі.

У большасці выпадкаў людзі, якія пакутуюць гэтым сіндромам, не атрымліваюць рэкамендаванага лячэння РА. Ім могуць спатрэбіцца іншыя лекі для падаўлення імуннай сістэмы і зніжэння актыўнасці РА.

Метатрэксат можа палепшыць нізкі ўзровень нейтрофілов. Прэпарат рытуксімаб дабіўся поспеху ў людзей, якія не рэагуюць на метатрэксат.

Фактар, які стымулюе гранулацыты-калоніі (G-CSF), можа павялічыць колькасць нейтрофілов.

Некаторым людзям выгадна выдаленне селязёнкі (спленэктомия).

Без лячэння інфекцыі могуць працягваць узнікаць.

RA можа пагоршыцца.

Аднак лячэнне РА павінна палепшыць сіндром Фелці.

У вас могуць быць інфекцыі, якія пастаянна вяртаюцца.

У некаторых людзей з сіндромам Фелці павялічваецца колькасць буйных грануляваных лімфацытаў, якія таксама называюць LGL-лейкеміяй. У многіх выпадках гэта лечыцца метатрэксатам.

Патэлефануйце да ўрача, калі ў вас узнікнуць сімптомы гэтага засмучэнні.

Аператыўнае лячэнне РА рэкамендаванымі ў цяперашні час лекамі прыкметна зніжае рызыку развіцця сіндрому Фелці.

Серапазітыўны рэўматоідны артрыт (РА); Сіндром Фелці

• Антыцелы

Bellistri JP, Muscarella P. Спленектамія пры гематалагічных парушэннях. У: Cameron JL, Cameron AM, eds. Сучасная хірургічная тэрапія. 12-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2017: 603-610.

Эрыксан AR, Канела AC, Mikuls TR. Клінічныя асаблівасці рэўматоіднага артрыту. У: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Падручнік па рэўматалогіі Кэлі і Файрэстайна. 10-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2017: глава 70.

Gazitt T, Loughran TP Jr. Хранічная нейтропения пры лейкеміі LGL і рэўматоідным артрыце. Адукацыя па гематалогіі Am Soc Hematol. 2017; 2017 (1): 181-186. PMID: 29222254 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29222254.

Мясоедава Е, Турэсан С, Матэсан Э.Л. Пазасустаўныя асаблівасці рэўматоіднага артрыту. У: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Рэўматалогія. 7-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 95.

Savola P, Brück O, Olson T, et al. Саматычны СТАТ3 мутацыі сіндрому Фелці: наступствы для агульнага патагенезу з буйным грануляваным лейкозам лімфацытаў. Haematologica. 2018; 103 (2): 304-312. PMID: 29217783 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29217783.

Ван CR, Чыу YC, Чэнь YC. Паспяховае лячэнне рефрактерной нейтропении пры сіндроме Фельці рытуксімабам. Scand J Рэўматол. 2018; 47 (4): 340-341. PMID: 28753121 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28753121.