Тэнасіновіальная гіганцкая клеткавая пухліна (TGCT)
Задаволены
Агляд
Тэнасіновіальная пухліна гіганцкіх клетак (TGCT) - гэта група рэдкіх пухлін, якія ўтвараюцца ў суставах. TGCT звычайна не з'яўляецца ракавым, але можа разрастацца і пашкоджваць навакольныя структуры.
Гэтыя пухліны растуць у трох зонах сустава:
- сіновія: тонкі пласт тканіны, які выраўноўвае ўнутраныя паверхні сустава
- Бурса: мяшкі, напоўненыя вадкасцю, падушваюць сухажыллі і мышцы вакол сустава, каб прадухіліць трэнне
- абалонка сухажылляў: пласт тканіны вакол сухажылляў
Віды
TGCT дзеляцца на тыпы, у залежнасці ад таго, дзе яны знаходзяцца і як хутка яны растуць.
Лакалізаваныя гіганцкія клеткі рака павольна растуць. Яны пачынаюцца ў больш дробных суставах, як у рукі. Гэтыя пухліны называюць гіганцкімі клеткамі пухліны сухажыллі (ГКТТ).
Дыфузныя гіганцкія клеткі растуць хутка і дзівяць буйныя суставы, такія як калена, тазасцегнавыя суставы, лодыжкі, плечы ці локці. Гэтыя пухліны называюць пігментаваным виллонудулярным сінавітам (PVNS).
Лакалізаваныя і дыфузныя ТГКТ знаходзяцца ў суставе (унутрысустаўна). Дыфузныя гіганцкія клеткі таксама могуць выяўляцца па-за сустава (внесуставные). У рэдкіх выпадках яны могуць распаўсюджвацца на такія месцы, як лімфатычныя вузлы ці лёгкія.
Прычыны
ТГКТ абумоўлены зменай храмасомы, званай транслокацией. Кавалкі храмасомы абрываюцца і мяняюць месца. Незразумела, што выклікае гэтыя пераезды.
Храмасомы ўтрымліваюць генетычны код для атрымання бялкоў. Транслокация прыводзіць да залішняй выпрацоўкі бялку, які называецца калонія-стымулюючым фактарам 1 (CSF1).
Гэты бялок прыцягвае клеткі з рэцэптарамі CSF1 на іх паверхні, у тым ліку лейкацыты, якія называюцца макрофагами. Гэтыя клеткі зліваюцца, пакуль яны ў канчатковым выніку не ўтвараюць пухліну.
TGCT часта пачынаецца ў людзей, якія знаходзяцца ў 30-40-я гады. Дыфузны тып часцей сустракаецца ў мужчын. Гэтыя пухліны сустракаюцца вельмі рэдка: толькі 11 з 1 мільёна чалавек у ЗША дыягнастуюць кожны год.
Сімптомы
Якія канкрэтныя сімптомы ў вас узнікаюць, залежаць ад тыпу ТГКТ. Некаторыя распаўсюджаныя сімптомы гэтых пухлін ўключаюць:
- ацёк або камяк у суставе
- скаванасць у суставе
- боль ці хваравітасць у суставе
- цяпло скуры над суставам
- блакаванне, выскокванне або вылажэнне гуку пры перамяшчэнні сустава
Дыягназ
Ваш лекар можа мець магчымасць дыягнаставаць ТГКТ на падставе апісання сімптомаў і фізічнага агляду. Гэтыя тэсты могуць дапамагчы ў дыягностыцы:
- Рэнтген
- магнітна-рэзанансная тамаграфія (МРТ)
- Проба сіновіальной вадкасці з суставаў
- біяпсія тканіны з сустава
Лячэнне
Звычайна лекары лечаць ТГКТ хірургічным шляхам, каб выдаліць пухліну, а часам і выдаліць частку ці ўвесь сіновію. У некаторых людзей, якія перанеслі гэтую аперацыю, пухліна з часам вяртаецца. Калі гэта адбудзецца, вы можаце правесці другую працэдуру, каб выдаліць яго зноў.
Прамянёвая тэрапія пасля хірургічнага ўмяшання можа знішчыць часткі пухліны, якія не ўдалося выдаліць хірургічным шляхам. Вы можаце атрымаць радыяцыю з машыны па-за вашым целам альбо прама ў здзіўлены сустаў.
У людзей з дыфузным TGCT пухліна можа вяртацца шмат разоў, патрабуючы некалькіх аперацый. Людзі з гэтым тыпам пухліны могуць скарыстацца прэпаратамі, якія называюцца інгібітарамі рэцэптараў рэцэптараў фактары 1 (CSF1R), якія блакуюць рэцэптар CSF1, каб спыніць збор пухлінных клетак.
Адзінае, FDA дазволенае лячэнне TGCT - гэта Pexidartinab (Turalio).
Наступныя інгібітары CSF1R з'яўляюцца эксперыментальнымі. Трэба правесці дадатковыя даследаванні, каб пацвердзіць, якую карысць яны аказваюць людзям з TGCT.
- кабіралізумаб
- эмактузумаб
- імацініб (Gleevec)
- нілацініб (Тасінья)
- Суніцініб (Сутэнт)
Забірай
Хоць TGCT звычайна не з'яўляецца ракавым, ён можа вырасці да такой ступені, калі ён выклікае пастаяннае пашкоджанне суставаў і інваліднасць. У рэдкіх выпадках пухліна можа распаўсюджвацца на іншыя часткі цела і быць небяспечнай для жыцця.
Калі ў вас ёсць сімптомы TGCT, важна звярнуцца да ўрача асноўнай дапамогі альбо да спецыяліста, каб як мага хутчэй прайсці лячэнне.
Мы Раім
Параметры закускі