Што такое таксічны эпідэрмальныя некроліз (ТЭН)?

Задаволены

• Прычыны
• Лекі
• Інфекцыі
• Сімптомы
• Наглядныя прыклады
• Сувязь з сіндромам Стывенса-Джонсана
• Фактары рызыкі
• Дыягностыка
• Лячэнне
• Перспектыва
• Забірай

Таксічны эпідэрмальныя некроліз (ТЭН) - рэдкае і сур'ёзнае захворванне скуры. Часта гэта выклікана непажаданай рэакцыяй на лекі, такія як супрацьсутаргавыя прэпараты або антыбіётыкі.

Асноўны сімптом - моцнае лушчэнне скуры і пухіры. Пілінг хутка прагрэсуе, у выніку чаго ўтвараюцца вялікія сырыя ўчасткі, якія могуць сочыцца альбо плакаць. Гэта таксама дзівіць слізістыя абалонкі, у тым ліку рота, горла, вачэй і вобласці палавых органаў.

Паколькі ТЭН хутка развіваецца, важна як мага хутчэй атрымаць дапамогу. ТЭН - небяспечная для жыцця надзвычайная сітуацыя, якая патрабуе неадкладнага медыцынскага лячэння.

Чытайце далей, каб вывучыць прычыны і сімптомы TEN, а таксама спосабы лячэння.

Прычыны

Паколькі ТЭН настолькі рэдкі, ён да канца не зразуметы. Як правіла, гэта выклікана ненармальнай рэакцыяй на лекі. Часам бывае цяжка вызначыць асноўную прычыну развіцця ТЭН.

Лекі

Самая распаўсюджаная прычына ТЭН - ненармальная рэакцыя на лекі. Ён таксама вядомы як небяспечны тып высыпанняў наркатычным сродкам і выклікае да 95 адсоткаў выпадкаў TEN.

Часта стан фарміруецца на працягу першых 8 тыдняў прыёму прэпарата.

З ТЭН часцей за ўсё звязаны наступныя лекі:

• супрацьсутаргавыя прэпараты
• оксікам (несцероідны супрацьзапаленчы прэпарат)
• сульфаніламідныя антыбіётыкі
• алапурынол (для падагры і прафілактыкі камянёў у нырках)
• невірапін (прэпарат супраць ВІЧ)

Інфекцыі

У вельмі рэдкіх выпадках хвароба, падобная на TEN, звязана з заражэннем бактэрыямі, вядомымі як Mycoplasma pneumoniae, які выклікае рэспіраторную інфекцыю.

Сімптомы

Сімптомы ТЭН у кожнага чалавека розныя. На ранніх стадыях звычайна выклікае грыпападобныя сімптомы. Гэта можа ўключаць у сябе:

• Гарачка
• болі ў целе
• чырвоныя, пякучыя вочы
• цяжкасці з глытаннем
• насмарк
• кашаль
• ангіна

Праз 1-3 дні скура лушчыцца з бурбалкамі альбо без. Гэтыя сімптомы могуць прагрэсаваць на працягу некалькіх гадзін ці дзён.

Іншыя сімптомы ўключаюць:

• чырвоныя, ружовыя або фіялетавыя плямы
• балючая скура
• вялікія, сырыя ўчасткі скуры (эрозіі)
• сімптомы распаўсюджваюцца на вочы, рот і палавыя органы

Наглядныя прыклады

Асноўным сімптомам ТЭН з'яўляецца хваравітае лушчэнне скуры. Па меры прагрэсавання стану пілінг хутка распаўсюджваецца па целе.

Ніжэй прыведзены наглядныя прыклады TEN.

Сувязь з сіндромам Стывенса-Джонсана

Сіндром Стывенса-Джонсана (SJS), як і TEN, - гэта цяжкі стан скуры, выкліканы наркотыкамі, альбо, рэдка, звязаны з інфекцыяй. Гэтыя два ўмовы знаходзяцца ў адным спектры захворвання і адрозніваюцца ў залежнасці ад колькасці ўцягнутай скуры.

SJS менш цяжкі. Напрыклад, у SJS ад лушчэння скуры пакутуе менш за 10 адсоткаў цела. У дзесяці гадоў гэта пакутуе больш за 30 адсоткаў.

Аднак SJS па-ранейшаму з'яўляецца цяжкім захворваннем. Гэта таксама патрабуе неадкладнай медыцынскай дапамогі.

SJS і TEN часта перакрываюцца, таму ўмовы часам называюць сіндромам Стывенса-Джонсана / таксічным эпідэрмальны некроліз, або SJS / TEN.

Фактары рызыкі

Хоць у любога, хто прымае лекі, можа развіцца ТЭН, некаторыя людзі маюць больш высокі рызыка.

Магчымыя фактары рызыкі ўключаюць:

• Пажылы ўзрост. ТЭН можа закрануць людзей усіх узростаў, але часцей за ўсё ўплывае на пажылых людзей.
• Пол. У жанчын можа быць больш высокі рызыка ўзнікнення ТЭН.
• Аслабленая імунная сістэма. У людзей з аслабленым імунітэтам часцей узнікае ТЭН. Гэта можа адбыцца з-за такіх захворванняў, як рак альбо ВІЧ.
• СНІД. SJS і TEN у 1000 разоў часцей сустракаюцца ў людзей, хворых на СНІД.
• Генетыка. Рызыка вышэй, калі ў вас ёсць алель HLA-B * 1502, які найбольш часта сустракаецца ў людзей паўднёва-ўсходняй Азіі, Кітая і Індыі. Ген можа павялічыць рызыку ўзнікнення ТЭН, калі вы прымаеце пэўны прэпарат.
• Сямейная гісторыя. У вас можа быць большая верагоднасць развіцця ТЭН, калі ў гэтага захворвання быў непасрэдны сваяк.
• Мінулыя рэакцыі на лекі. Калі ў вас развіўся ТЭН пасля прыёму пэўнага прэпарата, у вас узрастае рызыка прыёму тых самых лекаў.

Дыягностыка

Лекар будзе выкарыстоўваць розныя тэсты для дыягностыкі вашых сімптомаў. Гэта можа ўключаць у сябе:

• Фізічны экзамен. Падчас фізічнага агляду лекар агледзіць вашу скуру на прадмет лушчэння, адчувальнасці, паразы слізістай і інфекцыі.
• Гісторыя хваробы. Каб зразумець агульны стан вашага здароўя, лекар спытае пра вашу гісторыю хваробы. Яны таксама хочуць ведаць, якія прэпараты вы прымаеце, у тым ліку любыя новыя лекі, прынятыя за апошнія два месяцы, а таксама любыя вашы алергіі.
• Біяпсія скуры. Падчас біяпсіі скуры ўзор здзіўленай тканіны скуры выдаляецца з вашага цела і адпраўляецца ў лабараторыю. Спецыяліст будзе выкарыстоўваць мікраскоп для даследавання тканін і пошуку прыкмет ТЭН.
• Аналіз крыві. Аналіз крыві можа дапамагчы вызначыць прыкметы інфекцыі альбо іншыя праблемы з унутранымі органамі.
• Культуры. Лекар таксама можа шукаць інфекцыю, замовіўшы пасеў крыві ці скуры.

У той час як лекар звычайна можа дыягнаставаць ТЭН толькі з дапамогай фізічнага агляду, для пацверджання дыягназу часта праводзіцца біяпсія скуры.

Лячэнне

Ва ўсіх выпадках лячэнне ўключае адмену прэпарата, які выклікаў вашу рэакцыю.

Іншыя формы лячэння залежаць ад некалькіх фактараў, такіх як:

• твой узрост
• агульны стан здароўя і гісторыя хваробы
• цяжар вашага стану
• здзіўленыя ўчасткі цела
• ваша талерантнасць да пэўных працэдур

Лячэнне будзе ўключаць:

• Шпіталізацыя. Усім, хто мае ТЭН, трэба даглядаць у апёкавым аддзяленні.
• Мазі і бінты. Правільны сыход за ранамі прадухіліць далейшае пашкоджанне скуры і абароніць сырую скуру ад страты вадкасці і інфікавання. Каб абараніць скуру, каманда бальніцы будзе выкарыстоўваць мясцовыя мазі і павязкі для ран.
• Нутравенныя ўвядзенне (IV) вадкасці і электралітаў. Шырокая выпальванне скуры, падобнае на апёк, асабліва пры ТЭН, прыводзіць да страты вадкасці і парушэння балансу электралітаў. Для мінімізацыі рызыкі вам увядуць IV вадкасць і электраліты. Каманда вашай бальніцы будзе ўважліва сачыць за вашымі электралітамі, станам унутраных органаў і агульным станам вадкасці.
• Ізаляцыя. Паколькі пашкоджанне скуры TEN павялічвае рызыку заражэння, вы будзеце ізаляваны ад іншых і патэнцыйных крыніц заражэння.

Лекі, якія выкарыстоўваюцца для лячэння ТЭН, ўключаюць:

• Антыбіётыкі. Амаль кожнаму, хто пакутуе ТЭН, прызначаюцца антыбіётыкі для прафілактыкі альбо лячэння любых інфекцый.
• Нутравенныя ўвядзенне імунаглабуліну G (IVIG). Імунаглабуліны - гэта антыцелы, якія дапамагаюць вашай імуннай сістэме. IVIG часам выкарыстоўваецца для кантролю рэакцыі. Гэта выкарыстанне IVIG не па прызначэнні.
• Інгібітар TNF альфа этанерцепт і иммунодепрессант циклоспорин. Гэта перспектыўныя метады лячэння, якія часта рэкамендуюць спецыялісты пры лячэнні ТЭН. Гэта несанкцыянаванае выкарыстанне абодвух лекаў.

Канкрэтныя часткі цела могуць мець патрэбу ў розных працэдурах. Напрыклад, калі ваш рот здзіўлены, у дадатак да іншых працэдур можна выкарыстоўваць пэўную рэцэпт для паласкання рота.

Ваша бальнічная каманда таксама будзе ўважліва сачыць за вашымі вачыма і палавымі органамі на наяўнасць прыкмет. Калі яны выявяць якія-небудзь прыкметы, яны будуць выкарыстоўваць спецыяльныя метады мясцовага лячэння, каб прадухіліць такія ўскладненні, як страта гледжання і рубцаванне.

У цяперашні час не існуе стандартнай схемы лячэння ТЭН. Лячэнне можа вар'іравацца ў залежнасці ад стацыянара. Напрыклад, некаторыя бальніцы могуць выкарыстоўваць IVIG, а іншыя - камбінацыю этанерцэпту і цыкласпарыну.

У цяперашні час этанерцэпт і цыкласпарын не ўхвалены Адміністрацыяй па харчовых прадуктах і леках (FDA) для лячэння ТЭН. Аднак для гэтага іх можна выкарыстоўваць па-за межамі маркіроўкі. Пазбаўленае этыкеткі выкарыстанне азначае, што лекар можа прапісаць прэпарат пры ўмовах, якія не ўхвалены, калі яны лічаць, што вы можаце атрымаць ад гэтага прэпарат. Даведайцеся больш пра ўжыванне адпускаемых па рэцэпце лекаў.

Перспектыва

Смяротнасць ад ТЭН складае прыблізна 30 адсоткаў, але можа быць нават вышэйшай. Аднак на ваш індывідуальны светапогляд уплывае шмат фактараў, у тым ліку ваш:

• узрост
• агульны стан здароўя
• цяжар вашага стану, уключаючы плошчу паверхні цела
• курс лячэння

У цэлым, аднаўленне можа заняць ад 3 да 6 тыдняў. Магчымыя доўгатэрміновыя наступствы:

• змяненне колеру скуры
• рубцаванне
• сухасць скуры і слізістых
• выпадзенне валасоў
• праблемы з мачавыпусканнем
• пагаршэнне густу
• анамаліі палавых органаў
• змены гледжання, уключаючы страту

Забірай

Таксічны эпідэрмальны некроліз (ТЭН) з'яўляецца сур'ёзнай надзвычайнай сітуацыяй. Як стан скуры, які пагражае жыццю, ён можа хутка прывесці да абязводжвання і заражэння. Неадкладна звярніцеся па медыцынскую дапамогу, калі ў вас ці ў каго-небудзь з вашых знаёмых ёсць сімптомы TEN.

Лячэнне ўключае шпіталізацыю і паступленне ў апёкавы аддзел. Ваша бальнічная каманда надасць першачарговую ўвагу догляду за ранамі, вадкаснай тэрапіі і кіраванню болем. Аднаўленне можа заняць да 6 тыдняў, але ранняе лячэнне палепшыць выздараўленне і перспектывы.