Хвароба галаўнога мозгу: прычыны, сімптомы і дыягностыка

Задаволены

• Што такое хвароба Піка?
• Якія сімптомы хваробы Піка?
• Што выклікае хваробу Піка?
• Як дыягнастуецца хвароба Піка?
• Як лечыцца хвароба Піка?
• Жыццё з хваробай Піка

Што такое хвароба Піка?

Хвароба Піка - рэдкае захворванне, якое выклікае прагрэсавальную і незваротную дэменцыю. Гэта захворванне з'яўляецца адным з многіх відаў дэменцый, вядомых як лобно-скроневая дэменцыя (FTD). Лобно-скроневая дэменцыя з'яўляецца вынікам стану мозгу, вядомага як лобно-скроневая долевая дэгенерацыя (FTLD). Калі ў вас дэменцыя, ваш мозг не працуе нармальна. У выніку ў вас могуць узнікнуць цяжкасці з мовай, паводзінамі, мысленнем, меркаваннем і памяццю. Як і ў пацыентаў з іншымі тыпамі прыдуркаватасці, у вас могуць адбыцца рэзкія змены асобы.

Шмат якія іншыя захворванні могуць выклікаць дэменцыю, у тым ліку хвароба Альцгеймера. У той час як хвароба Альцгеймера можа закрануць розныя аддзелы вашага мозгу, хвароба Піка дзівіць толькі некаторыя вобласці. Хвароба Піка з'яўляецца адным з відаў нетрадыцыйнай недастатковасці, бо яна дзівіць лобную і скроневую долі вашага мозгу. Лобная доля вашага мозгу кіруе важнымі аспектамі паўсядзённага жыцця. Сюды ўваходзяць планаванне, меркаванне, эмацыйны кантроль, паводзіны, тармажэнне, выканаўчая функцыя і шматзадачнасць. Ваша скроневая доля ў асноўным уплывае на мову, разам з эмацыянальнай рэакцыяй і паводзінамі.

Якія сімптомы хваробы Піка?

Калі ў вас хвароба Піка, вашы сімптомы з цягам часу будуць пагаршацца. Многія з сімптомаў могуць ускладніць сацыяльнае ўзаемадзеянне. Напрыклад, змены ў паводзінах могуць ускладніць паводзіны сябе ў сацыяльна прымальнай форме. Змены ў паводзінах і асобе - найбольш значныя раннія сімптомы хваробы Піка.

Вы можаце адчуваць паводніцкія і эмацыйныя сімптомы, такія як:

• рэзкія змены настрою
• кампульсіўныя альбо неадэкватныя паводзіны
• сімптомы дэпрэсіі, такія як незацікаўленасць у паўсядзённых справах
• выхад з сацыяльнага ўзаемадзеяння
• цяжкасці з захаваннем працы
• дрэнныя сацыяльныя навыкі
• дрэнная асабістая гігіена
• паўтаральнае паводзіны

Вы таксама можаце сутыкнуцца з моўнымі і неўралагічнымі зменамі, напрыклад:

• зніжэнне навыкаў пісьма або чытання
• паўтараючы ці паўтараючы сказанае вам
• немагчымасць гаварыць, цяжкасці ў размове альбо праблемы з разуменнем прамовы
• скарачэнне слоўнікавага запасу
• паскораная страта памяці
• фізічная слабасць

Ранні пачатак змяненняў асобы пры хваробе Піка можа дапамагчы ўрачу адрозніць яе ад хваробы Альцгеймера. Хвароба Піка можа паўстаць і ў больш раннім узросце, чым хвароба Альцгеймера. Зафіксаваны выпадкі захворвання людзей ва ўзросце да 20 гадоў. Часцей за ўсё сімптомы пачынаюцца ў людзей ва ўзросце ад 40 да 60 гадоў. Каля 60 адсоткаў людзей з лобно-скроневай дэменцыяй маюць узрост ад 45 да 64 гадоў.

Што выклікае хваробу Піка?

Хвароба Піка, нароўні з іншымі FTD, выклікана ненармальнай колькасцю ці тыпамі бялкоў нервовых клетак, якія называюцца тау. Гэтыя вавёркі ўтрымліваюцца ва ўсіх нервовых клетках. Калі ў вас хвароба Піка, яны часта назапашваюцца ў сферычныя навалы, вядомыя як цела Піка альбо клеткі Піка. Калі яны назапашваюцца ў нервовых клетках лобнай і скроневай долі вашага мозгу, яны прымушаюць клеткі адміраць. Гэта прыводзіць да скарачэння мазгавой тканіны, што прыводзіць да сімптомаў дэменцыі.

Навукоўцы яшчэ не ведаюць, што прыводзіць да адукацыі гэтых ненармальных бялкоў. Але генетыкі выявілі анамальныя гены, звязаныя з хваробай Піка і іншымі FTD. Яны таксама зафіксавалі ўзнікненне хваробы ў звязаных членаў сям'і.

Як дыягнастуецца хвароба Піка?

Адзінага дыягнастычнага тэсту, з дапамогай якога ваш лекар можа даведацца, ці ёсць у вас хвароба Піка, няма. Яны будуць выкарыстоўваць вашу гісторыю хваробы, спецыяльныя тэсты візуалізацыі і іншыя інструменты для распрацоўкі дыягназу.

Напрыклад, ваш лекар можа:

• ўзяць поўную гісторыю хваробы
• папрасіць вас прайсці тэсты на маўленне і пісьмо
• правядзіце гутаркі з членамі вашай сям'і, каб даведацца пра вашы паводзіны
• правесці фізікальны агляд і падрабязнае неўралагічнае абследаванне
• выкарыстоўвайце МРТ, КТ або ПЭТ для даследавання тканіны мозгу

Тэсты візуалізацыі могуць дапамагчы вашаму лекару ўбачыць форму вашага мозгу і змены, якія могуць адбыцца. Гэтыя аналізы таксама могуць дапамагчы ўрачу выключыць іншыя захворванні, якія могуць выклікаць сімптомы дэменцыі, такія як пухліны галаўнога мозгу або інсульт.

Ваш лекар можа прызначыць аналізы крыві, каб выключыць іншыя магчымыя прычыны дэменцыі. Напрыклад, дэфіцыт гармонаў шчытападобнай залозы (гіпатэрыёз), дэфіцыт вітаміна B-12 і пранцы - частыя прычыны дэменцыі ў пажылых людзей.

Як лечыцца хвароба Піка?

Невядома ніякіх метадаў лячэння, якія эфектыўна запавольваюць развіццё хваробы Піка. Ваш лекар можа прызначыць лячэнне, каб палегчыць некаторыя сімптомы. Напрыклад, яны могуць прызначаць антыдэпрэсанты і нейралептыкі, якія дапамагаюць лячыць эмацыйныя і паводніцкія змены.

Таксама лекар можа правесці аналіз і лячэнне іншых праблем, якія могуць пагоршыць вашы сімптомы. Напрыклад, яны могуць праверыць і лячыць вас на прадмет:

• дэпрэсія і іншыя парушэнні настрою
• анемія, якая можа выклікаць стомленасць, галаўны боль, капрызнасць і цяжкасці з канцэнтрацыяй увагі
• парушэнні харчавання
• парушэнні працы шчытападобнай залозы
• зніжэнне ўзроўню кіслароду
• нырачная альбо пячоначная недастатковасць
• сардэчная недастатковасць

Жыццё з хваробай Піка

Прагноз для людзей з хваробай Піка дрэнны. Па дадзеных Каліфарнійскага універсітэта, сімптомы звычайна прагрэсуюць на працягу 8-10 гадоў. Пасля першаснага з'яўлення сімптомаў дыягназ можа заняць пару гадоў. У выніку сярэдні прамежак часу паміж дыягназам і смерцю складае каля пяці гадоў.

На запушчаных стадыях захворвання вам спатрэбіцца 24-гадзінны догляд. У вас могуць узнікнуць праблемы з выкананнем асноўных задач, такіх як перасоўванне, кантроль над мачавой бурбалкай і нават глытанне. Смерць звычайна надыходзіць ад ускладненняў хваробы Піка і выкліканых імі паводніцкіх змен. Напрыклад, агульныя прычыны смерці ўключаюць інфекцыі лёгкіх, мочэвыводзяшчіх шляхоў і скуры.

Звярніцеся да лекара для атрымання дадатковай інфармацыі аб вашым канкрэтным стане і перспектывах.