Што такое лімфаплазмацытарная лімфома?

Задаволены

• LPL супраць іншых лімфа
• Што адбываецца з імуннай сістэмай?
• Якія сімптомы?
• Што выклікае гэта?
• Як гэта дыягнастуецца?
• Варыянты лячэння
• Глядзець і чакаць
• Хіміятэрапія
• Біялагічная тэрапія
• Таргетную тэрапія
• Перасадка ствалавых клетак
• Клінічныя выпрабаванні
• Якія перспектывы?

Агляд

Лімфаплазмацытарная лімфа (ЛПЛ) - рэдкі тып рака, які развіваецца павольна і дзівіць у асноўным пажылых людзей. Сярэдні ўзрост пры пастаноўцы дыягназу - 60 гадоў.

Лімфомы - гэта рак лімфатычнай сістэмы, частка вашай імуннай сістэмы, якая дапамагае змагацца з інфекцыямі. Пры лимфоме лейкацыты, альбо В-лімфацыты, альбо Т-лімфацыты, выходзяць з-пад кантролю з-за мутацыі. Пры ЛПЛ анамальныя лімфацыты групы В размнажаюцца ў касцяным мозгу і выцясняюць здаровыя клеткі крыві.

У ЗША і Заходняй Еўропе прыпадае каля 8,3 выпадкаў LPL на 1 мільён чалавек. Гэта часцей сустракаецца ў мужчын і ў каўказцаў.

LPL супраць іншых лімфа

Лімфома Ходжкіна і неходжкинская лімфа адрозніваюцца па тыпу клетак, якія становяцца ракавымі.

• У лімфамі Ходжкіна прысутнічае спецыфічны выгляд анамальнай клеткі, званай клеткай Рыда-Штэрнберга.
• Шмат якія віды неходжкинских лімфа адрозніваюцца тым, адкуль пачынаецца рак, генетычнымі і іншымі асаблівасцямі злаякасных клетак.

LPL - гэта неходжкинская лімфа, якая пачынаецца ў В-лімфацытах. Гэта вельмі рэдкая лімфа, якая складае ўсяго каля 1-2 працэнтаў усіх лімфа.

Найбольш распаўсюджаным тыпам ЛПП з'яўляецца макраглабулінемія Вальдэнстрэма (ВМ), якая характарызуецца анамальнай выпрацоўкай імунаглабуліну (антыцелаў). WM часам памылкова называюць ідэнтычным LPL, але на самой справе гэта падгрупа LPL. Каля 19 з 20 чалавек з ЛПЛ маюць анамаліі імунаглабуліну.

Што адбываецца з імуннай сістэмай?

Калі LPL прымушае B-лімфацыты (B-клеткі) перапрацоўвацца ў касцяным мозгу, утвараецца менш нармальных клетак крыві.

Звычайна В-клеткі перамяшчаюцца з касцявога мозгу ў селязёнку і лімфатычныя вузлы. Там яны могуць стаць плазматычнымі клеткамі, якія выпрацоўваюць антыцелы для барацьбы з інфекцыямі. Калі ў вас недастаткова нармальных клетак крыві, гэта ставіць пад пагрозу вашу імунную сістэму.

Гэта можа прывесці да:

• анемія, недахоп эрытрацытаў
• нейтропения, недахоп тыпу лейкацытаў (званых нейтрофілов), які павялічвае рызыку заражэння
• тромбоцітопенія, недахоп крывяных пласцінак, што павялічвае рызыку крывацёкаў і сінякоў

Якія сімптомы?

LPL - гэта павольна развіваецца рак, і каля адной траціны людзей з LPL не маюць ніякіх сімптомаў на момант дыягнаставання.

Да 40 адсоткаў людзей з ЛПЛ маюць лёгкую форму анеміі.

Іншыя сімптомы ЛПЛ могуць ўключаць:

• слабасць і стомленасць (часта выкліканыя анеміяй)
• ліхаманка, начная потлівасць і страта вагі (звычайна звязана з В-клеткавымі лімфамі)
• парушэнне гледжання
• галавакружэнне
• крывацёк з носа
• крывацечнасць дзёсен
• сінякі
• павышаны ўзровень бэта-2-мікраглабуліну, маркера крыві для пухлін

Прыблізна ад 15 да 30 адсоткаў людзей з ЛПП маюць:

• ацёк лімфатычных вузлоў (лімфадэнапатыя)
• павелічэнне печані (гепатомегалія)
• павелічэнне селязёнкі (спленомегалія)

Што выклікае гэта?

Прычына LPL да канца не вывучана. Даследчыкі вывучаюць некалькі магчымасцей:

• Там можа быць генетычны кампанент, бо прыблізна ў кожнага пятага чалавека з ВМ ёсць сваяк, які мае ЛПЛ ці аналагічны тып лімфа.
• Некаторыя даследаванні паказалі, што LPL можа быць звязаны з аутоіммуннымі захворваннямі, такімі як сіндром Шегрена або з вірусам гепатыту С, але іншыя даследаванні не паказваюць гэтай сувязі.
• Людзі з ЛПЛ звычайна маюць пэўныя генетычныя мутацыі, якія не перадаюцца па спадчыне.

Як гэта дыягнастуецца?

Дыягназ ЛПЛ складаны і звычайна ставіцца пасля выключэння іншых магчымасцей.

LPL можа нагадваць іншыя У-клеткавыя лімфомы з аналагічнымі тыпамі дыферэнцыявання плазматычных клетак. Сюды ўваходзяць:

• мантыйная клеткавая лімфа
• хранічны лімфацытарны лейкоз / малая лімфацытазная лімфа
• краёвая зона лімфа
• миелома плазматычных клетак

Ваш лекар агледзіць вас і папросіць гісторыю хваробы. Яны замовяць аналіз крыві і, магчыма, біяпсію касцявога мозгу ці лімфатычных вузлоў, каб паглядзець на клеткі пад мікраскопам.

Ваш лекар можа таксама выкарыстоўваць іншыя аналізы, каб выключыць падобны рак і вызначыць стадыю вашага захворвання. Яны могуць ўключаць рэнтген грудной клеткі, КТ, ПЭТ і УГД.

Варыянты лячэння

Глядзець і чакаць

LBL - павольна расце рак. Вы і ваш лекар можаце вырашыць пачакаць і рэгулярна кантраляваць кроў перад пачаткам лячэння. Па дадзеных Амерыканскага таварыства анкалагічных захворванняў (АКС), людзі, якія адкладаюць лячэнне, пакуль іх сімптомы не ўзнікнуць праблематычна, маюць такое ж даўгалецце, як і людзі, якія пачынаюць лячэнне, як толькі ім ставяць дыягназ.

Хіміятэрапія

Для знішчэння ракавых клетак могуць быць выкарыстаны некалькі прэпаратаў, якія дзейнічаюць па-рознаму, альбо іх камбінацыі. Сюды ўваходзяць:

• хлорамбуцыл (лейкеран)
• флударабін (флудара)
• бендамустын (Трэнда)
• циклофосфамид (Цытаксан, Процытокс)
• дэксаметазон (Дэкадрон, Дэксазон), рытуксімаб (Рытуксан) і цыклафасфамід
• бортэзаміб (велкада) і рытуксімаб, з дэксаметазонам або без яго
• циклофосфамид, винкристин (онковин) і преднізон
• цыклафасфамід, вінкрыстын (Онковин), преднізон і рытуксімаб
• талідамід (таламід) і рытуксімаб

Канкрэтны рэжым прыёму лекаў будзе вар'іравацца ў залежнасці ад агульнага стану здароўя, сімптомаў і магчымых метадаў лячэння ў будучыні.

Біялагічная тэрапія

Прэпараты для біялагічнай тэрапіі - гэта штучныя рэчывы, якія дзейнічаюць як ваша ўласная імунная сістэма, каб знішчаць клеткі лімфамы. Гэтыя прэпараты можна камбінаваць з іншымі метадамі лячэння.

Некаторыя з гэтых штучных антыцелаў, якія называюцца моноклональными антыцеламі, з'яўляюцца:

• рытуксімаб (Rituxan)
• офатумумаб (Arzerra)
• алемтузумаб (кэмпат)

Іншыя біялагічныя прэпараты - гэта імунамадулюючыя прэпараты (IMiD) і цітокіны.

Таргетную тэрапія

Прэпараты мэтавай тэрапіі накіраваны на блакаванне пэўных змяненняў клетак, якія выклікаюць рак. Некаторыя з гэтых прэпаратаў выкарыстоўваліся для барацьбы з іншымі відамі рака і зараз даследуюцца на прадмет LBL. Увогуле, гэтыя прэпараты блакуюць бялкі, якія дазваляюць клеткам лімфамы працягваць расці.

Перасадка ствалавых клетак

Гэта новае лячэнне, якое, паводле АКС, можа быць варыянтам для маладых людзей з ЛБЛ.

Як правіла, крыватворныя ствалавыя клеткі выдаляюцца з крывацёку і захоўваюцца ў замарожаным выглядзе. Затым высокая доза хіміятэрапіі або апраменьвання выкарыстоўваецца для знішчэння ўсіх клетак касцявога мозгу (нармальных і ракавых), і зыходныя кроватворныя клеткі вяртаюцца ў кроў. Ствалавыя клеткі могуць паходзіць ад чалавека, які лечыцца (аўтолагі), альбо іх можа перадаць той, хто блізка супадае з чалавекам (алагенны).

Улічыце, што трансплантацыя ствалавых клетак усё яшчэ знаходзіцца на эксперыментальнай стадыі. Акрамя таго, ёсць кароткатэрміновыя і доўгатэрміновыя пабочныя эфекты ад гэтых трансплантацый.

Клінічныя выпрабаванні

Як і ў многіх відах рака, новыя метады тэрапіі знаходзяцца ў стадыі распрацоўкі, і вы можаце знайсці клінічнае выпрабаванне для ўдзелу. Спытайцеся пра гэта ў лекара і наведайце ClinicalTrials.gov для атрымання дадатковай інфармацыі.

Якія перспектывы?

LPL пакуль не мае лячэння. LPL можа пайсці ў стадыю рэмісіі, але пазней зноў з'явіцца. Акрамя таго, хоць гэта павольна расце рак, у некаторых выпадках ён можа стаць больш агрэсіўным.

ACS адзначае, што 78 працэнтаў людзей з ЛПЛ выжываюць пяць гадоў і больш.

Узровень выжывальнасці для ЛПЛ паляпшаецца па меры распрацоўкі новых лекаў і новых метадаў лячэння.