Кіраўніцтва бацькоў па Хоанальнай атрэі

Задаволены

• Што такое хональная атрезия?
• Якія тыпы?
• Якія прыкметы і сімптомы?
• Што гэта выклікае?
• Як гэта дыягнаставана?
• Як гэта ставіцца?
• Які прагноз?

Што такое хональная атрезия?

Хональная атрезия - гэта закаркаванне носа ў дзіцяці, якое абцяжарвае дыханне. Яно часта сустракаецца ў нованароджаных з іншымі прыроджанымі дэфектамі, такімі як сіндром Зборніка Коллінза або сіндром ЗАРАЗ.

Гэты стан сустракаецца рэдка, пакутуе прыблізна 1 з кожных 7000 дзяцей.

Якія тыпы?

Існуе два віды хональнай атрезии:

• Двухбаковая хональная атрезия. Гэты тып блакуе абодва насавых хадоў. Гэта вельмі небяспечна, бо дзеці дыхаюць толькі носам на працягу першых чатырох-шасці тыдняў жыцця.
• Аднабаковая хональная атрезия. Гэты тып перакрывае толькі адзін насавой праход, часцей за ўсё справа. Гэта больш часта, чым двухбаковая ханальная атрезия. Дзеці з такой формай могуць кампенсаваць дыханне праз адну адкрытую бок носа.

Абодва тыпу хональнай атрезии дадаткова класіфікуюцца ў залежнасці ад тыпу закаркаванні:

• Закаркаванне складаецца з костак і мяккіх тканін. Каля 70% немаўлят з такім станам маюць гэты тып.
• Закаркаванне складаецца толькі з костак. Каля 30% немаўлятаў з хональнай атрезией маюць гэты тып.

Якія прыкметы і сімптомы?

Дзеці, народжаныя з двухбаковай ханальнай атрэзіяй, вельмі цяжка дыхаюць. Яны могуць дыхаць толькі тады, калі яны плачуць, таму што гэта адкрывае іх дыхальныя шляхі. Кармленне таксама можа быць вельмі цяжкім, таму што дзіця не можа дыхаць падчас ежы і можа пачаць душыць. Дзеці з двухбаковай ханальнай атрэзіяй таксама могуць сінець падчас сну ці прыёму ежы, бо не могуць атрымаць дастаткова кіслароду.

Дзеці, якія маюць аднабаковую форму, могуць дыхаць дастаткова добра з адной ноздры. Яны могуць не праяўляць ніякіх сімптомаў толькі месяцы ці гады праз.

Прыкметы аднабаковай ханальнай атрезии ўключаюць:

• шумнае дыханне
• густая вадкасць сцякае з аднаго боку носа

Што гэта выклікае?

Ханальная атрезия бывае ва ўлонні маці, калі хады ў носе не адчыняюцца цалкам і не злучаюцца з дыхальнымі шляхамі па меры развіцця дзіцяці. Лекары дакладна не ведаюць, што гэта выклікае, але яны мяркуюць, што ў гэтым віна спалучэнне генаў і фактараў навакольнага асяроддзя.

Акрамя таго, у дзяўчынак часцей узнікае хональная атрезия, чым у хлопчыкаў.

Таксама паведамляецца, што жанчыны, якія прымалі пэўныя прэпараты шчытападобнай залозы, такія як карбімазол і метимазол (тапазол), падчас цяжарнасці нараджалі дзяцей з хореальной атрэзіяй з большай хуткасцю. Аднак асацыяцыя незразумелая. Немагчыма таксама вызначыць, ці можа хвароба шчытападобнай залозы маці прывесці да арэацыі хоанальнага канала або калі самі лекі былі фактарам.

Дзеці з хональнай атрэзіяй часта маюць адзін з гэтых прыроджаных дэфектаў:

• Сіндром ЗАРАЗ. Гэта спадчыннае стан выклікае сур'ёзную страту слыху, страту гледжання, дыхання і праблемы з глытаннем. У больш чым паловы дзяцей з ХАРАЖАЙНАЙ арэзіяй хонана, прыкладна ў паловы з іх - у абодвух баках носа.
• Сіндром Каўрынса Зборніка. Гэта стан уплывае на развіццё костак у дзіцяці.
• Сіндром Крузона. Гэты генетычны стан прымушае косці ў чэрапе дзіцяці раставацца занадта рана. Гэта спыняе рост чэрапа, як звычайна.
• Сіндром Тес'е. Гэта стан выклікае вялікія адтуліны (расколіны), якія падзяляюць твар дзіцяці.
• Колобома. Гэта стан - дзірка ў сятчатцы, вясёлкавай абалонцы або іншай частцы вочы.
• Гіпаплазія геніталій. Гэта стан з'яўляецца няпоўным развіццём похвы ў дзяўчынак альбо палавога члена ў хлопчыкаў.

Як гэта дыягнаставана?

Двухбаковая форма хореональной атрезии звычайна дыягнастуецца адразу пасля нараджэння дзіцяці, таму што сімптомы выяўленыя і хутка прыкметныя. У большасці дзяцей з двухбаковай ханальнай атрэзіяй будуць адчуваць цяжкасці з дыханнем адразу пасля нараджэння. Падчас іспыту лекар не зможа перадаць тонкую пластыкавую трубку з носа дзіцяці ў глотку, якая з'яўляецца часткай горла, якая знаходзіцца за носам і ротам.

КТ і МРТ таксама могуць выявіць заблакаваны насавы праход або праходы. Калі гэта магчыма, доктар выкарыстае МРТ, каб пазбегнуць ўздзеяння дзіцяці непатрэбным выпраменьваннем.

Як гэта ставіцца?

Дзецям з лёгкай формай аднабаковай харэальнай атрезии можа не спатрэбіцца лячэнне. Аднак іх трэба пільна сачыць за прыкметамі праблемы з дыханнем. Выкарыстанне назальнага фізраствора таксама можа дапамагчы захаваць адкрытую ноздру чыстай.

Двухбаковая хореональная атрезия - гэта неадкладная медыцына. Дзецям з такім станам можа спатрэбіцца трубка, якая дапаможа ім дыхаць, пакуль ім не ўдасца зрабіць аперацыю. У большасці выпадкаў лекар паспрабуе зрабіць аперацыю як мага бяспечней.

Найбольш распаўсюджаны тып аперацыі, які выкарыстоўваецца для лячэння гэтага стану, - гэта эндаскапія. Хірург змяшчае невялікі аб'ём агляду з дапамогай маленькіх інструментаў, прымацаваных праз нос дзіцяці. Затым лекар адкрывае косці і тканіны, якія блакуюць дыханне дзіцяці.

Радзей хірургічнае ўмяшанне робіцца праз адкрытую працэдуру. Для гэтага хірург выразае дах з рота дзіцяці і выдаляе блакавальную тканіну альбо косці.

Пасля аперацыі абодвух тыпаў, у адтуліну можна пакласці невялікую пластыкавую трубку пад назвай стэнт, каб дыхальныя шляхі былі адкрытымі. Стэнт будзе выдалены праз некалькі тыдняў.

Дзецям з іншымі праблемамі, такімі як сіндром CHARGE, могуць спатрэбіцца дадатковыя аперацыі для лячэння гэтых станаў.

Які прагноз?

Пасля таго, як блакаванне было ліквідавана, прагноз для немаўлятаў з хональнай атрезией добры. Яны могуць вырасці да нармальнага, здаровага жыцця. Аднак немаўлятам з дадатковымі прыроджанымі дэфектамі можа спатрэбіцца дадатковае лячэнне альбо аператыўнае ўмяшанне па меры сталення.