Анамальная левая каранарная артэрыя ад лёгачнай артэрыі

Анамальная левая каранарная артэрыя ад лёгачнай артэрыі (АЛКАПА) - гэта загана сэрца. Левая каранарная артэрыя (ЛКА), якая нясе кроў да сардэчнай мышцы, пачынаецца ад лёгачнай артэрыі замест аорты.

ALCAPA прысутнічае пры нараджэнні (прыроджанае).

ALCAPA - гэта праблема, якая ўзнікае, калі сэрца дзіцяці развіваецца ў пачатку цяжарнасці. Крывяносная пасудзіна, якая развіваецца да сардэчнай мышцы, не прымацоўваецца правільна.

У звычайным сэрцы LCA бярэ пачатак з аорты. Ён забяспечвае багатую кіслародам кроў да сардэчнай мышцы з левага боку сэрца, а таксама мітральнага клапана (сардэчны клапан паміж верхняй і ніжняй камерамі сэрца з левага боку). Аорта - галоўная крывяносная пасудзіна, якая бярэ багатую кіслародам кроў ад сэрца да астатняй часткі цела.

У дзяцей з АЛКАПА ДМС бярэ пачатак з лёгачнай артэрыі. Лёгачная артэрыя - галоўная крывяносная пасудзіна, якая бярэ кроў, бедны кіслародам, ад сэрца да лёгкіх, каб узяць кісларод.

Калі гэты дэфект узнікае, кроў, у якой не хапае кіслароду, пераносіцца ў сардэчную цягліцу з левага боку сэрца. Такім чынам, сардэчная цягліца не атрымлівае дастатковай колькасці кіслароду. Тканіна пачынае адміраць з-за недахопу кіслароду. Гэта можа выклікаць сардэчны прыступ у дзіцяці.

Стан, вядомы як "каранарная крадзяж", яшчэ больш пашкоджвае сэрца ў дзяцей, хворых на АЛКАПА. Нізкі артэрыяльны ціск у лёгачнай артэрыі прымушае кроў з анамальна падлучанага ДМС адцякаць назад да лёгачнай артэрыі, а не да сардэчнай мышцы. Гэта прыводзіць да таго, што ў сардэчнай мышцы паступае менш крыві і кіслароду. Гэтая праблема таксама можа прывесці да інфаркту ў дзіцяці. Каранарны скрад з часам развіваецца ў дзяцей, якія пакутуюць АЛКАПА, калі захворванне не лячыць рана.

Сімптомы ALCAPA ў немаўля ўключаюць:

• Плач або потлівасць падчас кармлення
• Раздражняльнасць
• Бледная скура
• Дрэннае кармленне
• Пачашчанае дыханне
• Сімптомы болю альбо дыстрэсу ў дзіцяці (часта іх прымаюць за колікі)

Сімптомы могуць з'явіцца на працягу першых 2 месяцаў жыцця дзіцяці.

Як правіла, АЛКАПА дыягнастуецца ў перыяд нованароджанасці. У рэдкіх выпадках гэты дэфект не дыягнастуецца, пакуль хтосьці не з'яўляецца дзіцем ці дарослым.

Падчас іспыту медыцынскі работнік, верагодна, выявіць прыкметы ALCAPA, у тым ліку:

• Парушэнне сардэчнага рытму
• Павялічанае сэрца
• Шум у сэрцы (рэдка)
• Пачашчаны пульс

Тэсты, якія можна замовіць, уключаюць:

• Эхокардиограмма, якая ўяўляе сабой ультрагукавое даследаванне сардэчных структур і крывацёку ўнутры сэрца
• Электракардыяграма (ЭКГ), якая вымярае электрычную актыўнасць сэрца
• Рэнтген грудной клеткі
• МРТ, якая забяспечвае дэталёвае малюнак сэрца
• Катэтэрызацыя сэрца - працэдура, пры якой у сэрца ўкладваюць тонкую трубку (катетер), каб убачыць крывацёк і зрабіць дакладныя вымярэнні артэрыяльнага ціску і ўзроўню кіслароду

Для выпраўлення АЛКАПА неабходна хірургічнае ўмяшанне. У большасці выпадкаў патрэбна толькі адна аперацыя. Аднак аперацыя будзе залежаць ад стану дзіцяці і памеру ўцягнутых крывяносных сасудаў.

Калі сардэчная цягліца, якая падтрымлівае мітральны клапан, сур'ёзна пашкоджана зніжэннем кіслароду, дзіцяці таксама можа спатрэбіцца аперацыя па аднаўленні або замене клапана. Мітральны клапан кіруе крывацёкам паміж камерамі з левага боку сэрца.

Перасадка сэрца можа быць зроблена ў выпадку, калі сэрца дзіцяці моцна пашкоджана з-за недахопу кіслароду.

Лекі, якія выкарыстоўваюцца:

• Вадзяныя таблеткі (діуретікі)
• Лекі, якія прымушаюць сардэчную цягліцу цяжэй накачваць (інатропныя сродкі)
• Лекі, якія зніжаюць нагрузку на сэрца (бэта-адреноблокаторы, інгібітары АПФ)

Без лячэння большасць дзяцей не выжываюць першы год. Дзеці, якія выжываюць без лячэння, могуць мець сур'ёзныя праблемы з сэрцам. Дзеці з гэтай праблемай, якія не лечацца, могуць раптоўна памерці на працягу наступных гадоў.

З раннім лячэннем, такім як хірургічнае ўмяшанне, большасць дзяцей атрымліваюць добра і могуць чакаць нармальнага жыцця. Спатрэбяцца звычайныя назіранні ў сардэчнага спецыяліста (кардыёлага).

Ускладненні ALCAPA ўключаюць:

• Інфаркт
• Сардэчная недастатковасць
• Праблемы з сардэчным рытмам
• Пастаянныя паразы сэрца

Патэлефануйце свайму пастаўшчыку, калі ваша дзіця:

• Дыхае часта
• Выглядае вельмі бледна
• Здаецца, засмучаны і часта плача

Анамальнае паходжанне левай каранарнай артэрыі, якая ўзнікае з лёгачнай артэрыі; АЛКАПА; Сіндром АЛКАПА; Сіндром Бленда-Уайт-Гарленда; Прыроджаны загана сэрца - АЛКАПА; Прыроджаны дэфект - ALCAPA

• Анамальная левая каранарная артэрыя

Браты JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Рэкамендацыі эксперта па кансенсусе: анамальнае паходжанне каранарнай артэрыі аорты. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

Браты JA, Gaynor JW. Аперацыя пры прыроджаных анамаліях каранарных артэрый. У: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Хірургія грудной клеткі Сабістан і Спенсер. 9-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 124.

Johnson JT, Harris M, Anderson RH, Spicer DE, Jacobs M, Tweddll JS, et al. Прыроджаныя каранарныя анамаліі. У: Верноўскі Г., Андэрсан Р.Х., Кумар К. і інш. Дзіцячая кардыялогія Андэрсана. 4-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 46.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Іншыя прыроджаныя заганы сэрца і сасудаў. У: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Падручнік па педыятрыі Нэльсана. 21-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 459.