Мукапалісахарыды

Мукапалісахарыды - гэта доўгія ланцугі малекул цукру, якія знаходзяцца ва ўсім целе, часта ў слізі і вадкасці вакол суставаў. Іх часцей называюць гликозаминогликанами.

Калі арганізм не можа расшчапіць мукапалісахарыды, узнікае стан, званае мукапалісахарыдозамі (MPS). MPS адносіцца да групы спадчынных парушэнняў абмену рэчываў. Людзі, якія пакутуюць MPS, не маюць або маюць дастатковую колькасць рэчыва (фермента), неабходнага для разбурэння ланцугоў малекул цукру.

Формы MPS ўключаюць:

• MPS I (сіндром Харлера; сіндром Харлера-Шэйе; сіндром Шэйе)
• MPS II (сіндром Хантэр)
• MPS III (сіндром Санфіліпа)
• MPS IV (сіндром Моркіё)

Глікозамінагліканы; ГАГ

Кумар V, Абас А.К., Астэр JC. Генетычныя парушэнні. У: Кумар V, Абас А.К., Астэр JC, рэд. Паталагічная аснова хваробы Робінса і Котрана. 9-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2015: глава 5.

Pyeritz RE. Спадчынныя захворванні злучальнай тканіны. У: Goldman L, Шафер А.І., рэд. Медыцына Голдмана-Сесіла. 26-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 244.

Шпрангер JW. Мукополісахарыдозы. У: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Падручнік па педыятрыі Нэльсана. 21-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 107.