Селектыўны дэфіцыт IgA

Селектыўны дэфіцыт IgA з'яўляецца найбольш распаўсюджаным парушэннем імуннай недастатковасці. У людзей з гэтым парушэннем узровень бялку ў крыві, які называецца імунаглабулін А.

Дэфіцыт IgA звычайна перадаецца па спадчыне, а значыць, перадаецца праз сем'і. Аднак бываюць і выпадкі, выкліканыя лекамі дэфіцыт IgA.

Ён можа перадавацца ў спадчыну як аўтасомна-дамінантны альбо аўтасомна-рэцэсіўны прыкмета. Звычайна ён сустракаецца ў людзей еўрапейскага паходжання. Радзей сустракаецца ў людзей іншых нацыянальнасцей.

У многіх людзей з селектыўнай недастатковасцю IgA сімптомаў няма.

Калі ў чалавека ёсць сімптомы, яны могуць ўключаць частыя эпізоды:

• Бранхіт (інфекцыя дыхальных шляхоў)
• Хранічная дыярэя
• Кан'юктывіт (інфекцыя вачэй)
• Запаленне страўнікава-кішачнага гасцінца, у тым ліку язвавы каліт, хвароба Крона і хвароба, падобная на спру
• Ротавая інфекцыя
• Атыт (інфекцыя сярэдняга вуха)
• Пнеўманія (лёгачная інфекцыя)
• Сінусіт (інфекцыя пазухі)
• Скурныя інфекцыі
• Інфекцыі верхніх дыхальных шляхоў

Іншыя сімптомы ўключаюць:

• Бранхаэктатычная хвароба (хвароба, пры якой дробныя паветраныя мяшкі ў лёгкіх пашкоджваюцца і павялічваюцца)
• Астма без вядомай прычыны

У сям'і можа назірацца дэфіцыт IgA. Тэсты, якія могуць быць зроблены, ўключаюць:

• Вымярэнні падкласа IgG
• Колькасныя імунаглабуліны
• Імунаэлектрофарэз ў сыроватцы крыві

Спецыфічнага лячэння няма. У некаторых людзей паступова развіваецца нармальны ўзровень IgA без лячэння.

Лячэнне прадугледжвае прыняцце мер па зніжэнні колькасці і цяжару інфекцый. Для лячэння бактэрыяльных інфекцый часта неабходныя антыбіётыкі.

Імунаглабуліны ўводзяцца праз вену альбо ін'екцыямі для павышэння імуннай сістэмы.

Лячэнне аутоіммунных захворванняў заснавана на канкрэтнай праблеме.

Заўвага: У людзей з поўным дэфіцытам IgA могуць узнікаць антыцелы да IgA, калі яны атрымліваюць прэпараты крыві і імунаглабуліны. Гэта можа прывесці да алергіі альбо небяспечнага для жыцця анафілактіческій шоку. Аднак ім можна спакойна даваць імунаглабуліны, разбураныя IgA.

Селектыўны дэфіцыт IgA менш шкодны, чым многія іншыя захворванні імунадэфіцыту.

Некаторыя людзі з дэфіцытам IgA аднаўляюцца самастойна і вырабляюць IgA ў большай колькасці на працягу некалькіх гадоў.

Могуць развіцца аутоіммунные засмучэнні, такія як рэўматоідны артрыт, сістэмная чырвоная ваўчанка і целиакия.

У людзей з дэфіцытам IgA могуць выпрацоўвацца антыцелы да IgA. У выніку яны могуць мець сур'ёзныя, нават небяспечныя для жыцця рэакцыі на пераліванне крыві і прадуктаў крыві.

Калі ў вас ёсць дэфіцыт IgA, не забудзьцеся паведаміць пра гэта свайму ўрачу, калі ў якасці лячэння любога захворвання рэкамендуецца пераліванне імунаглабуліну альбо іншых кампанентаў крыві.

Генетычныя кансультацыі могуць быць карыснымі для будучых бацькоў з сямейнай гісторыяй селектыўнага дэфіцыту IgA.

Дэфіцыт IgA; Імунадэпрэсія - дэфіцыт IgA; Імунасупрэсіўныя - дэфіцыт IgA; Гипогаммаглобулинемия - дэфіцыт IgA; Агаммаглобулінемія - дэфіцыт IgA

• Антыцелы

Канінгам-Рандлз С. Першасныя хваробы імунадэфіцыту. У: Goldman L, Шафер А.І., рэд. Медыцына Голдмана-Сесіла. 26-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 236.

Саліван К.Е., Баклі Р.Х. Першасныя дэфекты выпрацоўкі антыцелаў. У: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Падручнік па педыятрыі Нэльсана. 21-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 150.