Спадчынны ацёк Квінке

Спадчынны ацёк Квінке - рэдкая, але сур'ёзная праблема імуннай сістэмы. Праблема перадаецца праз сем'і. Гэта выклікае ацёк, асабліва твару і дыхальных шляхоў, і спазмы ў жываце.

Ангіоневротический ацёк - гэта ацёк, падобны на крапіўніцу, але ацёк знаходзіцца пад скурай, а не на паверхні.

Спадчынны ангионевротический ацёк (HAE) выкліканы нізкім узроўнем альбо няправільнай функцыяй бялку, які называецца інгібітарам С1. Гэта ўздзейнічае на сасуды. Прыступ HAE можа прывесці да хуткага ацёку рук, ног, канечнасцяў, твару, кішачнага гасцінца, гартані (галасавой скрынкі) або трахеі (дыхальнай трубы).

Прыступы ацёку могуць узмацніцца ў познім дзяцінстве і падлеткавым узросце.

Звычайна ў сям'і анамнез. Але сваякі могуць не ведаць пра папярэднія выпадкі, якія маглі паведамляцца пра нечаканую, раптоўную і заўчасную смерць бацькоў, цётак, дзядзькі ці дзядулі і бабулі.

Стаматалагічныя працэдуры, хваробы (уключаючы прастуду і грып) і хірургічнае ўмяшанне могуць выклікаць прыступы HAE.

Сімптомы ўключаюць:

• Закаркаванне дыхальных шляхоў - уключае ацёк горла і раптоўную ахрыпласць
• Паўтарайце эпізоды спазмаў жывата без відавочнай прычыны
• Ацёкі ў руках, руках, нагах, вуснах, вачах, мове, горле або палавых органах
• Ацёк кішачніка - можа быць сур'ёзным і прывесці да спазмаў у жываце, ваніт, абязводжвання, дыярэі, болю і часам шоку
• Не зудящая, чырвоная сып

Аналізы крыві (у ідэале падчас эпізоду):

• Функцыя інгібітара С1
• Узровень інгібітара С1
• Кампанент дапаўненні 4

Антыгістамінныя прэпараты і іншыя метады лячэння ангіоневротического ацёку дрэнна дзейнічаюць на HAE. Адрэналін неабходна ўжываць пры рэакцыях, якія пагражаюць жыццю. Існуе шэраг новых, зацверджаных FDA метадаў лячэння HAE.

Некаторыя з іх даюцца праз вену (IV) і могуць быць выкарыстаны дома. Іншым пацыенту ўводзяць ін'екцыю пад скуру.

• Выбар агента можа быць заснаваны на ўзросце чалавека і месцы ўзнікнення сімптомаў.
• Назвы новых прэпаратаў для лячэння HAE ўключаюць Cinryze, Berinert, Ruconest, Kalbitor і Firazyr.

Да таго, як гэтыя новыя лекі сталі даступнымі, лекі-андрогены, такія як даназол, выкарыстоўвалі для памяншэння частаты і цяжару прыступаў. Гэтыя лекі дапамагае арганізму выпрацоўваць больш інгібітараў С1. Аднак у многіх жанчын гэтыя лекі маюць сур'ёзныя пабочныя эфекты. Іх таксама нельга ўжываць дзецям.

Пасля таго, як прыступ узнікае, лячэнне ўключае зняцце болю і вадкасці, якія паступаюць праз вену нутравенна (IV).

Helicobacter pylori, тып бактэрый, якія знаходзяцца ў страўніку, можа выклікаць прыступы жывата. Антыбіётыкі для лячэння бактэрый дапамагаюць паменшыць прыступы жывата.

Больш падрабязную інфармацыю і падтрымку людзям, якія пакутуюць ХАЭ, і іх сем'ям можна знайсці на:

• Нацыянальная арганізацыя па рэдкіх парушэннях - rarediseases.org/rare-diseases/hereditary-angioedema
• Амерыканская асацыяцыя спадчыннага ацёку - www.haea.org

HAE можа пагражаць жыццю, а магчымасці лячэння абмежаваныя. Наколькі добра чалавек спраўляецца, залежыць ад канкрэтных сімптомаў.

Ацёк дыхальных шляхоў можа быць смяротным.

Патэлефануйце альбо наведайце вашага медыцынскага работніка, калі вы збіраецеся мець дзяцей і ў вас ёсць сямейная гісторыя гэтага захворвання. Таксама патэлефануйце, калі ў вас ёсць сімптомы HAE.

Ацёк дыхальных шляхоў з'яўляецца надзвычайнай небяспекай для жыцця. Калі вам цяжка дыхаць з-за ацёку, неадкладна звярніцеся па медыцынскую дапамогу.

Генетычнае кансультаванне можа быць карысным для будучых бацькоў з сямейнай гісторыяй ВГЕ.

Хвароба Квінке; HAE - Спадчынны ацёк Квінке; Інгібітар калікрэіну - HAE; Антаганіст рэцэптара брадыкініна - HAE; С1-інгібітары - HAE; Вулля - HAE

• Антыцелы

Дрэскін СК. Крапіўніца і ацёк Квінке. У: Goldman L, Шафер А.І., рэд. Медыцына Голдмана-Сесіла. 26-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 237.

Longhurst H, Cicardi M, Craig T, et al; Кампактныя следчыя. Прафілактыка спадчынных прыступаў ангіоневротического ацёку падскурным інгібітарам С1. N Engl J Med. 2017; 376 (12): 1131-1140. PMID: 28328347 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28328347/.

Зураў Б.Л., Крысціянс СК. Спадчынны ангіоневротический ацёк і ангіоневротический ацёк, апасродкаваны брадыкінінам. У: Burks AW, Holgate ST, O’Hehir RE et al., Eds. Алергія Мідлтана: прынцыпы і практыка. 9-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 36.