Парушэнні крывацёку

Парушэнні крывацёку - гэта група станаў, пры якіх узнікае праблема з працэсам згусальнасці крыві ў арганізме. Гэтыя парушэнні могуць прывесці да моцных і працяглых крывацёкаў пасля траўмы. Крывацёк таксама можа пачацца самастойна.

Спецыфічныя парушэнні крывацёку ўключаюць:

• Набытыя дэфекты функцыі трамбацытаў
• Прыроджаныя дэфекты функцыі трамбацытаў
• Дысемініраваная ўнутрысасудзістае каагуляцыя (ДВС)
• Дэфіцыт протромбіна
• Дэфіцыт фактару V
• Недахоп фактару VII
• Недахоп фактару X
• Дэфіцыт фактару XI (гемафілія С)
• Хвароба Гланцмана
• Гемафілія A
• Гемафілія У
• Ідыяпатычная тромбоцітопенічная пурпура (ITP)
• Хвароба фон Вілебранда (I, II і III тыпы)

Нармальная згусальнасць крыві ўключае кампаненты крыві, якія называюцца трамбацытамі, і цэлых 20 розных бялкоў плазмы. Яны вядомыя як фактары згортвання крыві альбо згортвання крыві. Гэтыя фактары ўзаемадзейнічаюць з іншымі хімічнымі рэчывамі, утвараючы рэчыва, якое спыняе крывацёк, якое называецца фібрынам.

Праблемы могуць узнікнуць, калі пэўных фактараў мала альбо іх няма. Праблемы з крывацёкам могуць вар'іравацца ад лёгкіх да цяжкіх.

Некаторыя парушэнні крывацёку прысутнічаюць пры нараджэнні і перадаюцца сем'ямі (перадаюцца па спадчыне). Іншыя развіваюцца з:

• Такія хваробы, як дэфіцыт вітаміна Да альбо цяжкія захворванні печані
• Лячэнне, напрыклад, выкарыстанне лекаў для спынення згусткаў крыві (антыкаагулянты) альбо працяглы прыём антыбіётыкаў

Парушэнні крывацёку могуць паўстаць у выніку праблемы з колькасцю або функцыяй клетак крыві, якія спрыяюць згусальнасці крыві (трамбацытаў). Гэтыя парушэнні могуць быць альбо перададзеныя па спадчыне, альбо развіцца пазней (набытыя). Пабочныя эфекты некаторых лекаў часта прыводзяць да набытых формаў.

Сімптомы могуць ўключаць што-небудзь з наступнага:

• Крывацёк у суставы або мышцы
• Сінякі лёгка
• Моцнае крывацёк
• Моцныя менструальныя крывацёкі
• Крывацёк з носа, які не спыняецца лёгка
• Празмернае крывацёк пры хірургічных працэдурах
• Крывацёк з пупавіны пасля нараджэння

Праблемы, якія ўзнікаюць, залежаць ад канкрэтнага парушэння крывацёку і таго, наколькі яно цяжка.

Тэсты, якія могуць быць зроблены, ўключаюць:

• Поўны аналіз крыві (CBC)
• Частковы час тромбапластыну (PTT)
• Тэст агрэгацыі трамбацытаў
• Протромбінавы час (PT)
• Даследаванне змешвання, спецыяльны тэст РТТ для пацверджання дэфіцыту фактару

Лячэнне залежыць ад тыпу парушэння. Ён можа ўключаць:

• Замена фактару згусальнасці
• Пераліванне свежазамарожанай плазмы
• Пераліванне трамбацытаў
• Іншыя метады лячэння

Даведайцеся больш пра парушэнні крывацёку праз наступныя групы:

• Нацыянальны фонд гемафіліі: іншыя недахопы фактараў - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiency
• Нацыянальны фонд гемафіліі: Перамога жанчын з парушэннямі крыві - www.hemophilia.org/Community-Resources/Women-with-Bleeding-Disorders/Victory-for-Women-with-Blood-Disorders
• Міністэрства аховы здароўя і сацыяльных службаў ЗША - www.womenshealth.gov/a-z-topics/bleeding-disorders

Вынік таксама залежыць ад засмучэнні. Большасцю першасных парушэнняў крывацёку можна кіраваць. Калі парушэнне звязана з такімі захворваннямі, як ДВС, вынік будзе залежаць ад таго, наколькі добра можна лячыць асноўнае захворванне.

Ўскладненні могуць ўключаць:

• Крывацёк у галаўным мозгу
• Моцныя крывацёкі (звычайна з страўнікава-кішачнага гасцінца або траўмы)

У залежнасці ад засмучэнні могуць узнікаць і іншыя ўскладненні.

Звярніцеся да ўрача, калі вы заўважылі незвычайнае або моцнае крывацёк.

Прафілактыка залежыць ад канкрэтнага парушэння.

Каагулапатыя

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Рэдкія недахопы фактару згортвання крыві. У: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематалогія: асноўныя прынцыпы і практыка. 7-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 137.

Зала JE. Гемастаз і згусальнасць крыві. У: Зала JE, пад рэд. Гайтан і Хол Падручнік па медыцынскай фізіялогіі. 13-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 37.

Нікалс WL. Хвароба фон Вілебранда і гемарагічныя парушэнні функцыі трамбацытаў і сасудаў. У: Goldman L, Шафер А.І., рэд. Медыцына Голдмана-Сесіла. 25-е ​​выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 173.

Рагні М.В. Гемарагічныя парушэнні: недахоп фактару згортвання крыві. У: Goldman L, Шафер А.І., рэд. Медыцына Голдмана-Сесіла. 25-е ​​выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 174.