Хвароба Гіршпрунга

Хвароба Гіршпрунга - гэта закаркаванне тоўстага кішачніка. Гэта адбываецца з-за дрэннага руху цягліц у кішачніку. Гэта прыроджанае захворванне, а значыць, яно прысутнічае з нараджэння.

Скарачэнне цягліц у кішачніку дапамагае пераваранай ежы і вадкасці перамяшчацца па кішачніку. Гэта называецца перыстальтыкай. Нервы паміж цягліцавымі пластамі выклікаюць скарачэнні.

Пры хваробы Гіршпрунга нервы адсутнічаюць у часткі кішачніка. Вобласці без гэтых нерваў не могуць праштурхнуць матэрыял. Гэта выклікае засор. Змесціва кішачніка назапашваецца за закаркаваннем. У выніку ацякаюць кішачнік і жывот.

Хвароба Гіршпрунга выклікае каля 25% усіх кішачных закаркаванняў нованароджаных. У мужчын ён сустракаецца ў 5 разоў часцей, чым у жанчын. Хвароба Гиршпрунга часам звязана з іншымі спадчыннымі або прыроджанымі захворваннямі, напрыклад, сіндромам Даўна.

Сімптомы, якія могуць быць у нованароджаных і немаўлят, ўключаюць:

• Цяжкасці з апаражненнем кішачніка
• Непраходжанне меконію неўзабаве пасля нараджэння
• Непраходжанне першага крэсла на працягу 24-48 гадзін пасля нараджэння
• Рэдкі, але выбухованебяспечны крэсла
• Жаўтуха
• Дрэннае кармленне
• Слабы набор вагі
• Ваніты
• Вадзяністы панос (у нованароджанага)

Сімптомы ў дзяцей старэйшага ўзросту:

• Завала, якая паступова пагаршаецца
• Імпактцыя кала
• Няправільнае харчаванне
• Павольны рост
• Азызлы жывот

Лягчэйшыя выпадкі могуць не дыягнаставацца, пакуль дзіця не пасталее.

Падчас фізічнага агляду медыцынскі работнік можа адчуць завесы кішачніка ў азызлым жываце. Рэктальны агляд можа выявіць напружаны цягліцавы тонус у прамой кішцы.

Тэсты, якія выкарыстоўваюцца для дыягностыкі хваробы Гіршпрунга, могуць ўключаць у сябе:

• Рэнтген брушной поласці
• Анальная манаметрыя (балон надзімаецца ў прамой кішцы, каб вымераць ціск у вобласці)
• Барыевая клізма
• Біяпсія прамой кішкі

Працэдура, якая называецца паслядоўным арашэннем прамой кішкі, дапамагае зняць ціск у кішцы (дэкампрэсаваць).

Нармальны ўчастак тоўстай кішкі неабходна выдаліць з дапамогай хірургічнага ўмяшання. Часцей за ўсё выдаляецца прамая кішка і анамальная частка тоўстай кішкі. Затым здаровая частка тоўстай кішкі цягнецца ўніз і прымацоўваецца да анусу.

Часам гэта можна зрабіць за адну аперацыю. Аднак часта гэта робіцца з дзвюх частак. Спачатку праводзіцца колостома. Іншая частка працэдуры праводзіцца пазней на першым годзе жыцця дзіцяці.

У большасці дзяцей пасля аперацыі сімптомы паляпшаюцца альбо знікаюць. У невялікай колькасці дзяцей могуць быць завалы альбо праблемы з кантролем крэсла (нетрыманне кала). Дзеці, якія праходзяць лячэнне на ранніх тэрмінах і маюць карацейшы сегмент кішачніка, маюць лепшы вынік.

Ўскладненні могуць ўключаць:

• Запаленне і заражэнне кішачніка (энтэракаліт) могуць узнікаць да аперацыі, а часам і на працягу першых 1-2 гадоў пасля гэтага. Сімптомы цяжкія, у тым ліку ацёк жывата, смуродны вадзяністы панос, млявасць і дрэннае кармленне.
• Перфарацыя або разрыў кішачніка.
• Сіндром кароткай кішкі, стан, які можа прывесці да недаядання і абязводжвання.

Патэлефануйце пастаўшчыку вашага дзіцяці, калі:

• У вашага дзіцяці развіваюцца сімптомы хваробы Гіршпрунга
• Пасля лячэння гэтага захворвання ў вашага дзіцяці баліць жывот альбо з’яўляюцца іншыя новыя сімптомы

Прыроджаны мегакалон

Бас Л.М., Вершыл Б.К. Анатомія, гісталогія, эмбрыялогія і анамаліі развіцця тонкай і тоўстай кішкі. У: Фельдман М, Фрыдман Л.С., Брандт ЖЖ, рэд. Захворванне страўнікава-кішачнага гасцінца і печані Слейзенгера і Фордтрана: патафізіялогія / дыягностыка / кіраванне. 10-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 98.

Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Парушэнні маторыкі і хвароба Гиршпрунга. У: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Падручнік па педыятрыі Нэльсана. 21-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 358.