Атрэзія трохстворкавага нерва

Трыкуспідальная атрэзія - гэта тып сардэчных захворванняў, які маецца пры нараджэнні (прыроджаная хвароба сэрца), пры якім трохстворкавы сардэчны клапан адсутнічае альбо мае анамальны развіццё. Дэфект перакрывае прыток крыві з правага перадсэрдзя ў правы страўнічак. Звычайна адначасова прысутнічаюць іншыя дэфекты сэрца ці сасудаў.

Атрэзія трыкуспідаў - рэдкая форма прыроджаных паталогій сэрца. Гэта дзівіць прыблізна 5 на кожныя 100 000 жыванароджаных. У кожнага пятага чалавека з гэтым захворваннем таксама будуць іншыя праблемы з сэрцам.

Звычайна кроў паступае з цела ў правае перадсэрдзе, затым праз трохстворкавы клапан у правы страўнічак і далей у лёгкія. Калі трохстворкавы клапан не адкрываецца, кроў не можа паступаць з правага перадсэрдзя ў правы страўнічак. З-за праблемы з трохстворкавым клапанам кроў у канчатковым рахунку не можа патрапіць у лёгкія. Тут ён павінен ісці, каб набраць кісларод (становіцца кіслародам).

Замест гэтага кроў праходзіць праз адтуліну паміж правым і левым перадсэрдзем. У левым перадсэрдзі ён змешваецца з багатай кіслародам крывёй, якая вяртаецца з лёгкіх. Затым гэтая сумесь крыві, багатай кіслародам і беднай кіслародам, выпампоўваецца ў арганізм з левага страўнічка. Гэта прыводзіць да таго, што ўзровень кіслароду ў крыві ніжэйшы за звычайны.

У людзей з трыкуспідальнай атрэзіяй лёгкія атрымліваюць кроў альбо праз адтуліну паміж правым і левым страўнічкамі (апісана вышэй), альбо праз падтрыманне сасуда плёну, званага arteriosus ductus. Артериальная пратока злучае лёгачную артэрыю (артэрыя да лёгкіх) з аортай (галоўная артэрыя да цела). Ён прысутнічае пры нараджэнні дзіцяці, але звычайна зачыняецца сам па сабе неўзабаве пасля нараджэння.

Сімптомы ўключаюць:

• Сіняватае афарбоўванне скуры (цыяноз) з-за нізкага ўзроўню кіслароду ў крыві
• Пачашчанае дыханне
• Стомленасць
• Слабы рост
• Дыхавіца

Гэты стан можа быць выяўлены падчас звычайнай ультрагукавой прэнатальнай здымкі альбо пры аглядзе дзіцяці пасля нараджэння. Сіняватая скура прысутнічае пры нараджэнні. Шум у сэрцы часта бывае пры нараджэнні і можа ўзмацняцца гучнасцю на працягу некалькіх месяцаў.

Тэсты могуць уключаць наступнае:

• ЭКГ
• Эхокардиограмма
• Рэнтген грудной клеткі
• Катэтэрызацыя сэрца
• МРТ сэрца
• КТ сэрца

Пасля пастаноўкі дыягназу дзіця часта паступае ў аддзяленне інтэнсіўнай тэрапіі нованароджаных (NICU). Лекі пад назвай простагландын Е1 можа выкарыстоўвацца для падтрымання артэрыяльнага пратокі, каб кроў магла цыркуляваць у лёгкіх.

Як правіла, пацыентам з гэтым захворваннем патрабуецца хірургічнае ўмяшанне. Калі сэрца не можа перапампоўваць дастатковую колькасць крыві ў лёгкія і астатнюю частку цела, першая аперацыя часцей за ўсё адбываецца ў першыя некалькі дзён жыцця. Пры гэтай працэдуры ўводзяць штучны шунт, каб кроў працягвала паступаць у лёгкія. У некаторых выпадках гэтая першая аперацыя не патрэбна.

Пасля дзіця ў большасці выпадкаў ідзе дадому. Дзіцяці трэба будзе штодня прымаць адно ці некалькі лекаў і ўважліва сачыць за ім дзіцячы кардыёлаг. Гэты лекар вырашыць, калі трэба рабіць другі этап хірургічнага ўмяшання.

Наступны этап хірургічнага ўмяшання называецца працэдурай Глена альбо гемі-Фантана. Гэтая працэдура злучае палову вен, якія нясуць кроў, бедную кіслародам, з верхняй паловы цела непасрэдна да лёгачнай артэрыі. Аперацыю часцей за ўсё робяць, калі дзіцяці споўнілася ад 4 да 6 месяцаў.

Падчас I і II стадыі дзіця ўсё яшчэ можа выглядаць блакітным (сінюшным).

III стадыя, апошні этап, называецца працэдурай Фантана. Астатнія вены, якія нясуць з арганізма кроў, беднай кіслародам, злучаны непасрэдна з лёгачнай артэрыяй, якая вядзе ў лёгкія. У цяперашні час левы страўнічак падпампоўвае толькі цела, а не лёгкія. Гэтая аперацыя звычайна праводзіцца, калі дзіцяці споўнілася ад 18 месяцаў да 3 гадоў. Пасля гэтага заключнага этапу скура дзіцяці больш не сінее.

У большасці выпадкаў хірургічнае ўмяшанне палепшыць стан.

Ўскладненні могуць ўключаць:

• Нерэгулярныя, хуткія сардэчныя рытмы (арытміі)
• Хранічная дыярэя (ад хваробы, якая называецца энтэрапатыя, якая губляе бялок)
• Сардэчная недастатковасць
• Вадкасць у жываце (асцыт) і ў лёгкіх (плеўральны выпат)
• Закаркаванне штучнага шунта
• Інсульты і іншыя ўскладненні нервовай сістэмы
• Раптоўная смерць

Звяжыцеся са сваім урачом адразу, калі ў вашага дзіцяці ёсць:

• Новыя змены ў рэжыме дыхання
• Праблемы з харчаваннем
• Скура, якая сінее

Невядомы спосаб прафілактыкі трыкуспідальнай атрэзіі.

Тры атрэзіі; Засмучэнне клапана - трыкуспідальнай атрэзія; Прыроджанае сэрца - трыкуспідальная атрэзія; Сінюшная хвароба сэрца - трыкуспідальная атрэзія

• Сэрца - разрэз праз сярэдзіну
• Атрэзія трохстворкавага нерва

CD Фрэйзера, Кейн LC. Прыроджаныя парокі сэрца. У: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Падручнік па хірургіі Сабістан. 20-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2017: глава 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Прыроджаныя парокі сэрца ў дарослага і дзіцячага пацыента. У: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Хвароба сэрца Браўнвальда: Падручнік сардэчна-сасудзістай медыцыны. 11-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 75.