Хвароба Кройцфельда-Якаба

Хвароба Крейтцфельдта - Якаба (КЧЖ) - гэта форма паразы мозгу, якая прыводзіць да хуткага зніжэння рухаў і страты разумовых функцый.

CJD выклікаецца бялком, які называецца прыёнам. Прыён прымушае нармальныя вавёркі ненармальна складвацца. Гэта ўплывае на здольнасць іншых бялкоў функцыянаваць.

CJD сустракаецца вельмі рэдка. Існуе некалькі відаў. Класічныя тыпы CJD:

• У большасці выпадкаў сустракаецца эпізадычны ЗСЖ. Гэта адбываецца без вядомых прычын. Сярэдні ўзрост, з якога ён пачынаецца, складае 65 гадоў.
• Сямейная CJD ўзнікае, калі чалавек пераймае анамальны прыён ад бацькоў (такая форма CJD сустракаецца рэдка).
• Набыты CJD уключае варыянт CJD (vCJD), форму, звязаную з хваробай шалёных кароў. Ятрагенная ХСН таксама з'яўляецца набытай формай захворвання. Ятрагенны CJD часам перадаецца праз пераліванне крыві, трансплантацыю альбо забруджаныя хірургічныя інструменты.

Варыянт CJD выкліканы ўжываннем у ежу заражанага мяса. Лічыцца, што інфекцыя, якая выклікае хваробу ў кароў, тая самая, якая выклікае vCJD ў людзей.

Варыянт CJD выклікае менш за 1 адсотак усіх выпадкаў CJD. Гэта, як правіла, уплывае на маладых людзей. Меней за 200 чалавек ва ўсім свеце хварэлі гэтай хваробай. Амаль усе выпадкі адбываліся ў Англіі і Францыі.

CJD можа быць звязаны з некалькімі іншымі захворваннямі, выкліканымі прыёнамі, у тым ліку:

• Хранічная хвароба марна (сустракаецца ў аленяў)
• Куру (пацярпелі ў асноўным жанчыны на Новай Гвінеі, якія елі мозг памерлых сваякоў у рамках пахавальнага рытуалу)
• Скрэпі (сустракаецца ў авечак)
• Іншыя вельмі рэдкія спадчынныя захворванні чалавека, такія як хвароба Герстмана-Стросслера-Шейнкера і сямейная бессань са смяротным зыходам

Сімптомы CJD могуць ўключаць што-небудзь з наступнага:

• Дэменцыя, якая хутка пагаршаецца на працягу некалькіх тыдняў ці месяцаў
• Невыразнасць гледжання (часам)
• Змены ў хадзе (хада)
• Разгубленасць, дэзарыентацыя
• Галюцынацыі (бачыць ці чуць тое, чаго няма)
• Адсутнасць каардынацыі (напрыклад, спатыкненне і падзенне)
• Скарочанасць цягліц, паторгванні
• Адчувае нервовасць, падскоквае
• Змены асобы
• Дрымотнасць
• Раптоўныя адрывістыя руху альбо курчы
• Праблема з размовай

У пачатку захворвання нервовая сістэма і псіхічнае абследаванне пакажуць праблемы з памяццю і мысленнем. У далейшым падчас хваробы агляд рухальнай сістэмы (экзамен на праверку цягліцавых рэфлексаў, сілы, каардынацыі і іншых фізічных функцый) можа паказаць:

• Анамальныя рэфлексы або павышаныя нармальныя рэфлекторныя рэакцыі
• Павышэнне цягліцавага тонусу
• Паторгванні цягліц і спазмы
• Моцная рэакцыя на здзіўленне
• Слабасць і страта мышачнай тканіны (марнаванне цягліц)

Адбываецца страта каардынацыі рухаў і змены ў мозачку. Гэта вобласць мозгу, якая кантралюе каардынацыю.

Вочны агляд паказвае вобласці слепаты, якія чалавек можа не заўважыць.

Тэсты, якія выкарыстоўваюцца для дыягностыкі гэтага захворвання, могуць ўключаць у сябе:

• Аналізы крыві для выключэння іншых формаў дэменцыі і пошуку маркераў, якія часам узнікаюць пры захворванні
• КТ галаўнога мозгу
• Электраэнцэфалаграма (ЭЭГ)
• МРТ галаўнога мозгу
• Спіннамазгавая крана для праверкі на бялок пад назвай 14-3-3

Пацвердзіць захворванне можна толькі з дапамогай біяпсіі мозгу альбо выкрыцця. Сёння вельмі рэдка бывае праведзена біяпсія мозгу для пошуку гэтай хваробы.

Існуе невядомае лячэнне гэтага захворвання. Розныя лекі спрабавалі запаволіць хваробу. Сюды ўваходзяць антыбіётыкі, прэпараты ад эпілепсіі, разрэджвальнікі крыві, антыдэпрэсанты і інтэрферон. Але ніводная не працуе добра.

Мэта лячэння - забяспечыць бяспечнае асяроддзе, кантраляваць агрэсіўныя ці ўсхваляваныя паводзіны і задавальняць патрэбы чалавека. Для гэтага можа спатрэбіцца маніторынг і дапамога ў доме альбо ва ўстанове па догляду. Сямейныя кансультацыі могуць дапамагчы сям'і справіцца са зменамі, неабходнымі для хатняга догляду.

Людзям з гэтым захворваннем можа спатрэбіцца дапамога ў кантролі за непрымальным ці небяспечным паводзінамі. Гэта ўключае ў сябе ўзнагароджанне за пазітыўнае паводзіны і ігнараванне негатыўнага паводзін (калі гэта бяспечна). Ім таксама можа спатрэбіцца дапамога ў арыентацыі на навакольнае асяроддзе. Часам патрэбныя лекі, якія дапамагаюць кантраляваць агрэсію.

Асобам з ІХС і іх сям'і, магчыма, спатрэбіцца звярнуцца па юрыдычную кансультацыю ў пачатку захворвання. Папярэдняя дырэктыва, даверанасць і іншыя судовыя дзеянні могуць палегчыць прыняцце рашэння аб сыходзе за хворай.

Зыход ССЖ вельмі дрэнны. Людзі са спарадычным ХСН не могуць даглядаць за сабой на працягу 6 месяцаў і менш пасля таго, як сімптомы пачынаюцца.

Захворванне прыводзіць да смяротнага зыходу ў кароткі час, звычайна на працягу 8 месяцаў. Людзі, у якіх ёсць варыянт CJD, пагаршаюцца павольней, але стан па-ранейшаму смяротны. Некалькі чалавек выжываюць ад 1 да 2 гадоў. Прычынай смерці звычайна з'яўляецца інфекцыя, сардэчная недастатковасць альбо дыхальная недастатковасць.

Курс CJD:

• Заражэнне хваробай
• Моцнае недаяданне
• Дэменцыя ў некаторых выпадках
• Страта здольнасці да ўзаемадзеяння з іншымі
• Страта здольнасці функцыянаваць альбо клапаціцца пра сябе
• Смерць

CJD - гэта не надзвычайная медыцынская дапамога. Аднак дыягностыка і лячэнне на ранніх тэрмінах могуць палегчыць кіраванне сімптомамі, даць час пацыентам загадзя прыняць указанні і падрыхтавацца да канца жыцця, а таксама даць сем'ям дадатковы час, каб змірыцца з гэтым захворваннем.

Медыцынскае абсталяванне, якое можа быць забруджана, павінна быць выдалена з эксплуатацыі і ўтылізавана. Людзям, якім вядома CJD, не варта здаваць рагавіцу альбо іншыя тканіны цела.

У большасці краін у цяперашні час існуюць строгія рэкамендацыі па кіраванні заражанымі каровамі, каб пазбегнуць перадачы ІХЗ людзям.

Трансмісіўная губчатая энцэфалапатыя; vCJD; CJD; Хвароба Якаба-Кройцфельда

• Хвароба Кройцфельда-Якаба
• Цэнтральная нервовая сістэма і перыферычная нервовая сістэма

Bosque PJ, Tyler KL. Прыёны і прыённая хвароба цэнтральнай нервовай сістэмы (трансмісіўныя нейродегенеративные захворванні). У: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Прынцыпы і практыка інфекцыйных хвароб Мандэла, Дугласа і Бэнэта. 9-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 179.

Гешвінд доктар медыцынскіх навук. Прыённыя хваробы. У: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Неўралогія Брэдлі ў клінічнай практыцы. 7-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 94.