Дэфіцыт протромбіна

Дэфіцыт протромбіна - гэта парушэнне, выкліканае недахопам у крыві бялку, званага протромбінам. Гэта прыводзіць да праблем са згусальнасцю крыві (каагуляцыяй). Пратромбін таксама вядомы як фактар ​​II (фактар ​​другі).

Пры крывацёку ў арганізме адбываецца шэраг рэакцый, якія дапамагаюць утвараць тромбы. Гэты працэс называецца каскадальным каскадам. У ім удзельнічаюць спецыяльныя вавёркі, якія называюцца фактарамі згортвання крыві альбо згортвання крыві. У вас можа быць больш шанцаў на залішняе крывацёк, калі адзін або некалькі з гэтых фактараў адсутнічаюць альбо працуюць не так, як трэба.

Протромбін, альбо фактар ​​II, - адзін з такіх фактараў згортвання крыві. Дэфіцыт протромбіну сустракаецца ў сем'ях (перадаецца па спадчыне) і сустракаецца вельмі рэдка. Абодва бацькі павінны мець ген, каб перадаць захворванне сваім дзецям. Фактар ​​рызыкі можа быць сямейная гісторыя парушэння крывацёку.

Недахоп протромбіна можа быць таксама звязаны з іншым захворваннем альбо выкарыстаннем некаторых лекаў. Гэта называецца набытай дэфіцытам пратромбіну. Гэта можа быць выклікана:

• Недахоп вітаміна K (некаторыя дзеці нараджаюцца з дэфіцытам вітаміна K)
• Цяжкія захворванні печані
• Прымяненне лекаў, якія прадухіляюць згусальнасць (антыкаагулянты, такія як варфарын)

Сімптомы могуць ўключаць што-небудзь з наступнага:

• Анамальныя крывацёку пасля родаў
• Моцныя менструальныя крывацёкі
• Крывацёк пасля аперацыі
• Крывацёк пасля траўмы
• Сінякі лёгка
• Крывацёк з носа, які не спыняецца лёгка
• Крывацёк з пупавіны пасля нараджэння

Тэсты, якія могуць быць зроблены, ўключаюць:

• Аналіз фактару II
• Частковае час тромбапластыну
• Протромбінавы час (PT)
• Даследаванне змешвання (спецыяльны тэст РТТ для пацверджання дэфіцыту протромбіна)

Крывацёк можна кантраляваць, атрымліваючы нутравенныя (IV) інфузорыя плазмы альбо канцэнтратаў фактараў згусальнасці. Калі вам не хапае вітаміна Да, вы можаце прымаць яго праз рот, праз ін'екцыі пад скуру альбо праз вену (нутравенна).

Калі ў вас ёсць такое парушэнне крывацёку, абавязкова:

• Скажыце сваім медыцынскім работнікам, перш чым праводзіць любыя працэдуры, у тым ліку хірургічныя і стаматалагічныя.
• Раскажыце пра гэта членам сваёй сям'і, таму што ў іх можа быць такое ж засмучэнне, але яны яшчэ не ведаюць пра гэта.

Гэтыя рэсурсы могуць даць больш інфармацыі пра дэфіцыт фактару VII:

• Нацыянальны фонд гемафіліі: іншыя недахопы фактараў - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiency
• Інфармацыйны цэнтр генетычных і рэдкіх хвароб NIH - rarediseases.info.nih.gov/diseases/2926/prothrombin-deficiency

Вынік добры пры правільным лячэнні.

Успадкаваны дэфіцыт протромбіну - гэта стан на працягу ўсяго жыцця.

Перспектывы набытай дэфіцыту пратромбіну залежаць ад прычыны. Калі гэта выклікана хваробай печані, вынік залежыць ад таго, наколькі добра можна лячыць захворванне печані. Прыём дабавак да вітаміна К лячыць дэфіцыт вітаміна К.

Могуць узнікаць моцныя крывацёкі ў органах.

Неадкладна звярніцеся да экстранай дапамогі, калі ў вас невытлумачальная альбо доўгатэрміновая страта крыві альбо вы не можаце кантраляваць крывацёк.

Невядомая прафілактыка спадчыннай недастатковасці протромбіна. Калі недахоп вітаміна Да з'яўляецца прычынай, выкарыстанне вітаміна Да можа дапамагчы.

Гіпапратромбінемія; Дэфіцыт фактару II; Диспротромбинемия

• Адукацыя тромба
• Згусткі крыві

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Рэдкія недахопы фактару згортвання крыві. У: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематалогія: асноўныя прынцыпы і практыка. 7-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 137.

Зала JE. Гемастаз і згусальнасць крыві. У: Зала JE, пад рэд. Гайтан і Хол Падручнік па медыцынскай фізіялогіі. 13-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 37.

Рагні М.В. Гемарагічныя парушэнні: недахоп фактару згортвання крыві. У: Goldman L, Шафер А.І., рэд. Медыцына Голдмана-Сесіла. 25-е ​​выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 174.