Хвароба фон Вілебранда

Хвароба фон Вілебранда з'яўляецца найбольш распаўсюджаным спадчынным парушэннем крывацёку.

Хвароба фон Вілебранда выклікана дэфіцытам фактару фон Вілебранда. Фактар ​​Фон Виллебранда дапамагае трамбацытам крыві зліпацца і прыліпаць да сценкі крывяносных сасудаў, што неабходна для нармальнай згусальнасці крыві. Існуе некалькі відаў хваробы фон Вілебранда.

Сямейная гісторыя парушэння крывацёку з'яўляецца асноўным фактарам рызыкі.

Сімптомы могуць ўключаць:

• Анамальныя менструальныя крывацёкі
• Крывацёк дзёсен
• Сінякі
• Насавыя крывацёкі
• Сып на скуры

нататка: У большасці жанчын з моцнымі альбо працяглымі менструальнымі крывацёкамі не бывае хваробы фон Вілебранда.

Хвароба фон Вілебранда можа быць цяжка дыягнаставаць. Нізкі ўзровень фактара Вілебранда і крывацёк не заўсёды азначаюць наяўнасць хваробы фон Вілебранда.

Тэсты, якія можна зрабіць для дыягностыкі гэтага захворвання, ўключаюць:

• Час крывацёку
• Набор крыві
• VIII узровень фактару
• Аналіз функцыі трамбацытаў
• Колькасць трамбацытаў
• Тэст на рифацетиновый кофактор
• Тэсты па фактары Вілебранда

Лячэнне можа ўключаць DDAVP (дезамино-8-аргініна вазапрэсін). Гэта лекі для павышэння ўзроўню фактару Вілебранда і зніжэння верагоднасці крывацёку.

Аднак DDAVP не працуе пры ўсіх відах хваробы фон Вілебранда. Трэба правесці тэсты, каб вызначыць, які тып фон Вілебранд у вас ёсць. Калі вы збіраецеся рабіць аперацыю, лекар можа зрабіць вам DDAVP перад аперацыяй, каб даведацца, ці павышаецца ўзровень вашага фактару Вілебранда.

Прэпарат Альфанат (антыгемафільны фактар) дазволены для памяншэння крывацёку ў людзей з захворваннем, якім неабходна зрабіць аперацыю альбо іншую інвазівную працэдуру.

Для памяншэння крывацёку таксама могуць выкарыстоўвацца плазма крыві альбо пэўныя прэпараты фактару VIII.

Крывацёк можа паменшыцца падчас цяжарнасці. У жанчын, якія пакутуюць гэтым захворваннем, звычайна не бывае празмернага крывацёку падчас родаў.

Гэтая хвароба перадаецца сем'ямі. Генетычныя кансультацыі могуць дапамагчы будучым бацькам зразумець рызыку для сваіх дзяцей.

Крывацёк можа ўзнікнуць пасля хірургічнага ўмяшання альбо пры вырыванні зуба.

Аспірын і іншыя несцероідныя супрацьзапаленчыя прэпараты (НПВС) могуць пагоршыць гэты стан. Не прымайце гэтыя лекі, не папярэдне паразмаўляўшы са сваім урачом.

Патэлефануйце свайму пастаўшчыку, калі крывацёк адбываецца без прычыны.

Калі ў вас ёсць хвароба фон Вілебранда і вам прызначана хірургічнае ўмяшанне альбо вы трапілі ў аварыю, пераканайцеся, што вы ці ваша сям'я паведаміце пастаўшчыкам пра свой стан.

Парушэнне крывацёку - фон Вілебранд

• Адукацыя тромба
• Згусткі крыві

Флуд В.Х., Скот Дж. Хвароба фон Вілебранда. У: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Падручнік па педыятрыі Нэльсана. 21-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 504.

Джэймс П, Рыдз Н. Будова, біялогія і генетыка фактару фон Вілебранда. У: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематалогія: асноўныя прынцыпы і практыка. 7-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 138.

Нэф А.Т. Хвароба фон Вілебранда і гемарагічныя парушэнні функцыі трамбацытаў і сасудаў. У: Goldman L, Шафер А.І., рэд. Медыцына Голдмана-Сесіла. 26-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 164.

Самуэльс П. Гематалагічныя ўскладненні цяжарнасці. У: Landon MB, Galan HL, Jauniaux ERM et al, eds. Акушэрства Габэ: Нармальныя і праблемныя цяжарнасці. 8-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2021: кіраўнік 49.