Нефрагенны нецукровага дыябет

Нефрагенны нецукровага дыябет (НДІ) - гэта парушэнне, пры якім дэфект у маленькіх трубах (канальчыках) у нырках прыводзіць да таго, што чалавек вылучае вялікую колькасць мачы і губляе занадта шмат вады.

Звычайна канальчыкі нырак дазваляюць фільтраваць большую частку вады ў крыві і вяртаць яе ў кроў.

НДІ ўзнікае, калі канальчыкі нырак не рэагуюць на гармон у арганізме, які называецца антыдыўрэтычным гармонам (АДГ), які таксама называюць вазапрэсінам. АДГ звычайна прымушае ныркі рабіць мачу больш канцэнтраванай.

У выніку не рэагуючы на ​​сігнал АДГ, ныркі вылучаюць занадта шмат вады ў мачу. Гэта прымушае арганізм выпрацоўваць вялікую колькасць вельмі разведзенай мачы.

НДІ сустракаецца вельмі рэдка. Прыроджаны нефрагенны нецукровага дыябет прысутнічае пры нараджэнні дзіцяці. Гэта вынік дэфекту, які перадаецца сем'ямі. Звычайна пакутуюць мужчыны, хоць жанчыны могуць перадаць гэты ген сваім дзецям.

Часцей за ўсё НДІ развіваецца па іншых прычынах. Гэта называецца набытым засмучэннем. Да фактараў, якія могуць справакаваць набытую форму гэтага захворвання, адносяцца:

• Закаркаванне мочэвыводзяшчіх шляхоў
• Высокі ўзровень кальцыя
• Нізкі ўзровень калію
• Прымяненне некаторых лекаў (літый, дэмеклацыклін, амфатэрыцын У)

У вас можа быць моцная альбо некантралюемая смага, і вы прагнеце ледзяной вады.

Вы будзеце выпрацоўваць вялікую колькасць мачы, звычайна больш за 3 літры, і да 15 літраў у дзень. Мача вельмі разрэджаная і выглядае амаль як вада. Магчыма, вам спатрэбіцца мачыцца кожную гадзіну, а то і больш, нават на працягу ночы, калі вы не ясце і не п'еце столькі.

Калі вы не ўжываеце дастатковую колькасць вадкасці, можа адбыцца абязводжванне арганізма. Сімптомы могуць ўключаць:

• Сухасць слізістых
• Сухая скура
• Запалы выгляд для вачэй
• Запалыя крынічкі (мяккае месца) у немаўлятаў
• Змены ў памяці або балансе

Іншыя сімптомы, якія могуць узнікнуць з-за недахопу вадкасці, які выклікае абязводжванне, ўключаюць:

• Стомленасць, адчуванне слабасці
• Галаўны боль
• Раздражняльнасць
• Нізкая тэмпература цела
• Боль у цягліцах
• Хуткае сэрцабіцце
• Страта вагі
• Змена пільнасці і нават кома

Медыцынскі спецыяліст агледзіць вас і спытае пра сімптомы вашага дзіцяці або вашага дзіцяці.

Фізічны экзамен можа паказаць:

• Нізкае крывяны ціск
• Пачашчаны пульс
• Шок
• Прыкметы абязводжвання

Тэсты могуць выявіць:

• Высокая асмаляльнасць сыроваткі крыві
• Высокая дыурэз, незалежна ад таго, колькі вадкасці вы выпіваеце
• Ныркі не канцэнтруюць мачу, калі вам уводзяць АДГ (звычайна гэта лекі, якое называецца дэсмапрэсін)
• Нізкая асмаляльнасць мачы
• Нармальны або высокі ўзровень АДГ

Іншыя тэсты, якія можна зрабіць, ўключаюць:

• Аналіз крыві на натрый
• Аб'ём мачы 24 гадзіны
• Тэст на канцэнтрацыю мачы
• Удзельная вага мачы
• Тэст на дэфіцыт вады
  

Мэта лячэння - кантраляваць узровень вадкасці ў арганізме. Будзе давацца вялікая колькасць вадкасці. Колькасць павінна быць прыблізна роўна колькасці вады, якая губляецца ў мачы.

Калі стан абумоўлены пэўным лекамі, спыненне прыёму прэпарата можа палепшыць сімптомы. Але, НЕ спыняйце прыём якіх-небудзь лекаў, не папярэдне паразмаўляўшы са сваім пастаўшчыком.

Для паляпшэння сімптомаў за кошт памяншэння дыурэзу могуць прызначацца лекі.

Калі чалавек п'е дастатковую колькасць вады, гэты стан не моцна адаб'ецца на вадкасным ці электралітным балансе арганізма. Часам здача вялікай колькасці мачы на ​​працягу доўгага часу можа выклікаць іншыя праблемы з электралітамі.

Калі чалавек не ўжывае дастатковую колькасць вадкасці, высокае аддзяленне мачы можа выклікаць абязводжванне і высокі ўзровень натрыю ў крыві.

НДІ, які прысутнічае пры нараджэнні, з'яўляецца доўгатэрміновым станам, які патрабуе пажыццёвага лячэння.

Без лячэння NDI можа выклікаць што-небудзь з наступнага:

• Пашырэнне мачаточнікаў і мачавой бурбалкі
• Высокае ўтрыманне натрыю ў крыві (гіпернатрыемія)
• Моцнае абязводжванне
• Шок
• Кома

Патэлефануйце свайму ўрачу, калі ў вас ці вашага дзіцяці ёсць сімптомы гэтага засмучэнні.

Нельга прадухіліць прыроджаную НДІ.

Лячэнне расстройстваў, якія могуць прывесці да набытай формы захворвання, у некаторых выпадках можа прадухіліць яго развіццё.

Нефрагенны нецукровага дыябет; Набыты нефрагенны нецукровага дыябет; Прыроджаны нефрагенны нецукровага дыябет; NDI

• Мочавыдзяляльная сістэма мужчыны

Бокенгаўэр Д. Вадкасці, электраліты і кіслотна-шчолачныя парушэнні ў дзяцей. У: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Брэнер і рэктар "Нырка". 11-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 73.

Breault DT, Majzoub JA. Нецукровага дыябету. У: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Падручнік па педыятрыі Нэльсана. 21-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 574.

Хэнан М.Дж, Томпсан Дж. Вазапрэсін, нецукровага дыябет і сіндром неадэкватнага антыдыурэзу. У: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Эндакрыналогія: дарослы і дзіцячы. 7-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 18.

Шейнман СЖ. Парушэнні транспарту нырак на генетычнай аснове. У: Gilbert SJ, Weiner DE, рэд. Падручнік Нацыянальнага фонду нырак па хваробе нырак. 7-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 38.