Хвароба Педжета косткі

Хвароба Педжета - гэта парушэнне, якое ўключае анамальнае разбурэнне і адрастанне костак. Гэта прыводзіць да дэфармацыі здзіўленых костак.

Прычына хваробы Педжета невядомая. Гэта можа быць звязана з генетычнымі фактарамі, але таксама можа быць звязана з віруснай інфекцыяй у пачатку жыцця.

Хвароба сустракаецца ва ўсім свеце, але часцей сустракаецца ў Еўропе, Аўстраліі і Новай Зеландыі. За апошнія 50 гадоў хвароба стала значна радзей.

У людзей з хваробай Педжета назіраецца анамальны распад касцяной тканіны ў пэўных участках. Пасля гэтага адбываецца анамальнае фарміраванне касцей. Новая вобласць косткі большая, але слабейшая. Новая костка таксама запоўнена новымі крывяноснымі пасудзінамі.

Здзіўленая костка можа знаходзіцца толькі ў адной-дзвюх абласцях шкілета альбо ў розных костках цела. Часцей за ўсё ўдзельнічаюць косці рук, ключыц, ног, таза, хрыбетніка і чэрапа.

У большасці людзей з гэтым захворваннем няма сімптомаў. Хвароба Педжета часта дыягнастуецца, калі рэнтген робіцца па іншай прычыне. Гэта таксама можа быць выяўлена пры спробе знайсці прычыну высокага ўзроўню кальцыя ў крыві.

Калі яны ўсё ж адбываюцца, сімптомы могуць ўключаць у сябе:

• Боль у касцях, боль або скаванасць суставаў і боль у шыі (боль можа быць моцнай і прысутнічаць большую частку часу)
• Схіленне ног і іншыя бачныя дэфармацыі
• Павялічаныя дэфармацыі галавы і чэрапа
• Пералом
• Галаўны боль
• Страта слыху
• Паменшаная вышыня
• Цёплая скура над здзіўленай косткай

Тэсты, якія могуць паказваць на хваробу Педжета, ўключаюць:

• Сканаванне костак
• Рэнтгенаграфія костак
• Павышаныя маркеры разбурэння костак (напрыклад, N-тэлапептыд)

Гэта захворванне можа таксама паўплываць на вынікі наступных тэстаў:

• Шчолачная фасфатаза (ALP), касцяны спецыфічны изофермент
• Кальцый у сыроватцы крыві

Лячыць трэба не ўсіх людзей, якія пакутуюць хваробай Педжета. Людзі, якія могуць не мець патрэбы ў лячэнні, ўключаюць тых, хто:

• Здаваць аналізы крыві толькі злёгку ненармальна
• Не маюць сімптомаў і пацверджанняў актыўнага захворвання

Хвароба Педжета звычайна лечыцца, калі:

• Уцягнуты некаторыя косці, напрыклад, косці, якія нясуць цяжар, ​​і рызыка пералому вышэй.
• Касцяныя змены хутка пагаршаюцца (лячэнне можа знізіць рызыку пераломаў).
• Прысутнічаюць касцяныя дэфармацыі.
• У чалавека ёсць боль альбо іншыя сімптомы.
• Чарап здзіўлены. (Гэта прадухіляе страту слыху.)
• Ўзровень кальцыя павышаны і выклікае сімптомы.

Медыкаментозная тэрапія дапамагае прадухіліць далейшае разбурэнне і фарміраванне касцей. У цяперашні час існуе некалькі класаў лекаў, якія выкарыстоўваюцца для лячэння хваробы Педжета. Сюды ўваходзяць:

• Бісфасфонаты: гэтыя прэпараты з'яўляюцца першым лячэннем і дапамагаюць паменшыць перабудову касцей. Лекі звычайна прымаюць унутр, але іх можна даваць і праз вену (нутравенна).
• Кальцытанін: Гэты гармон удзельнічае ў касцяным метабалізме. Ён можа прызначацца ў выглядзе назальнага спрэю (міякальцын) альбо ў выглядзе ін'екцыі пад скуру (кальцымар або мітрацын).

Ацэтамінафен (тайленол) або несцероідные супрацьзапаленчыя прэпараты (НПВС) таксама могуць прызначацца пры болях. У цяжкіх выпадках можа спатрэбіцца артапедычная аперацыя для выпраўлення дэфармацыі або пералому.

Людзі з гэтым захворваннем могуць атрымаць выгаду ад удзелу ў групах падтрымкі для людзей з падобным вопытам.

Часцей за ўсё стан можна кантраляваць лекамі. У невялікай колькасці людзей можа развіцца рак косткі, які называецца остэасаркома. Некаторым спатрэбіцца аперацыя па замене сустава.

Ўскладненні могуць ўключаць:

• Пераломы костак
• Глухата
• Дэфармацыі
• Сардэчная недастатковасць
• Гіперкальцыемія
• Параплегія
• Стэноз пазваночніка

Звярніцеся да ўрача, калі ў вас з'явіліся сімптомы хваробы Педжета.

Дэфармуе астэіт

• Рэнтген

Ralston SH. Хвароба Педжета костак. У: Goldman L, Шафер А.І., рэд. Медыцына Голдмана-Сесіла. 26-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 233.

Спявак FR. Хвароба Педжэта костак. У: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Эндакрыналогія: дарослы і дзіцячы. 7-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: кіраўнік 72.