Множная эндакрынная неоплазія (MEN) II

Множныя эндакрынныя наватворы II тыпу (MEN II) - гэта парушэнні, якія перадаюцца сем'ямі, у якіх адна або некалькі залоз унутранай сакрэцыі занадта актыўныя альбо ўтвараюць пухліну. Эндакрынныя залозы, якія найбольш часта ўдзельнічаюць, ўключаюць:

• Наднырачнік (прыблізна ўдвая менш)
• Парашчытападобная жалеза (20% выпадкаў)
• Шчытападобная жалеза (амаль увесь час)

Множная эндакрынная наватвор (MEN I) - звязанае з гэтым захворванне.

Прычынай MEN II з'яўляецца дэфект гена, які называецца RET. Гэты дэфект прыводзіць да таго, што ў аднаго і таго ж чалавека з'яўляецца шмат пухлін, але не абавязкова адначасова.

Удзел наднырачнікаў часцей за ўсё адбываецца з пухлінай, званай феахрамацытомай.

Удзел шчытападобнай залозы часцей за ўсё адбываецца з пухлінай, званай медуллярной карцыномай шчытападобнай залозы.

Пухліны ў шчытападобнай, наднырачніках і парашчытападобных залозах могуць узнікаць праз гады.

Парушэнне можа ўзнікнуць у любым узросце, і ў роўнай ступені дзівіць мужчын і жанчын. Асноўны фактар ​​рызыкі - сямейная гісторыя МУЖЧЫН II.

Ёсць два падтыпы МУЖЧЫН II. Гэта МУЖЧЫНЫ IIa і IIb. МУЖЧЫНЫ IIb сустракаюцца радзей.

Сімптомы могуць адрознівацца. Аднак яны падобныя на:

• Медулярная карцынома шчытападобнай залозы
• Феахрамацытомай
• Адэнома парашчытападобнай залозы
• Гіперплазія парашчытападобных залоз

Для дыягностыкі гэтага стану медыцынскі работнік шукае мутацыю гена RET. Гэта можна зрабіць пры дапамозе аналізу крыві. Дадатковыя аналізы праводзяцца, каб вызначыць, якія гармоны перапрацоўваюцца.

Фізічны экзамен можа паказаць:

• Павелічэнне лімфатычных вузлоў на шыі
• Гарачка
• Высокі крывяны ціск
• Хуткае сэрцабіцце
• Вузельчыкі шчытападобнай залозы

Тэсты візуалізацыі, якія выкарыстоўваюцца для ідэнтыфікацыі пухлін, могуць ўключаць:

• КТ брушной поласці
• Візуалізацыя нырак або мачаточнікаў
• MIBG scintiscan
• МРТ брушной поласці
• Сканаванне шчытападобнай залозы
• УГД шчытападобнай залозы

Аналізы крыві выкарыстоўваюцца для таго, каб убачыць, наколькі пэўныя залозы ў арганізме працуюць. Яны могуць ўключаць у сябе:

• Узровень кальцытоніна
• Шчолачная фасфатаза крыві
• Кальцый у крыві
• Узровень паратгормон ў крыві
• Фосфар у крыві
• Катэхаламіны ў мачы
• Метанефрын ў мачы

Іншыя тэсты або працэдуры, якія могуць быць зроблены, ўключаюць:

• Біяпсія наднырачнікаў
• Электракардыяграма (ЭКГ)
• Біяпсія шчытападобнай залозы

Хірургічнае ўмяшанне неабходна для выдалення феахрамацытомы, якая можа пагражаць жыццю з-за выпрацоўваемых гармонаў.

Пры медуллярной карцыноме шчытападобнай залозы шчытападобная жалеза і прылеглыя лімфатычныя вузлы павінны быць цалкам выдалены. Замяшчальная тэрапія гармонамі шчытападобнай залозы праводзіцца пасля аперацыі.

Калі вядома, што дзіця носіць мутацыю гена RET, разглядаецца аперацыя па выдаленні шчытападобнай залозы да рака. Гэта трэба абмеркаваць з урачом, які добра ведае гэты стан. Гэта было зроблена ў раннім узросце (да 5 гадоў) у людзей з вядомым МЕНЬ IIa і ва ўзросце да 6 месяцаў у людзей з МЕН IIb.

Феахрамацытома часцей за ўсё не ракавая (дабраякасная). Медулярная карцынома шчытападобнай залозы - гэта вельмі агрэсіўны і патэнцыяльна смяротны рак, але ранняя дыягностыка і хірургічнае ўмяшанне часта могуць прывесці да лячэння. Хірургічнае ўмяшанне не дазваляе вылечыць асноўныя МУЖЧЫНЫ II.

Распаўсюджванне ракавых клетак - магчымае ўскладненне.

Патэлефануйце свайму пастаўшчыку, калі вы заўважылі сімптомы MEN II альбо калі хто-небудзь з вашай сям'і атрымаў такі дыягназ.

Скрынінг блізкіх сваякоў людзей з МОГ II можа прывесці да ранняга выяўлення сіндрому і звязаных з ім ракавых захворванняў. Гэта можа дазволіць прыняць меры для прадухілення ускладненняў.

Сіндром Сіппле; МУЖЧЫНЫ II; Феахрамацытома - МУЖЧЫНА II; Рак шчытападобнай залозы - феахрамацытомай; Рак парашчытападобнай залозы - феахрамацытомай

• Эндакрынныя залозы

Вэб-сайт Нацыянальнай комплекснай сеткі па барацьбе з ракам. Кіраўніцтвы па клінічнай практыцы ў галіне анкалогіі (рэкамендацыі NCCN): нейроэндокринные пухліны. Версія 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Абноўлена 5 сакавіка 2019 г. Праверана 8 сакавіка 2020 г.

Newey PJ, Таккер Р.В. Множная эндакрынная наватвор. У: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Падручнік эндакрыналогіі Уільямса. 14-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 42.

Німан Л.К., Шпігель А.М. Палыгландулярныя засмучэнні. У: Goldman L, Шафер А.І., рэд. Медыцына Голдмана-Сесіла. 26-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 218.

Tacon LJ, Learoyd DL, Robinson BG. Множныя эндакрынныя наватворы 2 тыпу і медуллярной карцынома шчытападобнай залозы. У: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Эндакрыналогія: дарослы і дзіцячы. 7-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 149.