Антыгломерулярная хвароба базальнай мембраны

Хваробы гломерулярной базальнай мембраны (хваробы супраць GBM) - рэдкае захворванне, якое можа ўключаць хуткае пагаршэнне нырачнай недастатковасці і захворванняў лёгкіх.

Некаторыя формы захворвання ахопліваюць толькі лёгкія ці ныркі. Раней хвароба Anti-GBM была вядомая як сіндром Гудпасчэра.

Хвароба Anti-GBM - гэта аутоіммунные засмучэнні. Гэта адбываецца, калі імунная сістэма памылкова атакуе і разбурае здаровыя тканіны цела. Людзі з гэтым сіндромам выпрацоўваюць рэчывы, якія атакуюць бялок, які называецца калагенам, у драбнюткіх паветраных мяшочках у лёгкіх і фільтруючых блоках (клубочках) нырак.

Гэтыя рэчывы называюць антыгламерулярнымі базальнымі мембраннымі антыцеламі. Базальная мембрана клубочка - гэта частка нырак, якая дапамагае фільтраваць адходы і лішнюю вадкасць з крыві. Антыгламерулярныя базальныя мембранныя антыцелы - гэта антыцелы супраць гэтай мембраны. Яны могуць пашкодзіць базальную мембрану, што можа прывесці да пашкоджання нырак.

Часам гэта парушэнне выклікаецца віруснай рэспіраторнай інфекцыяй альбо дыханнем вуглевадароднымі растваральнікамі. У такіх выпадках імунная сістэма можа атакаваць органы ці тканіны, бо памылкова прымае іх за гэтыя вірусы альбо чужародныя хімічныя рэчывы.

Няправільная рэакцыя імуннай сістэмы выклікае крывацёк у паветраных мяшках лёгкіх і запаленне ў фільтруюць блоках ныркі.

Сімптомы могуць узнікаць вельмі павольна на працягу некалькіх месяцаў ці нават гадоў, але яны часта развіваюцца вельмі хутка на працягу некалькіх дзён ці тыдняў.

Страта апетыту, стомленасць і слабасць з'яўляюцца агульнымі раннімі сімптомамі.

Сімптомы лёгкіх могуць ўключаць:

• Адкашліваецца кроў
• Сухі кашаль
• Дыхавіца

Ныркі і іншыя сімптомы ўключаюць:

• Крывяністая мача
• Паленне пры мачавыпусканні
• Млоснасць і ваніты
• Бледная скура
• Ацёкі (ацёкі) у любой вобласці цела, асабліва ў нагах

Фізічны агляд можа выявіць прыкметы высокага крывянага ціску і перагрузкі вадкасцю. Медыцынскі работнік можа слухаць анамальныя сардэчныя і лёгкія гукі пры праслухоўванні грудной клеткі пры дапамозе стетоскопа.

Вынікі аналізу мачы часта ненармальныя і паказваюць кроў і бялок у мачы. Могуць назірацца анамальныя эрытрацыты.

Таксама могуць быць праведзены наступныя тэсты:

• Антигломерулярный тэст базальнай мембраны
• Газы артэрыяльнай крыві
• БУН
• Рэнтген грудной клеткі
• Крэатынін (сыроватка)
• Біяпсія лёгкага
• Біяпсія ныркі

Асноўная мэта - выдаленне шкодных антыцелаў з крыві. Лячэнне можа ўключаць:

• Плазмаферэз, які выводзіць шкодныя антыцелы, каб паменшыць запаленне ў нырках і лёгкіх.
• Кортикостероидные прэпараты (напрыклад, праднізон) і іншыя прэпараты, якія душаць ці супакойваюць імунітэт.
• Такія лекі, як інгібітары ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) і блокаторы рэцэптараў ангиотензина (АРБ), якія дапамагаюць кантраляваць артэрыяльны ціск.
• Дыяліз, які можна зрабіць, калі нырачную недастатковасць ужо нельга лячыць.
• Перасадка ныркі, якую можна зрабіць, калі ныркі больш не працуюць.

Магчыма, вам скажуць абмежаваць ужыванне солі і вадкасці для кантролю ацёкаў. У некаторых выпадках можа быць рэкамендавана дыета з нізкім і ўмераным утрыманнем бялку.

Гэтыя рэсурсы могуць даць дадатковую інфармацыю пра хваробу супраць GBM:

• Нацыянальны інстытут дыябету і хвароб органаў стрававання і нырак - www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• Нацыянальны нырачны фонд - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Нацыянальная арганізацыя па рэдкіх парушэннях - rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

Ранняя дыягностыка вельмі важная. Перспектывы значна горшыя, калі ныркі ўжо сур'ёзна пашкоджаны, калі пачынаецца лячэнне. Паражэнне лёгкіх можа вар'іравацца ад лёгкага да цяжкага.

Шмат каму спатрэбіцца дыяліз альбо перасадка ныркі.

Без лячэння гэты стан можа прывесці да любога з наступнага:

• Хранічная хвароба нырак
• Канчатковая стадыя хваробы нырак
• Адмова лёгкіх
• Хутка прагрэсавальны гломерулонефрыт
• Цяжкая лёгачная кровазліццё (лёгачнае крывацёк)

Патэлефануйце на прыём да вашага пастаўшчыка, калі вы вырабляеце менш мачы альбо ў вас ёсць якія-небудзь іншыя сімптомы захворвання супраць ГБМ.

Ніколі не нюхайце рот клей або сіфон-бензін, які падвяргае лёгкія ўздзеяння вуглевадародных растваральнікаў і можа выклікаць захворванне.

Сіндром Гудпашэра; Хутка прагрэсавальны гломерулонефрыт з лёгачным крывацёкам; Лёгачны нырачны сіндром; Гломерулонефрыт - лёгачнае крывацёк

• Кровазабеспячэнне нырак
• Клубочак і нефрон

Collard HR, King TE, Schwarz MI. Альвеалярны кровазліццё і рэдкія інфільтрацыйныя захворванні. У: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Падручнік рэспіраторнай медыцыны Мюрэя і Надэля. 6-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: кіраўнік 67.

Фелпс Р.Г., Тэрнер А.Н. Антыгломерулярная базальная мембрана і хвароба Гудпасчэра. У: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Комплексная клінічная нефралогія. 6-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 24.

Радхакрышнан Дж, Апель Г.Б., Д’Агаці В.Д. Другаснае захворванне клубочкам. У: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Брэнер і рэктар "Нырка". 11-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 32.