Што такое першасная прагрэсавальная РС?

Задаволены

• Іншыя тыпы РС
• Які прагноз для PPMS?
• PPMS супраць SPMS
• PPMS супраць RRMS
• Якія сімптомы PPMS?
• Што выклікае PPMS?
• Як дыягнастуецца PPMS?
• Як лечыцца PPMS?
• Якія змены ў стылі жыцця дапамагаюць PPMS?
• Мадыфікатары PPMS
• Падтрымка
• Перспектыва
• Забірай

Рассеяны склероз (РС) - хранічнае аутоіммунное парушэнне, якое дзівіць глядзельныя нервы, спінны мозг і галаўны мозг.

Людзі, якім пастаўлены дыягназ РС, часта маюць вельмі розны досвед. Асабліва гэта тычыцца тых, у каго дыягнаставаны першасны прагрэсавальны безуважлівы склероз (ППМС), адзін з самых рэдкіх відаў РС.

PPMS - гэта ўнікальны тып РС. Гэта ўключае не столькі запалення, колькі формы РС, якія рэцыдывуюць.

Асноўныя сімптомы РРМС выкліканы паразай нерваў. Гэтыя сімптомы ўзнікаюць таму, што нервы не могуць належным чынам адпраўляць і атрымліваць паведамленні адзін аднаму.

Калі ў вас РРМС, выпадкаў інваліднасці пры хадзе больш, чым у іншых сімптомаў, у параўнанні з людзьмі, якія маюць іншыя тыпы РС.

PPMS не вельмі распаўсюджаны. Гэта дзівіць прыблізна ад 10 да 15 адсоткаў тых, у каго дыягнаставаны РС. PPMS прагрэсуе з таго моманту, калі вы заўважылі свае першыя (асноўныя) сімптомы.

Некаторыя тыпы РС маюць перыяды вострых рэцыдываў і рэмісій. Але сімптомы PPMS з часам становяцца больш прыкметнымі, але няўхільна. У людзей з РРМС таксама могуць быць рэцыдывы.

PPMS таксама прымушае неўралагічныя функцыі зніжацца значна хутчэй, чым у іншых тыпах РС. Але сур'ёзнасць PPMS і тое, як хутка яна развіваецца, залежыць ад кожнага выпадку.

Некаторыя людзі маглі працягваць PPMS, які становіцца больш сур'ёзным. У іншых могуць назірацца ўстойлівыя перыяды без абвастрэння сімптомаў альбо нават перыяды невялікіх паляпшэнняў.

Людзі, у якіх калісьці быў дыягнаставаны прагрэсавальна-рэцыдывавальны РС (PRMS), цяпер лічацца першасна прагрэсавальнымі.

Іншыя тыпы РС

Іншыя тыпы РС:

• клінічна ізаляваны сіндром (СНД)
• рэцыдывавальна-рэмітуе МС (RRMS)
• другасная прагрэсіўная МС (SPMS)

Гэтыя тыпы, якія таксама называюць курсамі, вызначаюцца тым, як яны ўплываюць на ваш арганізм.

Кожны тып мае розныя метады лячэння, прычым шмат якія метады тэрапіі перакрываюцца. Цяжар іх сімптомаў і перспектывы таксама будуць адрознівацца.

СНД - гэта новы тып РС. СНД бывае, калі ў вас ёсць адзін перыяд неўралагічных сімптомаў, які доўжыцца не менш за 24 гадзіны.

Які прагноз для PPMS?

Прагноз PPM для ўсіх розны і непрадказальны.

З цягам часу сімптомы могуць стаць больш прыкметнымі, асабліва па меры сталення, і вы пачынаеце губляць пэўныя функцыі ў такіх органах, як мачавая бурбалка, кішачнік і палавыя органы з-за ўзросту і РРМС.

PPMS супраць SPMS

Вось асноўныя адрозненні паміж PPMS і SPMS:

• SPMS часта пачынаецца як дыягназ RRMS, які з часам становіцца больш цяжкім без якіх-небудзь рэмісій і паляпшэння сімптомаў.
• SPMS - гэта заўсёды другі этап дыягностыкі РС, у той час як RRMS - пачатковы дыягназ сам па сабе.

PPMS супраць RRMS

Вось асноўныя адрозненні паміж PPMS і RRMS:

• RRMS - найбольш распаўсюджаны тып РС (каля 85 адсоткаў дыягназаў), у той час як PPMS - адзін з самых рэдкіх.
• RRMS у два разы-у тры разы часцей сустракаецца ў жанчын, чым у мужчын.
• Эпізоды новых сімптомаў часцей сустракаюцца ў RRMS, чым у PPMS.
• Падчас рэмісіі ў RRMS вы можаце наогул не заўважыць якіх-небудзь сімптомаў альбо проста мець некалькі сімптомаў, якія не такія сур'ёзныя.
• Як правіла, на МРТ галаўнога мозгу з RRMS з'яўляецца больш паражэнняў мозгу, чым пры PPMS, калі іх не лячыць.
• RRMS, як правіла, дыягнастуецца значна раней у жыцці, чым PPMS, прыблізна ў 20-30-я гады, у адрозненне ад 40-50-х гадоў з PPMS.

Якія сімптомы PPMS?

PPMS уплывае на ўсіх па-рознаму.

Агульныя раннія сімптомы РРМС ўключаюць слабасць ног і праблемы з хадой. Гэтыя сімптомы звычайна становяцца больш прыкметнымі на працягу 2 гадоў.

Іншыя сімптомы, характэрныя для захворвання, ўключаюць:

• скаванасць у нагах
• праблемы з балансам
• боль
• слабасць і стомленасць
• праблемы са зрокам
• дысфункцыя мачавой бурбалкі ці кішачніка
• дэпрэсія
• стомленасць
• здранцвенне і / або паколванне ў розных частках цела

Што выклікае PPMS?

Дакладная прычына ППМС і РС ў цэлым невядомая.

Самая распаўсюджаная тэорыя заключаецца ў тым, што РС пачынаецца, калі ваша імунная сістэма пачынае атакаваць вашу цэнтральную нервовую сістэму. Гэта прыводзіць да страты міэліну, ахоўнага пакрыцця вакол нерваў цэнтральнай нервовай сістэмы.

У той час як лекары не вераць, што PPMS можа перадавацца па спадчыне, ён можа мець генетычны кампанент. Некаторыя лічаць, што яго можа выклікаць вірус альбо таксін у навакольным асяроддзі, што ў спалучэнні з генетычнай схільнасцю можа павялічыць рызыку развіцця РС.

Як дыягнастуецца PPMS?

Цесна супрацоўнічайце са сваім лекарам, каб дапамагчы дыягнаставаць, які з чатырох тыпаў РС у вас можа быць.

Кожны тып РС мае розны светапогляд і розныя патрэбы ў лячэнні. Там няма канкрэтнага тэсту, які забяспечвае дыягназ PPMS.

Лекары часта адчуваюць цяжкасці пры дыягностыцы РРМС у параўнанні з іншымі тыпамі РС і іншымі прагрэсавальнымі захворваннямі.

Гэта таму, што неўралагічная праблема павінна прагрэсаваць на працягу 1 ці 2 гадоў, каб хтосьці мог паставіць цвёрды дыягназ PPMS.

Іншыя стану з сімптомамі, падобнымі на PPMS, ўключаюць:

• спадчыннае захворванне, якое выклікае скаванасць, слабасць ног
• недахоп вітаміна B-12, які выклікае падобныя сімптомы
• Хвароба Лайма
• вірусныя інфекцыі, такія як вірус Т-клеткавага лейкозу чалавека 1 тыпу (HTLV-1)
• формы артрыту, такія як артрыт пазваночніка
• пухліна каля спіннога мозгу

Для дыягностыкі PPMS лекар можа:

• ацаніце свае сімптомы
• прагледзець сваю неўралагічную гісторыю
• правядзіце фізікальнае абследаванне з удзелам вашых цягліц і нерваў
• правесці МРТ галаўнога і спіннога мозгу
• правесці люмбальную пункцыю, каб праверыць наяўнасць прыкмет РС ў спіннамазгавой вадкасці
• праводзіць выпрабаванні выкліканых патэнцыялаў (ІП) для выяўлення канкрэтнага тыпу РС; ЭП-тэсты стымулююць сэнсарныя нервовыя шляхі для вызначэння электрычнай актыўнасці мозгу

Як лечыцца PPMS?

Окрелизумаб (Ocrevus) - адзіны прэпарат, ухвалены Упраўленнем па кантролі за харчовымі прадуктамі і лекамі (FDA) для лячэння ППМС. Гэта дапамагае абмежаваць дэгенерацыю нерваў.

Некаторыя лекі лечаць пэўныя сімптомы РРМС, такія як:

• цягліцавая напружанасць
• боль
• стомленасць
• праблемы з мачавой бурбалкай і кішачнікам.

Існуе мноства метадаў тэрапіі, якія мадыфікуюць хваробы (ДМТ) і стэроіды, зацверджаныя FDA для рэцыдывавальнай формы РС.

Гэтыя DMT не спецыяльна разглядаюць PPMS.

Для PPMS распрацоўваецца некалькі новых метадаў лячэння, якія дапамагаюць паменшыць запаленне, якое спецыяльна атакуе вашы нервы.

Некаторыя з іх таксама дапамагаюць ліквідаваць пашкоджанні і выправіць працэсы, якія закранаюць вашы нервы. Гэтыя метады лячэння могуць дапамагчы аднавіць міэлін вакол нерваў, пашкоджаных PPMS.

Адно лячэнне, ібудзіласт, выкарыстоўваецца ў Японіі больш за 20 гадоў для лячэння астмы і можа мець некаторую здольнасць лячыць запаленне пры ППМС.

Іншае лячэнне, якое называецца масіцініб, выкарыстоўваецца пры алергіі, арыентуючыся на гладкія клеткі, якія ўдзельнічаюць у алергічных рэакцыях, і таксама абяцае лячэнне PPMS.

Важна адзначыць, што гэтыя два спосабы лячэння яшчэ вельмі ранні ў распрацоўцы і даследаваннях.

Якія змены ў стылі жыцця дапамагаюць PPMS?

Людзі з PPMS могуць зняць сімптомы пры дапамозе фізічных практыкаванняў і расцяжкі:

• заставайцеся максімальна мабільнымі
• абмежаваць, колькі вагі вы набіраеце
• павысіць узровень энергіі

Вось некалькі іншых дзеянняў, якія вы можаце зрабіць, каб кіраваць сваімі сімптомамі PPMS і падтрымліваць якасць жыцця:

• Сілкуйцеся здаровай і пажыўнай дыетай.
• Захоўвайце звычайны графік сну.
• Перайдзіце на фізічную або працоўную тэрапію, якая можа навучыць вас стратэгіі павелічэння рухомасці і кіравання сімптомамі.

Мадыфікатары PPMS

Для характарыстыкі PPMS з цягам часу выкарыстоўваюцца чатыры мадыфікатары:

• Актыўны з прагрэсаваннем: PPMS з пагаршэннем сімптомаў і рэцыдывамі альбо з новай актыўнасцю МРТ; таксама будзе адбывацца павелічэнне інваліднасці
• Актыўны без прагрэсавання: PPMS з рэцыдывамі або МРТ, але без павелічэння інваліднасці
• Не актыўны пры прагрэсаванні: PPMS без рэцыдываў або МРТ, але з павелічэннем інваліднасці
• Не актыўны без прагрэсавання: PPMS без рэцыдываў, актыўнасцю МРТ альбо павелічэннем інваліднасці

Ключавой характарыстыкай PPMS з'яўляецца адсутнасць рэмісій.

Нават калі чалавек з РРМС бачыць, што іх сімптомы спыняюцца - гэта азначае, што яны не адчуваюць пагаршэння актыўнасці хваробы альбо павелічэння інваліднасці - іх сімптомы на самой справе не паляпшаюцца. З такой формай РС людзі не аднаўляюць функцыі, якія, магчыма, страцілі.

Падтрымка

Калі вы жывяце з PPMS, важна знайсці крыніцы падтрымкі. Ёсць магчымасці звярнуцца па падтрымку ў індывідуальным парадку альбо ў больш шырокую супольнасць дзяржаў-членаў.

Жыццё з хранічнай хваробай можа прывесці да эмацыянальнага страты. Калі вы выпрабоўваеце пастаянныя пачуцці смутку, гневу, смутку альбо іншыя цяжкія эмоцыі, паведаміце пра гэта лекара. Яны могуць накіраваць вас да спецыяліста па псіхічным здароўі, які можа дапамагчы.

Вы таксама можаце самастойна шукаць спецыяліста па псіхічным здароўі. Напрыклад, Амерыканская псіхалагічная асацыяцыя прапануе інструмент пошуку псіхолагаў па ўсёй тэрыторыі ЗША. MentalHealth.gov таксама прапануе даведачную тэлефонную дапамогу па лячэнні.

Магчыма, вам будзе карысна паразмаўляць з іншымі людзьмі, якія жывуць з РС. Паспрабуйце зазірнуць у групы падтрымкі альбо ў Інтэрнэце, альбо асабіста.

Нацыянальнае таварыства рассеянага склерозу прапануе паслугу, якая дапаможа вам знайсці мясцовыя групы падтрымкі ў вашым рэгіёне. У іх таксама ёсць праграма для роўнага сувязі, якую праводзяць навучаныя валанцёры, якія жывуць з РС.

Перспектыва

Рэгулярна звяртайцеся да ўрача, калі ў вас ёсць ППМС, нават калі ў вас нейкі час не было ніякіх сімптомаў, і асабліва, калі ў вас у жыцці назіраюцца больш прыкметныя збоі ў выніку эпізоду сімптомаў.

Магчыма высокая якасць жыцця з PPMS, пакуль вы працуеце са сваім лекарам, каб высветліць лепшае лячэнне, а таксама змены ладу жыцця і дыеты, якія вам падыходзяць.

Забірай

Лячэнне PPMS не існуе, але лячэнне мае значэнне. Нягледзячы на ​​тое, што стан прагрэсуе, людзі могуць адчуваць перыяды часу, калі сімптомы актыўна не пагаршаюцца.

Калі вы жывяце з РРМС, лекар парэкамендуе план лячэння на аснове вашых сімптомаў і агульнага стану здароўя.

Выпрацоўка звычак здаровага ладу жыцця і падтрыманне сувязі з крыніцамі падтрымкі таксама можа дапамагчы вам захаваць якасць жыцця і агульны дабрабыт.