Сіндром жорсткай асобы

Задаволены

• Сімптомы
• Лячэнне

Пры сіндроме жорсткага чалавека чалавек мае інтэнсіўную рыгіднасць, якая можа выяўляцца, напрыклад, ва ўсім целе ці толькі ў нагах. Калі яны закрануты, чалавек можа хадзіць як салдат, таму што не можа добра рухаць мышцы і суставы.

Гэта аутоіммуннае захворванне, якое звычайна выяўляецца ва ўзросце ад 40 да 50 гадоў, яно таксама вядома як сіндром Моерша-Вольтмана, альбо па-англійску - сіндром Сціф-Мана. Толькі каля 5% выпадкаў адбываецца ў дзіцячым ці юнацкім узросце.

Сіндром хваробы жорсткага чалавека можа выяўляцца 6 рознымі спосабамі:

1. Класічная форма, калі яна дзівіць толькі паясніцу і ногі;
2. Варыянтная форма пры абмежаванні толькі 1 канечнасцю з дыстанічнай або зваротнай паставай;
3. Рэдкая форма, калі скаванасць узнікае па ўсім целе з прычыны цяжкага аутоіммунного энцэфаламіэліту;
4. Пры парушэнні функцыянальнага руху;
5. Пры дыстаніі і генералізованным паркінсанізме і
6. Пры спадчынным спастычным парапарэзе.

Звычайна чалавек, які пакутуе гэтым сіндромам, пакутуе не толькі гэтым захворваннем, але і іншымі аутоіммуннымі захворваннямі, напрыклад, цукровым дыябетам 1 тыпу, хваробай шчытападобнай залозы ці вітыліга.

Гэта захворванне можна вылечыць пры дапамозе лячэння, паказанага лекарам, але лячэнне можа заняць шмат часу.

Сімптомы

Сімптомы сіндрому жорсткага чалавека цяжкія і ўключаюць у сябе:

• Бесперапынныя спазмы цягліц, якія складаюцца з невялікіх кантрактур ў пэўных цягліцах, якія чалавек не можа кантраляваць, і
• Адзначаецца скаванасць цягліц, якая можа прывесці да разбурэння цягліцавых валокнаў, вывіхаў і пераломаў костак.

З-за гэтых сімптомаў чалавек можа мець гіперлардоз і боль у пазваночніку, асабліва калі закранаюцца мышцы спіны, і яны могуць часта падаць, бо ён не можа правільна рухацца і балансаваць.

Інтэнсіўная скаванасць цягліц звычайна ўзнікае пасля перыяду стрэсу ў якасці новай працы альбо неабходнасці выконваць заданні ў грамадскіх месцах, а скаванасць цягліц падчас сну не бывае, а дэфармацыі рук і ног часта сустракаюцца з-за наяўнасці гэтых спазмаў, калі хвароба не лечыцца.

Нягледзячы на ​​павышэнне цягліцавага тонусу ў здзіўленых рэгіёнах, сухажыльныя рэфлексы ў норме, таму дыягназ можна паставіць з дапамогай аналізаў крыві, якія шукаюць спецыфічныя антыцелы і электраміёграфіі. Таксама варта прызначаць рэнтгенаграфію, МРТ і КТ, каб выключыць магчымасць іншых захворванняў.

Лячэнне

Лячэнне жорсткага чалавека неабходна праводзіць з выкарыстаннем такіх прэпаратаў, як баклофен, векуроній, імунаглабулін, габапенцін і дыязепам, паказаныя неўролагам. Часам можа спатрэбіцца знаходжанне ў рэанімацыі, каб гарантаваць нармальнае функцыянаванне лёгкіх і сэрца падчас хваробы, і час лячэння можа вар'іравацца ад тыдня да месяца.

Таксама можа быць паказана пераліванне плазмы і выкарыстанне моноклональных антыцелаў супраць CD20 (рытуксімаб), якія маюць добрыя вынікі. Большасць людзей, у якіх дыягнаставана гэта захворванне, вылечваюцца на лячэнні.