Саркома мяккай тканіны (рабдомиосаркома)

Задаволены

• Што такое саркома мяккіх тканін?
• Якія сімптомы саркомы мяккіх тканін?
• Што выклікае саркому мяккіх тканін?
• Хто рызыкуе атрымаць саркому мяккіх тканін?
• Генетычныя фактары рызыкі
• Ўздзеянне таксіну
• Радыяцыйнае ўздзеянне
• Як дыягнастуецца саркома мяккіх тканін?
• Метады візуалізацыі
• Біяпсія
• Пастаноўка рака
• Якія метады лячэння саркомы мяккіх тканін?
• Хірургія
• Хіміётэрапія
• Прамянёвая тэрапія
• Якія патэнцыйныя ўскладненні пры саркоме мяккіх тканін?
• Які доўгатэрміновы прагноз?

Што такое саркома мяккіх тканін?

Саркома - гэта тып рака, які развіваецца ў касцях або мяккіх тканінах. Ваша мяккая тканіна ўключае:

• крывяносны сасуд
• нервы
• сухажыллі
• мышцы
• тлушч
• кудзелістая тканіна
• ніжнія пласты скуры (а не знешні пласт)
• падшэўка суставаў

У мяккіх тканінах могуць узнікаць некалькі тыпаў анамальных разрастанняў. Калі рост з'яўляецца саркомай, то гэта злаякасная пухліна ці рак. Злаякаснае значэнне азначае, што часткі пухліны могуць адламацца і распаўсюдзіцца ў навакольныя тканіны. Гэтыя пазбеглыя клеткі перамяшчаюцца па ўсім целе і пасяляюцца ў печані, лёгкіх, галаўным мозгу ці іншых важных органах.

Саркомы мяккіх тканін сустракаюцца адносна рэдка, асабліва ў параўнанні з карцыномамі, іншым выглядам злаякаснай пухліны. Саркомы могуць быць небяспечнымі для жыцця, асабліва калі яны дыягнаставаны, калі пухліна ўжо вялікая ці распаўсюдзілася на іншыя тканіны.

Саркомы мяккіх тканін часцей за ўсё сустракаюцца на руках або нагах, але могуць быць выяўлены і ў тулаве, унутраных органах, галаве і шыі, а таксама ў задняй частцы брушной поласці.

Існуе мноства відаў саркомы мяккіх тканін. Саркома класіфікуецца па тканінах, у якіх яна вырасла:

• Злаякасныя пухліны ў тлушчы называюцца ліпасаркомамі.
• У гладкай мускулатуры вакол унутраных органаў ракавыя саркомы вядомыя як лейомиосаркомы.
• Рабдомиосаркомы - гэта злаякасныя пухліны ў шкілетных цягліцах. Шкілетная цягліца размяшчаецца на руках, нагах і іншых участках цела. Гэты тып цягліц забяспечвае рух.
• Стромальныя пухліны страўнікава-кішачнага гасцінца (ГІСТ) - гэта злаякасныя новаўтварэнні, якія пачынаюцца ў страўнікава-кішачным тракце або стрававальным тракце.

Хоць яны сустракаюцца і ў дарослых, рабдомиосаркомы з'яўляюцца найбольш распаўсюджанымі саркомамі мяккіх тканін у дзяцей і падлеткаў.

Іншыя саркомы мяккіх тканін, якія сустракаюцца вельмі рэдка, ўключаюць:

• нейрофібросаркомы
• злаякасныя шванномы
• нейрогенная саркома
• сіновіальной саркомы
• ангіясаркомы
• Саркомы Капосі
• фібросаркамы
• злаякасныя мезенхімы
• саркомы альвеалярнай мяккай часткі
• саркомы эпітэлія
• празрыстыя клеткавыя саркомы
• плеаморфныя недыферэнцыяваныя саркомы
• пухліны верацяна

Якія сімптомы саркомы мяккіх тканін?

На ранніх стадыях саркома мяккіх тканін можа не выклікаць ніякіх сімптомаў. Бязбольная камяк або маса пад скурай рук ці ног можа стаць першай прыкметай саркомы мяккіх тканін. Калі ў вашым страўніку развіваецца саркома мяккіх тканін, яна не можа быць выяўленая, пакуль яна не стане вялікай і націскае на іншыя структуры. У вас могуць узнікнуць болі або дыханне з-за пухліны, якая цісне на лёгкія.

Яшчэ адзін магчымы сімптом - закаркаванне кішачніка. Гэта можа адбыцца, калі пухліна мяккіх тканін расце ў вашым страўніку. Пухліна занадта моцна цісне на ваш кішачнік і перашкаджае ежы лёгка перамяшчацца. Іншыя сімптомы ўключаюць у крыві крэсла або ваніты або чорны колер, смалы.

Што выклікае саркому мяккіх тканін?

Звычайна прычына саркомы мяккіх тканін не ўстаноўлена.

Выключэннем з'яўляецца саркома Капошы. Саркома Капошы - гэта рак слізістай крыві ці лімфатычных сасудаў. Гэты рак выклікае фіялетавыя ці карычневыя паразы на скуры. Гэта звязана з заражэннем вірусам герпесу чалавека 8 (HHV-8). Часта ён сустракаецца ў людзей са зніжанай імуннай функцыяй, напрыклад, у інфіцыраваных ВІЧ, але можа ўзнікнуць і без ВІЧ-інфекцыі.

Хто рызыкуе атрымаць саркому мяккіх тканін?

Генетычныя фактары рызыкі

Некаторыя спадчынныя або набытыя мутацыі ДНК або дэфекты могуць зрабіць вас больш схільнымі да развіцця саркомы мяккіх тканін:

• Сіндром базально-клеткавага невуса павышае рызыку развіцця базальна-клеткавага рака скуры, рабдомиосаркомы і фибросаркомы.
• Наследаваная рэтынабластома выклікае своеасаблівы дзіцячы рак вачэй, але гэта таксама можа павялічыць рызыку ўзнікнення іншых саркомаў мяккіх тканін.
• Сіндром Лі-Fraumeni павышае рызыку ўзнікнення шматлікіх відаў рака, часта ад радыяцыйнага ўздзеяння.
• Сіндром Гарднера прыводзіць да раку страўніка ці кішачніка.
• Нейрафібраматоз можа выклікаць пухліны нервовай абалонкі.
• Трубны склероз можа прывесці да рабдомиосаркомы.
• Сіндром Вернера можа выклікаць шмат праблем са здароўем, у тым ліку павышаны рызыка развіцця ўсіх саркомаў мяккіх тканін.

Ўздзеянне таксіну

Ўздзеянне некаторых таксінаў, такіх як дыяксін, вінілахларыд, мыш'як і гербіцыды, якія ўтрымліваюць фенаксксусную кіслату ў вялікіх дозах, можа павялічыць рызыку развіцця саркомы мяккіх тканін.

Радыяцыйнае ўздзеянне

Прамянёвым уздзеяннем, асабліва ад прамянёвай тэрапіі, можа стаць фактар ​​рызыкі. Прамянёвая тэрапія часта лечыць больш распаўсюджаныя ракі, такія як рак малочнай залозы, рак прадсталёвай залозы або лімфа. Аднак гэтая эфектыўная тэрапія можа павялічыць рызыку развіцця некаторых іншых формаў рака, напрыклад, саркомы мяккіх тканін.

Як дыягнастуецца саркома мяккіх тканін?

Звычайна лекары могуць дыягнаставаць саркому мяккіх тканін, калі пухліна становіцца досыць вялікай, каб яе заўважыць, паколькі ранніх сімптомаў вельмі мала. Да таго часу, як рак выклікае пазнавальныя прыкметы, ён ужо можа распаўсюджвацца на іншыя тканіны і органы ў арганізме.

Калі ваш лекар падазрае саркому мяккіх тканін, яны атрымаюць поўную сямейную анамнезу, каб даведацца, ці былі ў іншых членаў вашай сям'і якія-небудзь рэдкія формы рака. Вы таксама будзеце здаваць фізічны іспыт, каб праверыць ваша агульнае здароўе. Гэта можа дапамагчы вызначыць лячэнне, якое было б лепш за ўсё для вас.

Метады візуалізацыі

Лекар вывучыць месцазнаходжанне пухліны пры дапамозе візуалізацыі, напрыклад, простых рэнтгенаўскіх здымкаў або кампутарнай тамаграфіі. Для кампутарнай тамаграфіі таксама можна выкарыстоўваць ін'екцыйны фарбавальнік, каб зрабіць пухліна лягчэй бачыць. Ваш лекар таксама можа замовіць МРТ, ПЭТ-сканаванне або УГД.

Біяпсія

У канчатковым выніку біяпсія павінна пацвердзіць дыягназ. Гэты тэст звычайна ўключае ўвядзенне іголкі ў пухліну і выдаленне невялікага ўзору.

У некаторых выпадках лекар можа скарыстацца скальпелем, каб адрэзаць частку пухліны, каб было лягчэй яе даследаваць. У іншы раз, асабліва калі пухліна цісне на такі важны орган, як ваш кішачнік ці лёгкія, ваш лекар выдаліць усю пухліну і навакольныя лімфатычныя вузлы.

Тканіна з пухлінай будзе вывучана пад мікраскопам, каб вызначыць, ці з'яўляецца пухліна дабраякаснай, альбо злаякаснай. Дабраякасная пухліна не ўваходзіць у іншыя тканіны, але злаякасная пухліна можа.

Некаторыя іншыя тэсты, праведзеныя на ўзоры пухліны з біяпсіі, ўключаюць:

• імунагістахімія, якая шукае антыгены ці ўчасткі на опухолевых клетках, да якіх могуць далучацца пэўныя антыцелы
• цытагенны аналіз, які шукае змены ў храмасомах опухолевых клетак
• флуарэсцэнцыя in situ гібрыдызацыі (FISH), тэст на пошук пэўных генаў або кароткіх фрагментаў ДНК
• праточная цитометрия, якая ўяўляе сабой тэст, які вывучае колькасць клетак, іх здароўе і наяўнасць опухолевых маркераў на паверхні клетак.

Пастаноўка рака

Калі біяпсія пацвярджае рак, ваш лекар ацэньвае і стадыі рака, праглядаючы клеткі пад мікраскопам і параўноўваючы іх з нармальнымі клеткамі такога роду тканін. Пастаноўка заснавана на памеры пухліны, ступені пухліны (наколькі верагодна гэта распаўсюджванне, прыпадае на 1 клас [нізкі] да 3 ступені [высокі]) і на тое, ці распаўсюдзіўся рак у лімфатычныя вузлы ці іншыя ўчасткі. Ніжэй прыведзены розныя этапы:

• Стадыя 1А: пухліна памерам 5 см і менш, ступень 1, а рак не распаўсюдзіўся на лімфатычныя вузлы ці аддаленыя ўчасткі
• Стадыя 1В: пухліна памерам больш за 5 см, ступень 1, а рак не распаўсюдзіўся на лімфатычныя вузлы ці аддаленыя ўчасткі
• Стадыя 2А: пухліна роўная 5 см і менш, ступень 2 ці 3, а рак не распаўсюдзіўся на лімфатычныя вузлы ці аддаленыя ўчасткі
• Стадыя 2В: пухліна большая за 5 см, ступень 2, а рак не распаўсюдзіўся на лімфатычныя вузлы ці аддаленыя ўчасткі
• Стадыя 3А: пухліна большая за 5 см, ступень 3, а рак не распаўсюдзіўся на лімфатычныя вузлы ці аддаленыя ўчасткі АБО пухліна любога памеру і рак распаўсюдзілася на бліжэйшыя лімфатычныя вузлы, але не на іншыя сайты
• 4 стадыя: пухліна любога памеру і любога ўзроўню і распаўсюдзілася на лімфатычныя вузлы і / або на іншыя ўчасткі

Якія метады лячэння саркомы мяккіх тканін?

Саркомы мяккіх тканін сустракаюцца рэдка, і лепш звярнуцца за лячэннем у знаёмы вам тып рака.

Лячэнне залежыць ад лакалізацыі пухліны і дакладнага тыпу клетак, з якога ўзнікла пухліна (напрыклад, мышцы, нерв ці тлушч). Калі пухліна метастазіравала ці распаўсюдзілася на іншыя тканіны, гэта таксама ўплывае на лячэнне.

Хірургія

Хірургічнае лячэнне з'яўляецца найбольш распаўсюджанай пачатковай тэрапіяй. Ваш лекар выдаліць пухліну і некаторыя з навакольных здаровых тканін і праверыць, ці могуць нейкія опухолевые клеткі ўсё яшчэ застацца ў вашым целе. Калі пухліна знаходзіцца ў іншых вядомых месцах, лекар таксама можа выдаліць гэтыя другасныя пухліны.

Лекару таксама можа спатрэбіцца выдаліць навакольныя лімфатычныя вузлы, якія з'яўляюцца маленькімі органамі імуннай сістэмы. Лімфатычныя вузлы часта з'яўляюцца першымі месцамі распаўсюджвання опухолевых клетак.

У мінулым лекарам часта трэба было б ампутаваць канечнасць, якая мела пухліны. Цяпер прымяненне перадавых хірургічных метадаў, прамянёвай і хіміятэрапіі часта можа захаваць канечнасць. Аднак буйныя пухліны, якія закранаюць буйныя крывяносныя пасудзіны і нервы, усё яшчэ могуць патрабаваць ампутацыі канечнасцяў.

Рызыка аперацыі ўключае:

• крывацёк
• інфекцыі
• пашкоджанне бліжэйшых нерваў
• рэакцыі на наркоз

Хіміётэрапія

Хіміётэрапія таксама выкарыстоўваецца для лячэння некаторых саркомаў мяккіх тканін. Хіміётэрапія - гэта выкарыстанне таксічных прэпаратаў для знішчэння клетак, якія хутка дзеляцца і размнажаюцца, напрыклад, опухолевых клетак. Хіміятэрапія таксама пашкоджвае іншыя клеткі, якія хутка дзеляцца, напрыклад, клеткі касцявога мозгу, слізістую кішку ці валасяныя фалікулы. Гэта пашкоджанне прыводзіць да шматлікіх пабочных эфектаў. Аднак, калі ракавыя клеткі распаўсюджваюцца за межы першапачатковай пухліны, хіміятэрапія можа эфектыўна знішчыць іх, перш чым яны пачнуць утвараць новыя пухліны і нанесці шкоду жыццёва важным органам.

Хіміятэрапія не знішчае ўсіх саркомаў мяккіх тканін. Аднак схемы хіміятэрапіі эфектыўна лечаць адну з самых распаўсюджаных саркомаў - рабдомиосаркому. Такія прэпараты, як доксарубіцын (Адрыяміцын) і дактіноміцын (Космеген) таксама могуць лячыць саркомы мяккіх тканін. Існуе мноства іншых лекаў, характэрных для тыпу тканін, у якіх пухліна запушчана.

Прамянёвая тэрапія

У прамянёвай тэрапіі высокаэнергетычныя прамяні часціц, такія як рэнтгенаўскія і гама-прамяні, пашкоджваюць ДНК клетак. Хутка дзеляцца клеткі, такія як опухолевые клеткі, значна больш шанцаў памерці ад гэтага ўздзеяння, чым звычайныя клеткі, хоць некаторыя нармальныя клеткі таксама загінуць. Часам лекары спалучаюць хіміятэрапію і прамянёвую тэрапію, каб зрабіць кожную больш эфектыўнай і знішчыць больш опухолевых клетак.

Да пабочных эфектаў хіміятэрапіі і прамянёвай тэрапіі адносяцца:

• млоснасць
• ваніты
• страта вагі
• выпадзенне валасоў
• боль у нерве
• іншыя пабочныя эфекты, характэрныя для кожнага тыпу схемы прыёму лекаў

Якія патэнцыйныя ўскладненні пры саркоме мяккіх тканін?

Ўскладненні самой пухліны залежаць ад лакалізацыі і памеру пухліны. Пухліна можа ціснуць на важныя структуры, такія як:

• лёгкія
• кішачнік
• нервы
• крывяносны сасуд

Пухліна можа таксама ўварвацца і пашкодзіць бліжэйшыя тканіны. Калі пухліна метастазіруе, гэта значыць клеткі адрываюцца і трапляюць у іншыя месцы, такія як наступныя, у гэтых органах могуць расці новыя пухліны:

• косці
• мозг
• печань
• лёгкія

У гэтых месцах наватворы могуць нанесці шырокі і небяспечны для жыцця шкоду.

Які доўгатэрміновы прагноз?

Доўгатэрміновая выжывальнасць ад саркомы мяккіх тканін залежыць ад канкрэтнага тыпу саркомы. Прагноз таксама залежыць ад таго, наколькі прагрэсаваны рак пры першым дыягназе.

Рак стадыі 1, хутчэй за ўсё, будзе лячыць значна лягчэй, чым рак 4 стадыі і мае больш высокі ўзровень выжывальнасці. Маленькая пухліна, якая не распаўсюдзілася ў навакольныя тканіны і знаходзіцца ў лёгкадаступным месцы, напрыклад, перадплечча, будзе лягчэй лячыць і выдаляць хірургічным шляхам.

Вялікую пухліну, акружаную мноствам крывяносных сасудаў (што абцяжарвае аперацыю) і метастазіраваць у печань ці лёгкія, лячыць значна складаней.

Шанцы на выздараўленне залежаць ад:

• размяшчэнне пухліны
• тып клеткі
• ступень і стадыя пухліны
• Ці можна хірургічна выдаліць пухліну ці не
• твой узрост
• ваша здароўе
• ці з'яўляецца пухліна рэцыдывавальнай, альбо новай

Пасля першапачатковай дыягностыкі і лячэння вам прыйдзецца часта звяртацца да ўрача для абследавання, нават калі пухліна знаходзіцца ў рэмісіі, а гэта значыць, што яна не выяўляецца ці не расце. Рэнтгенаўскія, КТ і МРТ могуць быць неабходныя, каб праверыць, ці паўтарылася якая-небудзь пухліна на сваім першапачатковым участку або ў іншых месцах у вашым целе.