Тромбатычная тромбоцітопенічная пурпура: што гэта, прычыны і лячэнне

Задаволены

• Прычыны PTT
• Асноўныя прыкметы і сімптомы
• Як ставіцца дыягназ
• Лячэнне ПТТ

Тромбатычная тромбоцітопенічная пурпура (ПТТ) - рэдкае, але смяротнае гематалагічнае захворванне, якое характарызуецца адукацыяй невялікіх тромбаў у сасудах і часцей сустракаецца ў людзей ва ўзросце ад 20 да 40 гадоў.

Пры ПТТ адзначаецца прыкметнае памяншэнне колькасці трамбацытаў, акрамя ліхаманкі і, у большасці выпадкаў, неўралагічных парушэнняў з-за змены прытоку крыві да мозгу з-за згусткаў.

Дыягназ ПТТ ставіцца гематолагам або тэрапеўтам у залежнасці ад сімптомаў і выніку агульнага аналізу крыві і мазка крыві, і лячэнне павінна быць пачата неўзабаве, паколькі пры лячэнні хвароба прыводзіць да смяротнага зыходу прыблізна ў 95%.

Прычыны PTT

Тромбатычная тромбоцітопенічная пурпура ў асноўным выклікана дэфіцытам альбо генетычнымі зменамі фермента ADAMTS 13, які адказвае за памяншэнне малекул фактару фон Вілебранда і спрыяе іх функцыі. Фактар ​​фон Виллебранда прысутнічае ў трамбацытах і адказвае за садзейнічанне адгезіі трамбацытаў да эндатэлю, памяншэнню і спыненню крывацёку.

Такім чынам, у адсутнасць фермента ADAMTS 13 малекулы фактару Вілебранда застаюцца вялікімі, а працэс застою крыві парушаецца, і ёсць вялікая верагоднасць адукацыі згусткаў.

Такім чынам, ПТТ можа мець спадчынныя прычыны, якія адпавядаюць дэфіцыту ADAMTS 13, альбо набытыя, якія прыводзяць да памяншэння колькасці трамбацытаў, напрыклад, выкарыстанне імунасупрэсіўных або хіміятэрапеўтычных альбо антыамбалічных прэпаратаў, інфекцыі, харчовыя дэфіцыты альбо аутоіммунные хваробы, напрыклад.

Асноўныя прыкметы і сімптомы

ПТТ звычайна выяўляе неспецыфічныя сімптомы, аднак звычайна ў пацыентаў з падазрэннем на РТТ ёсць па меншай меры 3 наступныя характарыстыкі:

1. Адзначаецца тромбацытэмія;
2. Гемалітычная анемія, бо ўтварыліся тромбы спрыяюць лізісу эрытрацытаў;
3. Гарачка;
4. Трамбозы, якія могуць узнікаць у некалькіх органах цела;
5. Моцныя болі ў жываце з прычыны ішэміі кішачніка;
6. Парушэнне працы нырак;
7. Неўралагічныя парушэнні, якія могуць успрымацца праз галаўны боль, псіхічную спутанность свядомасці, дрымотнасць і нават кому.

Акрамя таго, у пацыентаў з падазрэннем на ПТТ з'яўляюцца сімптомы тромбоцітопенія, такія як з'яўленне фіялетавых або чырванаватых плям на скуры, крывацечнасць дзёсен і носа, акрамя цяжкага кантролю пры крывацёках з невялікіх ран. Ведаць іншыя сімптомы тромбоцітопенія.

Нырачныя і неўралагічныя дысфункцыі з'яўляюцца асноўнымі ўскладненнямі ПТТ і ўзнікаюць, калі невялікія тромбы перашкаджаюць праходжанню крыві як да нырак, так і да мозгу, што можа прывесці, напрыклад, да нырачнай недастатковасці і інсульту. Каб пазбегнуць ускладненняў, важна, каб як толькі з'явіліся першыя прыкметы, звярнуліся да ўрача агульнай практыкі або гематолага, каб пачаць дыягностыку і лячэнне.

Як ставіцца дыягназ

Дыягназ тромбатычнай тромбоцітопенічнай пурпуры ставіцца на падставе сімптомаў, прадстаўленых чалавекам, акрамя выніку агульнага аналізу крыві, пры якім назіраецца памяншэнне колькасці трамбацытаў, званага тромбоцітопенія, акрамя таго, што назіраецца ў агрэгацыя трамбацытаў у мазку крыві, гэта значыць, калі трамбацыты зліпаюцца, акрамя шызацытаў, якія з'яўляюцца фрагментамі эрытрацытаў, таму што эрытрацыты праходзяць праз крывяносныя пасудзіны, якія перакрываюцца дробнымі пасудзінамі.

Для пастаноўкі дыягназу ПТТ могуць быць прызначаны і іншыя тэсты, напрыклад, павялічанае час крывацёку і адсутнасць або памяншэнне фермента ADAMTS 13, які з'яўляецца адной з прычын адукацыі невялікіх тромбаў.

Лячэнне ПТТ

Лячэнне тромбатычнай тромбоцітопенічнай пурпуру трэба пачынаць як мага хутчэй, бо ў большасці выпадкаў гэта смяротна, паколькі ўтварыліся тромбы могуць перашкаджаць артэрыям, якія даходзяць да мозгу, памяншаючы прыток крыві да гэтай вобласці.

Лячэнне, якое звычайна паказвае гематолаг, - гэта плазмаферэз, які ўяўляе сабой працэс фільтрацыі крыві, пры якім лішак антыцелаў, якія могуць быць прычынай гэтага захворвання, і лішак фактару фон Вілебранда, акрамя дапаможнай дапамогі, напрыклад, гемадыялізу. , калі маецца парушэнне функцыі нырак. Зразумець, як робіцца плазмаферэз.

Акрамя таго, лекарам можа быць рэкамендавана выкарыстанне кортікастэроідаў і імунасупрэсіўных прэпаратаў для барацьбы з прычынай ПТТ і пазбягання ускладненняў.