Фіброз лёгкіх

Задаволены

• Якія сімптомы фіброзу лёгкіх?
• Што выклікае фіброз лёгкіх?
• Аутоіммунные захворванні
• Інфекцыі
• Уздзеянне навакольнага асяроддзя
• Лекі
• Ідыяпатычная
• Генетыка
• Каму пагражае фіброз лёгкіх?
• Як дыягнастуецца фіброз лёгкіх?
• Як лечыцца фіброз лёгкіх?
• Якія перспектывы ў людзей з фіброзам лёгкіх?
• Парады па прафілактыцы

Фіброз лёгкіх - гэта стан, які выклікае рубцаванне і скаванасць лёгкіх. Гэта абцяжарвае дыханне. Гэта можа перашкодзіць вашаму арганізму атрымліваць дастатковую колькасць кіслароду і ў канчатковым выніку можа прывесці да дыхальнай недастатковасці, сардэчнай недастатковасці ці іншых ускладненняў.

У цяперашні час даследчыкі лічаць, што спалучэнне ўздзеяння раздражняльнікаў лёгкіх, такіх як некаторыя хімічныя рэчывы, курэнне і інфекцыі, а таксама генетыка і актыўнасць імуннай сістэмы гуляюць ключавую ролю ў фіброзе лёгкіх.

Калісьці лічылася, што стан выкліканы запаленнем. Цяпер навукоўцы лічаць, што ў лёгкіх адбываецца ненармальны працэс гаення, які прыводзіць да адукацыі рубцоў. Адукацыя значных рубцоў на лёгкіх з часам ператвараецца ў фіброз лёгкіх.

Якія сімптомы фіброзу лёгкіх?

У вас можа быць фіброз лёгкіх на працягу некаторага часу без якіх-небудзь сімптомаў. Дыхавіца - звычайна першы сімптом, які развіваецца.

Іншыя сімптомы могуць ўключаць у сябе:

• сухі, узламаны кашаль, які з'яўляецца хранічным (доўгатэрміновым)
• слабасць
• стомленасць
• выгінанне пазногцяў, якое называецца клюшкай
• страта вагі
• дыскамфорт у грудзях

Паколькі стан звычайна пакутуе ад пажылых людзей, раннія сімптомы часта няправільна адносяць да ўзросту альбо недахопу фізічных нагрузак.

Спачатку вашы сімптомы могуць здацца нязначнымі і з цягам часу прагрэсаваць. Сімптомы могуць вар'іравацца ў залежнасці ад чалавека. Некаторыя людзі з фіброзам лёгкіх вельмі хутка хварэюць.

Што выклікае фіброз лёгкіх?

Прычыны фіброзу лёгкіх можна падзяліць на некалькі катэгорый:

• аутоіммунные захворванні
• інфекцыі
• ўздзеянне навакольнага асяроддзя
• лекі
• ідыяпатычная (невядома)
• генетыка

Аутоіммунные захворванні

Аўтаімунныя захворванні прымушаюць імунную сістэму вашага арганізма атакаваць сябе. Аўтаімунныя захворванні, якія могуць прывесці да фіброзу лёгкіх, ўключаюць:

• рэўматоідны артрыт
• чырвоная ваўчанка, якая шырока вядомая як ваўчанка
• склерадэрмія
• поліміязіт
• дерматомиозит
• васкуліты

Інфекцыі

Наступныя тыпы інфекцый могуць выклікаць фіброз лёгкіх:

• бактэрыяльныя інфекцыі
• вірусныя інфекцыі ў выніку гепатыту С, адэнавірусу, віруса герпесу і іншых вірусаў

Уздзеянне навакольнага асяроддзя

Ўздзеянне рэчаў у навакольным асяроддзі ці на працоўным месцы таксама можа спрыяць фіброзу лёгкіх. Напрыклад, цыгарэтны дым змяшчае мноства хімічных рэчываў, якія могуць пашкодзіць лёгкія і прывесці да гэтага стану.

Сярод іншых рэчаў, якія могуць пашкодзіць лёгкія:

• азбеставыя валакна
• зерневы пыл
• крамянёвы пыл
• пэўныя газы
• радыяцыя

Лекі

Некаторыя лекі таксама могуць павялічыць рызыку развіцця фіброзу лёгкіх. Калі вы рэгулярна прымаеце адно з гэтых лекаў, вам можа спатрэбіцца дбайнае назіранне лекара.

• прэпараты для хіміятэрапіі, такія як циклофосфамид
• антыбіётыкі, такія як нітрафурантаін (макробид) і сульфасалазин (азульфидин)
• сардэчныя прэпараты, такія як аміёдарон (Некстэрон)
• біялагічныя лекі, такія як адалімумаб (Humira) або этанерцэпт (Enbrel)

Ідыяпатычная

У многіх выпадках дакладная прычына фіброзу лёгкіх невядомая. У гэтым выпадку стан называецца ідыяпатычным фіброзам лёгкіх (ИПФ).

Па дадзеных Амерыканскай асацыяцыі лёгкіх, у большасці людзей, якія пакутуюць фіброзам лёгкіх, назіраецца ИПФ.

Генетыка

Па дадзеных Фонду лёгачнага фіброзу, прыблізна ад 3 да 20 працэнтаў людзей з ИПФ маюць яшчэ аднаго члена сям'і з фіброзам лёгкіх. У гэтых выпадках ён вядомы як сямейны фіброз лёгкіх альбо сямейная міжтканкавая пнеўманія.

Даследчыкі звязалі некаторыя гены з гэтым захворваннем, і даследаванні пра тое, якую ролю адыгрывае генетыка, працягваюцца.

Каму пагражае фіброз лёгкіх?

У вас больш верагоднасць дыягнаставаць фіброз лёгкіх, калі вы:

• з'яўляюцца мужчынамі
• знаходзяцца ва ўзросце ад 40 да 70 гадоў
• ёсць курэнне
• мець сямейную гісторыю захворвання
• маюць аутоіммунные засмучэнні, звязаныя са станам
• прымалі некаторыя лекі, звязаныя з хваробай
• прайшлі лячэнне рака, у прыватнасці, апрамяненне грудной клеткі
• працаваць у прафесіі, звязанай з падвышанай рызыкай, напрыклад, здабычы карысных выкапняў, фермерстве або будаўніцтве

Як дыягнастуецца фіброз лёгкіх?

Фіброз лёгкіх - адзін з больш чым 200 відаў захворванняў лёгкіх, якія існуюць. Паколькі існуе так шмат розных тыпаў захворванняў лёгкіх, ваш лекар можа з цяжкасцю вызначыць, што фіброз лёгкіх з'яўляецца прычынай вашых сімптомаў.

У апытанні Фонду лёгачнага фіброзу 55 адсоткаў рэспандэнтаў паведамілі, што ў нейкі момант ім паставілі няправільны дыягназ. Самыя распаўсюджаныя памылковыя дыягназы - астма, пнеўманія і бранхіт.

Выкарыстоўваючы самыя сучасныя рэкамендацыі, мяркуецца, што ў 2 з 3 пацыентаў з фіброзам лёгкіх цяпер можна правільна дыягнаставаць без біяпсіі.

Камбінуючы вашу клінічную інфармацыю і вынікі КТ грудной клеткі, ваш лекар, хутчэй за ўсё, дакладна паставіць вам дыягназ.

У выпадках, калі дыягназ незразумелы, можа спатрэбіцца ўзор тканіны альбо біяпсія.

Існуе некалькі метадаў правядзення хірургічнай біяпсіі лёгкага, таму лекар параіць, якая працэдура вам лепш падыходзіць.

Ваш лекар можа таксама выкарыстоўваць мноства іншых інструментаў для дыягностыкі фіброзу лёгкіх або выключэння іншых захворванняў. Яны могуць ўключаць у сябе:

• пульсоксиметрия - неінвазіўны аналіз узроўню кіслароду ў крыві
• аналізы крыві для пошуку аутоіммунных захворванняў, інфекцый і анеміі
• аналіз газаў у артэрыяльнай крыві для больш дакладнай ацэнкі ўзроўню кіслароду ў крыві
• ўзор мокроты для праверкі на наяўнасць прыкмет інфекцыі
• тэст лёгачнай функцыі для вымярэння ёмістасці лёгкіх
• эхакардыяграма або сардэчны стрэс-тэст, каб даведацца, ці выклікае вашы сімптомы праблемы з сэрцам

Як лечыцца фіброз лёгкіх?

Ваш лекар не можа змяніць рубцы на лёгкіх, але ён можа прызначыць лячэнне, якое дапаможа палепшыць дыханне і запаволіць развіццё хваробы.

Лячэнне ніжэй - некалькі прыкладаў сучасных варыянтаў лячэння фіброзу лёгкіх:

• дадатковы кісларод
• Преднізон для падаўлення імуннай сістэмы і памяншэння запалення
• азатіапрын (імуран) або мікафенолат (CellCept) для падаўлення імуннай сістэмы
• пірфенідон (Esbriet) або нинтеданиб (Ofev), антыфібратычныя прэпараты, якія блакуюць працэс рубцавання ў лёгкіх

Лекар можа таксама рэкамендаваць лёгачную рэабілітацыю. Гэта лячэнне ўключае праграму практыкаванняў, адукацыю і падтрымку, якія дапамогуць вам даведацца, як лягчэй дыхаць.

Таксама лекар можа заклікаць вас змяніць свой лад жыцця. Гэтыя змены могуць уключаць наступнае:

• Вы павінны пазбягаць пасіўнага курэння і прымаць меры, каб кінуць паліць. Гэта можа дапамагчы запаволіць развіццё хваробы і палегчыць дыханне.
• Сілкуйцеся добра збалансавана.
• Выконвайце план практыкаванняў, распрацаваны пад кіраўніцтвам лекара.
• Атрымайце дастатковы адпачынак і пазбягайце лішніх стрэсаў.

Трансплантацыя лёгкіх можа быць рэкамендавана тым, хто маладзейшы за 65 гадоў з цяжкай формай захворвання.

Якія перспектывы ў людзей з фіброзам лёгкіх?

Хуткасць, пры якой фіброз лёгкіх шнаруе лёгкія людзей, розная. Рубцы незваротныя, але лекар можа парэкамендаваць лячэнне, каб паменшыць хуткасць прагрэсавання вашага стану.

Стан можа выклікаць шэраг ускладненняў, у тым ліку дыхальную недастатковасць. Гэта адбываецца, калі вашы лёгкія больш не працуюць належным чынам, і яны не могуць атрымліваць дастатковую колькасць кіслароду ў кроў.

Фіброз лёгкіх таксама павялічвае рызыку рака лёгкіх.

Парады па прафілактыцы

Некаторыя выпадкі фіброзу лёгкіх не могуць быць прадухілены. Іншыя выпадкі звязаны з фактарамі рызыкі навакольнага асяроддзя і паводзін, якія можна кантраляваць. Выконвайце наступныя парады, каб знізіць рызыку захворвання:

• Пазбягайце палення.
• Пазбягайце пасіўнага курэння.
• Апранайце маску для твару альбо іншы дыхальны апарат, калі вы працуеце ў асяроддзі са шкоднымі хімічнымі рэчывамі.

Калі ў вас праблемы з дыханнем, запішыцеся на прыём да ўрача. Ранняя дыягностыка і лячэнне могуць палепшыць перспектывы для людзей з многімі захворваннямі лёгкіх, у тым ліку фіброзам лёгкіх.