Прогерия: што гэта такое, характарыстыкі і лячэнне

Задаволены

• Асноўныя рысы
• Як праводзіцца лячэнне

Прогерыя, таксама вядомая як сіндром Хатчынсана-Гілфарда, з'яўляецца рэдкім генетычным захворваннем, якое характарызуецца паскораным старэннем, прыблізна ў сем разоў перавышае норму, таму 10-гадоваму дзіцяці, напрыклад, здаецца 70 гадоў.

Дзіця з сіндромам нараджаецца, здавалася б, нармальным, толькі крыху меншым для яго гестационного ўзросту, аднак па меры развіцця, як правіла, пасля першага года жыцця, з'яўляюцца некаторыя прыкметы, якія сведчаць аб заўчасным старэнні, гэта значыць прогерия, напрыклад, валасы страта, страта падскурнага тлушчу і сардэчна-сасудзістыя змены. Паколькі гэта хвароба, якая выклікае хуткае старэнне арганізма, сярэдняя працягласць жыцця дзяцей з прогерыяй складае 14 гадоў для дзяўчынак і 16 гадоў для хлопчыкаў.

Сіндром Хатчынсана-Гілфарда не можа вылечыць, аднак па меры з'яўлення прыкмет старэння педыятр можа рэкамендаваць метады лячэння, якія дапамагаюць палепшыць якасць жыцця дзіцяці.

Асноўныя рысы

Першапачаткова прагерыя не мае спецыфічных прыкмет і сімптомаў, аднак з першага года жыцця можна заўважыць некаторыя змены, якія мяркуюць сіндром, і педыятры павінны даследаваць іх на экзаменах. Такім чынам, асноўнымі характарыстыкамі заўчаснага старэння з'яўляюцца:

• Затрымка развіцця;
• Тонкі твар з невялікім падбародкам;
• Вены з'яўляюцца на скуры галавы і могуць дасягаць насавой перагародкі;
• Галава значна большая за твар;
• Выпадзенне валасоў, уключаючы вейкі і бровы, часцей адзначаюць поўную страту валасоў у 3 гады;
• Падвышаная затрымка восені і рост новых зубоў;
• Вочы тырчаць і з цяжкасцю зачыняюць павекі;
• Адсутнасць палавога паспявання;
• Сардэчна-сасудзістыя змены, такія як гіпертанія і сардэчная недастатковасць;
• Развіццё дыябету;
• Больш далікатныя косткі;
• Запаленне ў суставах;
• Высокі голас;
• Зніжэнне працаздольнасці.

Нягледзячы на ​​гэтыя характарыстыкі, дзіця з прагерыяй мае нармальную імунную сістэму і не мае ўдзелу мозгу, таму кагнітыўнае развіццё дзіцяці захоўваецца. Акрамя таго, хаця і не адбываецца развіцця палавога паспявання з-за гарманальных змен, іншыя гармоны, якія ўдзельнічаюць у абмене рэчываў, працуюць карэктна.

Як праводзіцца лячэнне

Спецыфічнай формы лячэння гэтага захворвання не існуе, і таму лекар прапануе некаторыя метады лячэння ў адпаведнасці з характэрнымі прыкметамі. Сярод найбольш часта выкарыстоўваюцца формаў лячэння:

• Штодзённае ўжыванне аспірыну: дазваляе падтрымліваць кроў танчэйшай, пазбягаючы адукацыі тромбаў, якія могуць выклікаць сардэчныя прыступы або інсульты;
• Фізіятэрапеўтычныя сеансы: дапамагаюць зняць запаленне суставаў і ўмацаваць мышцы, пазбягаючы лёгкіх пераломаў;
• Аперацыі: яны выкарыстоўваюцца для лячэння альбо прафілактыкі сур'ёзных праблем, асабліва ў вобласці сэрца.

Акрамя таго, лекар можа прапісаць і іншыя лекі, напрыклад, статыны для зніжэння ўзроўню халестэрыну альбо гармоны росту, калі, напрыклад, у дзіцяці вельмі мала вагі.

За дзіцем, якія пакутуюць прогерыяй, павінны сачыць некалькі медыцынскіх работнікаў, бо гэта захворванне закранае некалькі сістэм. Такім чынам, калі дзіця пачынае адчуваць боль у суставах і цягліцах, яго павінен звярнуцца да артапеда, каб ён парэкамендаваў адпаведныя лекі і даў рэкамендацыі, як пашкадаваць суставы, пазбягаючы пагаршэння артрыту і артрозу. Кардыёлаг павінен суправаджаць дзіця з моманту пастаноўкі дыягназу, бо большасць носьбітаў захворвання гіне з-за сардэчных ускладненняў.

Усе дзеці, якія пакутуюць прагерыяй, павінны мець дыету, якую кіруе дыетолаг, каб максімальна пазбягаць астэапарозу і паляпшаць метабалізм. Таксама рэкамендуецца займацца любымі фізічнымі нагрузкамі ці спортам не менш за два разы на тыдзень, бо гэта паляпшае кровазварот, умацоўвае мышцы, адцягвае ўвагу і, адпаведна, якасць жыцця сям'і.

Парада псіхолага можа быць карыснай для дзіцяці для разумення хваробы і ў выпадках дэпрэсіі, а не толькі для сям'і.