Полікістозных хваробы нырак

Задаволены

• Што такое полікістоз нырак?
• Якія сімптомы ПКД?
• Што выклікае ПКД?
• Аўтасомны дамінуючы ПКД
• Аўтасомна-рэцэсіўная ПКД
• Набытая кістозная хвароба нырак
• Як дыягнастуецца ПКД?
• Якія ўскладненні з ПК?
• Што лячыць ад ПК?
• Справа і падтрымка ПКД
• Рэпрадуктыўная падтрымка
• Паразы нырак і варыянты перасадкі
• Якая перспектыва для людзей з ПКП?

Што такое полікістоз нырак?

Полікістоз нырак (ПК) - спадчыннае захворванне нырак. Гэта выклікае ў нырках утвараюцца вадкасцю кісты. ПКД можа пагоршыць працу нырак і ў канчатковым выніку выклікаць нырачную недастатковасць.

ПКД з'яўляецца чацвёртай па велічыні прычынай нырачнай недастатковасці. У людзей з ПКД таксама могуць развіцца кісты ў печані і іншыя ўскладненні.

Якія сімптомы ПКД?

Многія людзі жывуць з ПКД гадамі, не адчуваючы сімптомаў, звязаных з хваробай. Кісты звычайна вырастаюць на 0,5 цалі і больш, перш чым чалавек пачне заўважаць сімптомы. Першапачатковыя сімптомы, звязаныя з ПКД, могуць ўключаць:

• боль ці хваравітасць унізе жывата
• кроў у мачы
• частае мачавыпусканне
• боль у баках
• інфекцыя мачавых шляхоў (ІСП)
• камяні ў нырках
• боль ці цяжар у спіне
• скура, якая сінякі лёгка
• бледны колер скуры
• стомленасць
• болі ў суставах
• адхіленні ад пазногцяў

У дзяцей з аўтасомна-рэцэсіўным ПКД могуць узнікаць сімптомы, якія ўключаюць:

• высокі крывяны ціск
• UTI
• частае мачавыпусканне

Сімптомы ў дзяцей могуць нагадваць іншыя парушэнні. Важна звярнуцца па медыцынскую дапамогу да дзіцяці, які адчувае любы з пералічаных вышэй сімптомаў.

Што выклікае ПКД?

ПКД звычайна перадаецца па спадчыне. Радзей ён развіваецца ў людзей, якія маюць іншыя сур'ёзныя праблемы з ныркамі. Існуе тры тыпы ПКД.

Аўтасомны дамінуючы ПКД

Аўтасомны дамінанты (ADPKD) часам называюць дарослым ПКП. Паводле дадзеных Нацыянальнага фонду па нырках, на яго прыпадае каля 90 адсоткаў выпадкаў. У таго, хто мае бацькоў з ПКП, ёсць 50-працэнтная верагоднасць развіцця гэтага стану.

Сімптомы звычайна развіваюцца ў далейшым жыцці, ва ўзросце ад 30 да 40 гадоў. Аднак у некаторых людзей сімптомы пачынаюць адчувацца ў дзяцінстве.

Аўтасомна-рэцэсіўная ПКД

Аўтасомна-рэцэсіўны ПКД (ARPKD) сустракаецца значна радзей, чым ADPKD. Гэта таксама перадаецца ў спадчыну, але абодва бацькі павінны мець ген для хваробы.

Людзі, якія носяць ARPKD, не маюць сімптомаў, калі маюць толькі адзін ген. Калі яны атрымаюць у спадчыну два гена, па адным ад кожнага з бацькоў, яны атрымаюць ARPKD.

Існуе чатыры тыпы ARPKD:

• Перынатальная форма прысутнічае пры нараджэнні.
• Неанатальная форма адбываецца на працягу першага месяца жыцця.
• Інфантыльная форма ўзнікае, калі дзіцяці 3 - 12 месяцаў.
• Форма для непаўналетніх ўзнікае пасля таго, як дзіцяці споўніцца 1 год.

Набытая кістозная хвароба нырак

Набытая кістозная хвароба нырак не пераходзіць у спадчыну. Звычайна гэта адбываецца пазней у жыцці.

АККД звычайна развіваецца ў людзей, якія ўжо маюць іншыя праблемы з ныркамі. Часцей сустракаецца ў людзей, якія маюць нырачную недастатковасць альбо знаходзяцца на дыялізе.

Як дыягнастуецца ПКД?

Паколькі ADPKD і ARPKD перадаюцца па спадчыне, ваш лекар правядзе агляд вашай сямейнай гісторыі. Першапачаткова яны могуць заказаць поўны аналіз крыві, каб знайсці анемію ці прыкметы інфекцыі, а таксама аналіз мачы шукаць кроў, бактэрыі ці бялок у мачы.

Каб дыягнаставаць усе тры тыпы ПКД, лекар можа выкарыстаць візуальныя тэсты для пошуку кіст нырак, печані і іншых органаў. Візуалізацыйныя тэсты, якія выкарыстоўваюцца для дыягностыкі ПКД, ўключаюць:

• УГД брушной поласці. Гэты неінвазіўны тэст выкарыстоўвае гукавыя хвалі, каб паглядзець на кісты на ныркі.
• КТ брушной поласці. Гэты тэст дазваляе выявіць меншыя кісты ў нырках.
• МРТ брушной поласці. Гэты МРТ выкарыстоўвае моцныя магніты, каб выявіць ваша цела, каб візуалізаваць структуру нырак і шукаць кісты.
• Нутравенная піелаграма. У гэтым тэсце выкарыстоўваецца фарбавальнік, каб вашы крывяносныя пасудзіны выразней выяўляліся на рэнтгенаграме.

Якія ўскладненні з ПК?

Акрамя сімптомаў, якія звычайна назіраюцца з ПКД, магчымыя ўскладненні, паколькі кісты на нырках павялічваюцца.

Гэтыя ўскладненні могуць ўключаць:

• саслабленыя ўчасткі ў сценках артэрый, вядомыя як анеўрызмы аорты або мозгу
• кісты на печані і ў іх
• кісты ў падстраўнікавай залозе і яечках
• дывертыкулы, альбо мяшочкі, альбо кішэні ў сценцы тоўстай кішкі
• катаракта або слепата
• хваробы печані
• выпадзенне мітральнага клапана
• анемія або недастатковая колькасць эрытрацытаў
• крывацёк ці лопне кісты
• высокі крывяны ціск
• пячоначная недастатковасць
• камяні ў нырках
• хвароба сэрца

Што лячыць ад ПК?

Мэта лячэння ПКД заключаецца ў кіраванні сімптомамі і пазбегнуць ускладненняў. Кантроль высокага крывянага ціску з'яўляецца найбольш важнай часткай лячэння.

Некаторыя варыянты лячэння могуць ўключаць:

• абязбольвальнае, за выключэннем ібупрофена (Advil), які не рэкамендуецца, так як можа пагоршыць хваробу нырак
• лекі крывянага ціску
• антыбіётыкі для лячэння ІСП
• дыета з нізкім утрыманнем натрыю
• мочегонные сродкі дапамагаюць выводзіць лішнюю вадкасць з арганізма
• хірургічная аперацыя па дрэнажаванні кісты і дапаможа зняць дыскамфорт

У 2018 годзе ўпраўленне па харчаванні і леках ухваліла лекі пад назвай толваптан (гандлёвая марка Jynarque) у якасці лячэння АДПКД. Ён выкарыстоўваецца для запаволення прагрэсавання нырачнай недастатковасці.

Адным з сур'ёзных патэнцыйных пабочных эфектаў толваптана з'яўляецца сур'ёзнае пашкоджанне печані, таму ваш лекар будзе рэгулярна сачыць за здароўем вашай печані і нырак падчас прыёму гэтага лекі.

Пры перадавой ПКД, якая выклікае нырачную недастатковасць, можа быць неабходны дыяліз і перасадка ныркі. Можа спатрэбіцца выдаленне адной або абедзвюх нырак.

Справа і падтрымка ПКД

Дыягназ ПКД можа азначаць змены і меркаванні для вас і вашай сям'і. Вы можаце выпрабаваць шэраг эмоцый, калі вы атрымаеце дыягназ ПКД і, калі наладзіць жыццё з такім станам.

Зварот да сеткі падтрымкі сяброў і сям'і можа быць карысным.

Вы таксама можаце звярнуцца да дыетолага. Яны могуць парэкамендаваць дыетычныя дзеянні, якія дапамогуць вам захаваць крывяны ціск і знізіць неабходную працу нырак, якія павінны фільтраваць і збалансаваць ўзровень электралітаў і натрыю.

Ёсць некалькі арганізацый, якія забяспечваюць падтрымку і інфармацыю для людзей, якія жывуць з ПКД:

• Фонд PKD мае раздзелы па ўсёй краіне, каб падтрымаць людзей, якія пакутуюць ад PKD, і членаў іх сем'яў. Наведайце іх вэб-сайт, каб знайсці кіраўніка побач з вамі.
• Нацыянальны фонд нырак (NKF) прапануе навучанне і групы падтрымкі пацыентам з ныркамі і іх сем'ям.
• Амерыканская асацыяцыя хворых нырак (AAKP) займаецца прапагандай па абароне правоў нырачных пацыентаў усіх узроўняў улады і страхавых арганізацый.

Вы таксама можаце пагаварыць са сваім нефролагам або ў мясцовай дыялізічнай паліклініцы, каб знайсці групы падтрымкі ў вашым рэгіёне. Каб атрымаць доступ да гэтых рэсурсаў, вам не трэба знаходзіцца на дыялізе.

Калі вы не гатовыя альбо не маеце часу наведваць групу падтрымкі, у кожнай з гэтых арганізацый ёсць даступныя інтэрнэт-рэсурсы і форумы.

Рэпрадуктыўная падтрымка

Паколькі ПКД можа быць спадчынным станам, лекар можа парэкамендаваць звярнуцца да генетычнага кансультанта. Яны могуць дапамагчы вам высветліць карту гісторыі хваробы вашай сям'і адносна ПКД.

Генетычная кансультацыя можа стаць варыянтам, які дапаможа вам узважыць важныя рашэнні, такія як верагоднасць таго, што ваш дзіця можа мець ПКД.

Паразы нырак і варыянты перасадкі

Адным з самых сур'ёзных ускладненняў ПКД з'яўляецца нырачная недастатковасць. Гэта калі ныркі ўжо не ў стане:

• фільтраваць прадукты жыццядзейнасці
• падтрымліваць вадкасць, баланс
• падтрымліваць артэрыяльны ціск

Калі гэта адбудзецца, ваш лекар абмяркуе з вамі варыянты, якія могуць ўключаць у сябе трансплантацыю ныркі альбо дыялізныя працэдуры, якія дзейнічаюць як штучныя ныркі.

Калі ваш лекар паставіць вас у спіс перасадкі ныркі, ёсць некалькі фактараў, якія вызначаюць ваша размяшчэнне. Сюды ўваходзіць ваша агульнае самаадчуванне, чаканае выжыванне і час, калі вы былі на дыялізе.

Магчыма таксама, што сябар ці сваяк падорыць вам нырку. Паколькі людзі могуць жыць толькі з адной ныркай з адносна невялікімі ўскладненнямі, гэта можа быць варыянтам для сем'яў, якія маюць ахвотнага донара.

Рашэнне перанесці трансплантацыю ныркі або ахвяраваць нырку чалавеку з хваробай нырак можа быць складаным. Звяртаючыся да нефролага, можна дапамагчы ўзважыць вашы варыянты. Вы таксама можаце спытаць, якія лекі і працэдуры могуць дапамагчы вам жыць як мага лепш.

Па дадзеных Універсітэта Аёвы, сярэдняя перасадка ныркі дазволіць функцыянаваць ныркі ад 10 да 12 гадоў.

Якая перспектыва для людзей з ПКП?

У большасці людзей ПКД павольна пагаршаецца з цягам часу. Паводле ацэнак, у 50 працэнтаў людзей, якія пакутуюць на ПК, будуць назірацца недастатковасці нырак да 60 гадоў, паведамляе Нацыянальны фонд нырак.

Гэта колькасць павялічваецца да 60 адсоткаў да 70 гадоў. Паколькі ныркі з'яўляюцца такімі важнымі органамі, іх недастатковасць можа пачаць закранаць іншыя органы, напрыклад, печань.

Правільная медыцынская дапамога можа гадамі кіраваць сімптомамі ПКД. Калі ў вас няма іншых медыцынскіх умоў, вы можаце стаць добрым кандыдатам на перасадку ныркі.

Акрамя таго, вы можаце разгледзець магчымасць размовы з генетычным кансультантам, калі ў вас ёсць сямейная гісторыя з ПКП і плануеце нарадзіць дзяцей.