Што такое поліцитемія Вера, дыягностыка, сімптомы і лячэнне

Задаволены

• Якія прыкметы і сімптомы
• Як ставіцца дыягназ
• Ўскладненні паліцитеміі
• 1. Адукацыя тромбаў
• 2. Спленомегалія
• 3. Узнікненне іншых хвароб
• Як прадухіліць ўскладненні
• Магчымыя прычыны
• Як праводзіцца лячэнне

Поліцитемія Вера - гэта миелопролиферативное захворванне крывятворных клетак, якое характарызуецца некантралюемай праліферацыяй эрытрацытаў, лейкацытаў і трамбацытаў.

Павелічэнне гэтых клетак, асабліва эрытрацытаў, робіць кроў гусцейшай, што можа прывесці да іншых ускладненняў, такіх як павелічэнне селязёнкі і павелічэнне згусткаў крыві, павялічваючы тым самым рызыку трамбозаў, інфаркту альбо інсульту альбо нават выклікаючы іншыя захворванні, такія як востры миелоид лейкоз або міелафіброз.

Лячэнне складаецца ў правядзенні працэдуры, званай флеботомія, і ўвядзенні лекаў, якія дапамагаюць рэгуляваць колькасць клетак у крыві.

Якія прыкметы і сімптомы

Вялікая колькасць эрытрацытаў выклікае павелічэнне гемаглабіну і глейкасці крыві, што можа выклікаць неўралагічныя сімптомы, такія як галавакружэнне, галаўны боль, павышэнне артэрыяльнага ціску, візуальныя змены і мінучыя ішэмічныя няшчасныя выпадкі.

Акрамя таго, людзі з гэтым захворваннем часта адчуваюць генералізаваны сверб, асабліва пасля гарачага душа, слабасці, страты вагі, стомленасці, затуманенага гледжання, празмернага потаадлучэння, ацёкаў суставаў, дыхавіцы і здранцвення, паколвання, палення ці слабасці ў членах.

Як ставіцца дыягназ

Для дыягностыкі хваробы неабходна правесці аналізы крыві, якія ў людзей з поліцытэміяй Верай паказваюць павелічэнне колькасці эрытрацытаў, а ў некаторых выпадках - павелічэнне лейкацытаў і трамбацытаў, высокі ўзровень гемаглабіну і нізкі ўзровень эрытрапаэтыну.

Акрамя таго, можа быць праведзена аспірацыя касцявога мозгу альбо біяпсія для атрымання ўзору для аналізу пазней.

Ўскладненні паліцитеміі

Ёсць некалькі выпадкаў, калі людзі з поліцытэміяй Верай не выяўляюць прыкмет і сімптомаў, аднак некаторыя выпадкі могуць выклікаць больш сур'ёзныя праблемы:

1. Адукацыя тромбаў

Павелічэнне гушчыні крыві і, як следства, памяншэнне патоку і змяненне колькасці трамбацытаў могуць выклікаць адукацыю тромбаў, што можа прывесці да сардэчнага прыступу, інсульту, тромбаэмбаліі лёгачнай артэрыі ці трамбозу. Даведайцеся больш пра сардэчна-сасудзістыя захворванні.

2. Спленомегалія

Селязёнка дапамагае арганізму змагацца з інфекцыямі і дапамагае ліквідаваць пашкоджаныя клеткі крыві. Павелічэнне колькасці эрытрацытаў і нават іншых клетак крыві прымушае селязёнку працаваць больш, чым звычайна, што прыводзіць да павелічэння памераў. Больш падрабязна пра спленомегалию.

3. Узнікненне іншых хвароб

Хаця і рэдка, але поліцытэмія Вера можа выклікаць іншыя больш сур'ёзныя захворванні, такія як міелафіброз, миелодиспластический сіндром або востры лейкоз. У некаторых выпадках у касцяным мозгу можа таксама развіцца прагрэсавальны фіброз і гіпацэлюлярнасць.

Як прадухіліць ўскладненні

Для прафілактыкі ускладненняў, акрамя таго, што рэкамендуецца правільна сачыць за лячэннем, важна таксама прымаць больш здаровы лад жыцця, рэгулярна займацца спортам, што паляпшае кровазварот і зніжае рызыку адукацыі тромбаў. Варта таксама пазбягаць курэння, бо гэта павялічвае рызыку інфаркту і інсульту.

Акрамя таго, трэба добра апрацоўваць скуру, каб паменшыць сверб, купацца цёплай вадой, выкарыстоўваючы мяккі гель для душа і гіпоаллергенные крэм, пазбягаючы экстрэмальных тэмператур, якія могуць пагоршыць кровазварот. Для гэтага трэба пазбягаць знаходжання на сонцы ў гарачыя перыяды дня і абараняць цела ад уздзеяння вельмі халоднага надвор'я.

Магчымыя прычыны

Поліцитемія Вера ўзнікае пры мутацыі гена JAK2, што выклікае праблемы ў вытворчасці клетак крыві. Гэта рэдкае захворванне, якое сустракаецца прыблізна ў 2 на кожныя 100 000 чалавек, звычайна ва ўзросце старэйшыя за 60 гадоў.

Як правіла, здаровы арганізм рэгулюе колькасць выпрацоўкі кожнага з трох тыпаў крывяных клетак: чырвоных, белых крывяных цельцаў і трамбацытаў, але ў Polycythemia Vera назіраецца перабольшаная выпрацоўка аднаго або некалькіх тыпаў клетак крыві.

Як праводзіцца лячэнне

Полицитемия - хранічнае захворванне, якое не можа вылечыць, і лячэнне складаецца ў памяншэнні залішняй колькасці крывяных клетак, а ў некаторых выпадках можа знізіць рызыку ускладненняў:

Тэрапеўтычная флебатамія: Гэты метад складаецца ў адвядзенні крыві з вен, што звычайна з'яўляецца першым варыянтам лячэння для людзей з гэтай хваробай. Гэтая працэдура памяншае колькасць эрытрацытаў, адначасова памяншаючы аб'ём крыві.

Аспірын: Лекар можа прызначыць аспірын у нізкай дозе, ад 100 да 150 мг, каб знізіць рызыку адукацыі тромбаў.

Лекі для памяншэння клетак крыві: Калі флебатаміі недастаткова для таго, каб лячэнне было эфектыўным, можа спатрэбіцца прыём такіх лекаў, як:

• Гидроксимочевина, якая можа паменшыць выпрацоўку клетак крыві ў касцяным мозгу;
• Альфа-інтэрферон, які стымулюе імунную сістэму змагацца з перапрадукцыяй клетак крыві для людзей, якія дрэнна рэагуюць на гидроксимочевину;
• Руксолитиниб, які дапамагае імуннай сістэме разбураць опухолевые клеткі і можа палепшыць сімптомы;
• Прэпараты для памяншэння свербу, такія як анцігістамінные прэпараты.

Калі сверб становіцца вельмі моцным, можа спатрэбіцца тэрапія ультрафіялетам альбо выкарыстанне такіх лекаў, як пароксецін або флуоксетин.