Усё, што вы павінны ведаць пра прагрэсіўным мультифокальном вірусе лейкаенцэфалапатыі (PML)

Задаволены

• Што такое вірус ПМЛ?
• Што выклікае ПМЛ?
• Якія сімптомы?
• Хто рызыкуе развіць ПМЛ?
• Як дыягнастуецца ПМЛ?
• Ці ёсць лячэнне ПМЛ?
• Што я магу чакаць?
• Ці ёсць спосаб прадухіліць гэта?

Што такое вірус ПМЛ?

ПМЛ расшыфроўваецца як прагрэсавальная мультифокальная лейкаенцэфалапатыя. Гэта агрэсіўнае віруснае захворванне цэнтральнай нервовай сістэмы. Вірус атакуе клеткі, якія ўтвараюць міэлін. Міелін - гэта тоўстае рэчыва, якое ахінае і абараняе нервовыя валокны мозгу, што дапамагае праводзіць электрычныя сігналы. ПМЛ можа прывесці да сімптомаў, якія закранаюць практычна любую частку вашага цела.

ПМЛ сустракаецца рэдка. У Злучаных Штатах і Еўропе штогод каля 4000 чалавек атрымліваюць ПМЛ. Гэта небяспечна для жыцця.

Чытайце далей, каб даведацца больш пра сімптомы, фактары рызыкі і лячэнне гэтага незвычайнага, але сур'ёзнага віруснага захворвання.

Што выклікае ПМЛ?

ПМЛ выклікаецца інфекцыяй, званай вірусам Джона Канінгама (JC). ПМЛ можа сустракацца рэдка, але вірус JC сустракаецца даволі часта. На самай справе, да 85 адсоткаў дарослых у агульнай папуляцыі маюць вірус.

Вы можаце заразіцца вірусам JC ў любы момант жыцця, але большасць з нас заражаныя ў дзяцінстве. Нармальная, здаровая імунная сістэма не мае ніякіх праблем з кантролем віруса. Звычайна вірус застаецца ў стане спакою ў лімфатычных вузлах, касцяным мозгу або нырках на працягу ўсяго нашага жыцця.

Большасць людзей з вірусам JC ніколі не атрымліваюць PML.

Калі імунная сістэма па любой прычыне сур'ёзна парушаецца, вірус можа рэактывавацца. Затым ён прабіваецца ў мозг, дзе ён размнажаецца і пачынае свой напад на міэлін.

Па меры пашкоджання міяліну пачынае ўтварацца рубцовая тканіна. Гэты працэс называецца дэміелінізацыяй. У выніку паразы ад рубцовай тканіны перашкаджаюць электрычныя імпульсы, калі яны перамяшчаюцца ад мозгу да іншых частак цела. Менавіта разрыў у зносінах можа стварыць розныя сімптомы, якія закранаюць практычна любую частку цела.

Якія сімптомы?

Пакуль вірус JC застаецца ў стане спакою, вы, верагодна, ніколі не будзеце ведаць, што ў вас ёсць.

Пасля актывацыі ПМЛ можа хутка нанесці вялікую шкоду міэліну. Гэта абцяжарвае мазгі для адпраўкі паведамленняў у іншыя часткі цела.

Сімптомы залежаць ад таго, дзе ўтвараюцца агмені. Выяўленасць сімптомаў залежыць ад ступені пашкоджання.

Першапачаткова сімптомы падобныя з сімптомамі некаторых раней існуючых станаў, такіх як ВІЧ-СНІД альбо рассеяны склероз. Да такіх сімптомаў адносяцца:

• агульная слабасць, якая няўхільна пагаршаецца
• нязграбнасць і пытанні балансу
• страта адчувальнасці
• цяжкасці з выкарыстаннем рук і ног
• змены зроку
• страта моўных навыкаў
• апушчэнне асобы
• змены асобы
• праблемы з памяццю і марудлівасць

Сімптомы могуць хутка прагрэсаваць, уключаючы такія ўскладненні, як прыдуркаватасць, курчы ці кома. ПМЛ - небяспечная для жыцця медыцына.

Хто рызыкуе развіць ПМЛ?

ПМЛ сустракаецца рэдка ў людзей, якія маюць здаровую імунную сістэму. Яна вядомая як ўмоўна-патагенная інфекцыя, таму што яна выкарыстоўвае імунную сістэму, ужо скампраметаваную хваробай. У вас падвышаны рызыка развіцця ПМЛ, калі:

• ёсць ВІЧ-СНІД
• мець лейкемію, хваробу Ходжкіна, лімфому ці іншыя віды рака
• знаходзяцца на доўгатэрміновай кортікостероіднай або імунасупрэсіўнай тэрапіі з-за перасадкі органаў

У вас таксама ёсць невялікі рызыка, калі ў вас ёсць аутоіммунные стану, такія як рассеяны склероз (РС), рэўматоідны артрыт, хвароба Крона або сістэмны чырвоны ваўчанка. Гэты рызыка вышэй, калі ваш план лячэння ўключае прэпарат, які душыць частку імуннай сістэмы, вядомы як імунамадулятар.

Як дыягнастуецца ПМЛ?

Лекар можа западозрыць ПМЛ на аснове прагрэсавальнага плыні сімптомаў, наяўных умоў і лекаў, якія вы прымаеце. Дыягнастычнае тэставанне можа ўключаць:

• Аналіз крыві: Проба крыві можа выявіць, што ў вас антыцелы да віруса JC. Вельмі высокі ўзровень антыцелаў можа сведчыць пра ПМЛ.
• Паяснічная пункцыя (пазваночнік): Узор вашай спіннамазгавой вадкасці таксама можа ўтрымліваць антыцелы да віруса ЖК, якія могуць дапамагчы ў дыягностыцы.
• Тэсты візуалізацыі: МРТ або КТ дазваляюць выявіць паразы ў белым рэчыве ў галаўным мозгу. Калі ў вас PML, будзе некалькі актыўных паражэнняў.
• Біяпсія мозгу: кавалак тканіны выдаляецца з вашага мозгу і даследуецца пад мікраскопам.

Ці ёсць лячэнне ПМЛ?

Спецыфічнага лячэння ПМЛ няма. Тэрапія будзе адаптавана да вашых індывідуальных абставінаў, напрыклад, да таго, што выклікала ваш ПМЛ, а таксама да іншых меркаванняў, звязаных са здароўем.

Калі вы прымаеце лекі, якія ўплываюць на вашу імунную сістэму, вам давядзецца неадкладна спыніць іх прыём.

Лячэнне круціцца вакол паляпшэння функцыі імуннай сістэмы. Адзін са спосабаў зрабіць гэта з дапамогай плазменнага абмену. Гэта ажыццяўляецца пры пераліванні крыві. Працэдура дапамагае ачысціць вашу сістэму ад лекаў, якія выклікалі ПМЛ, каб ваша імунная сістэма можа вярнуцца да барацьбы з вірусам.

Калі ў вас ВПЧ з-за ВІЧ-СНІДу, лячэнне можа прадугледжваць высокаактыўную антырэтравірусную тэрапію (HAART). Гэта спалучэнне супрацьвірусных прэпаратаў, якія дапамагаюць знізіць размнажэнне віруса.

Лячэнне можа таксама ўключаць якія падтрымліваюць і доследныя метады лячэння.

Што я магу чакаць?

Калі вы рызыкуеце ПМЛ і адчуваеце сімптомы, неадкладна звярніцеся за медыцынскай дапамогай. ПМЛ можа прывесці да пашкоджання галаўнога мозгу, цяжкіх інваліднасцей і смерці.

На працягу першых некалькіх месяцаў пасля пастаноўкі дыягназу смяротнасць ад ПМЛ складае 30-50 працэнтаў.

Ёсць таксама шмат выжыўшых ад PML. Ваш прагноз залежыць ад цяжару стану, а таксама ад хуткасці лячэння.

Ці ёсць спосаб прадухіліць гэта?

Існуе невядомы спосаб прадухіліць вірус JC. Вы таксама не можаце цалкам выключыць рызыку ўзнікнення ПМЛ, але вы можаце прыняць абгрунтаванае рашэнне аб прыгнёце імунітэту.

Калі ў вас парушэнне імуннай сістэмы і вы думаеце аб прыёме імунамадулятара, парайцеся са сваім урачом пра рызыку ўзнікнення ПМЛ.

Вы, верагодна, зрабіце аналіз крыві, каб даведацца, ці няма ў вас антыцелаў да вірусу JC. Узровень антыцелаў можа дапамагчы вашаму ўрачу ацаніць рызыку развіцця ПМЛ. Спінальны кран таксама можа быць карысным.

Калі вы выпрабоўваеце адмоўныя антыцелы да віруса JC, вам могуць параіць рэгулярна паўтараць тэст, каб перагледзець сваю рызыку. Гэта таму, што вы можаце набыць вірус JC у любы час.

Ваш лекар таксама павінен разгледзець пытанне аб выкарыстанні лекаў, якія душаць імунітэт.

Калі вы вырашылі прыняць адзін з гэтых лекаў, лекар навучыць вас пра прыкметы і сімптомы ПМЛ. Калі ў вас назіраецца любы з гэтых сімптомаў, неадкладна паведаміце пра гэта ўрача. Пры падазрэнні на ПМЛ варта спыніць прыём прэпарата, пакуль ён не можа быць пацверджаны.

Працягвайце сачыць за сваім здароўем і звяртайцеся да ўрача па рэкамендацыі.