Варыянты лячэння миелофиброза

Задаволены

• Ці ёсць лекі ад миелофиброза?
• Лячэнне миелофиброза лекамі
• Пераліванне крыві
• Перасадка ствалавых клетак
• Хірургія
• Лячэнне пабочных эфектаў
• Андрогенная тэрапія
• Корцікостероіды
• Імунамадулятары
• Інгібітары JAK2
• Хіміётэрапія
• Спленэктомия
• Перасадка ствалавых клетак
• Клінічныя выпрабаванні
• Натуральныя сродкі
• Даследаванне
• Прагноз
• Вынас

Міелафіброз (МФ) - рэдкі тып рака, пры нарастанні рубцовай тканіны ўтрымліваецца ваш касцяны мозг ад стварэння дастаткова здаровых эрытрацытаў. Гэта можа выклікаць такія сімптомы, як моцная стомленасць і сінякі.

MF таксама можа выклікаць нізкую колькасць трамбацытаў у крыві, што можа прывесці да парушэння крывацёку. Шмат людзей з МФ таксама маюць павялічаную селязёнку.

Традыцыйныя метады лячэння накіраваны на ліквідацыю сімптомаў МФ і памяншэння памераў селязёнкі. Дадатковая тэрапія можа палегчыць некаторыя з вашых сімптомаў і палепшыць якасць жыцця.

Вось падрабязней разгледзім даступныя метады лячэння МФ.

Ці ёсць лекі ад миелофиброза?

У цяперашні час няма лекаў, якія вылечваюць миелофиброз. Алогенная трансплантацыя ствалавых гемопоэтических клетак - адзінае лячэнне, якое можа вылечыць МФ або значна падоўжыць выжыванне людзей з МФ.

Перасадка ствалавых клетак мяркуе замену анамальных ствалавых клетак у касцяным мозгу настойкай ствалавых клетак здаровага донара.

Працэдура мае значныя і патэнцыйна небяспечныя для жыцця рызыкі. Звычайна рэкамендуецца толькі маладым людзям, якія не маюць іншых умоў здароўя.

Лячэнне миелофиброза лекамі

Лекар можа парэкамендаваць адзін або некалькі лекаў, якія дапамагаюць лячыць сімптомы або ўскладненні МФ. Сюды ўваходзіць анемія, павелічэнне селязёнкі, начны пот, сверб і боль у косці.

Лекі для лячэння МФ ўключаюць:

• кортікостероіды, такія як праднізон
• стымулюючыя эритропоэз
• андрогенная тэрапія, напрыклад, даназол
• імунамадулятары, уключаючы талідомід (таламід), леналідомид (Ревлимид) і помалидомид (Помалист)
• хіміятэрапія, у тым ліку гидроксимочевины
• Інгібітары JAK2, такія як руксолитиниб (Джакафі) і фэдратиниб (Инребик)

Руксолитиниб - гэта першае лекі, ухваленае Упраўленнем па харчаванні і леках (FDA) для лячэння прамежкавага і высокага рызыкі. Руксолитиниб - гэта мэтанакіраванае лячэнне і інгібітар JAK2. Мутацыі ў гене JAK2 былі звязаны з развіццём МФ.

Федратыніб (Інрэбік) быў ухвалены FDA ў 2019 годзе для лячэння дарослых з прамежкавым-2 і высокай ступенню рызыкі першаснага або другаснага МФ. Федратиниб з'яўляецца высокаселектыўным інгібітарам кіназы JAK2. Прызначаны для людзей, якія не адказваюць на лячэнне руксолитинибом.

Пераліванне крыві

Магчыма, вам спатрэбіцца пераліванне крыві, калі вы анемічны з-за МФ. Рэгулярныя пералівання крыві могуць павялічыць колькасць эрытрацытаў і паменшыць такія сімптомы, як стомленасць і лёгкія ўдары.

Перасадка ствалавых клетак

МФ развіваецца пры пашкоджанні ствалавой клеткі, якая выпрацоўвае клеткі крыві. Ён пачынае выпрацоўваць няспелыя клеткі крыві, якія назапашваюцца і выклікаюць рубцы. Гэта засцерагае ваш касцяны мозг ад выпрацоўкі здаровых клетак крыві.

Перасадка ствалавых клетак, таксама вядомая як трансплантацыя касцявога мозгу, з'яўляецца патэнцыйна лячэбным метадам лячэння, які вырашае гэтую праблему. Лекару трэба будзе ацаніць ваш індывідуальны рызыка, каб вызначыць, ці добры вы кандыдат на працэдуру.

Перад перасадкай ствалавых клетак вы атрымаеце хіміятэрапію або прамянёвую тэрапію. Гэта пазбаўляецца ад астатніх ракавых клетак і павялічвае шанцы, што ваша імунная сістэма прыме донарскія клеткі.

Затым ваш урач перадае клеткі касцявога мозгу ад донара. Здаровыя ствалавыя клеткі донара замяняюць пашкоджаныя ствалавыя клеткі ў касцяным мозгу і выпрацоўваюць здаровыя клеткі крыві.

Перасадка ствалавых клетак нясе значныя і патэнцыйна небяспечныя для жыцця рызыкі. Звычайна лекары рэкамендуюць праводзіць працэдуру людзям з МФ сярэдняга і высокага рызыкі, якія не дасягнулі ўзросту 70 гадоў і не маюць іншых папярэдніх станаў здароўя.

Новы тып алогеннай трансплантацыі ствалавых клетак са зніжанай інтэнсіўнасцю (немиелоаблактивным) патрабуе больш нізкіх доз хіміятэрапіі і прамянёвай тэрапіі. Гэта можа быць лепш для пажылых людзей.

Хірургія

Клеткі крыві звычайна выпрацоўваюцца касцяным мозгам. Часам у тых, у каго МФ, печань і селязёнка выпрацоўваюць клеткі крыві. Гэта можа прывесці да павелічэння печані і селязёнкі больш, чым звычайна.

Павелічэнне селязёнкі можа быць балючым. Лекі дапамагаюць паменшыць памер селязёнкі. Калі лекаў недастаткова, лекар можа парэкамендаваць аперацыю па выдаленні селязёнкі. Гэтая працэдура называецца спленэктомия.

Лячэнне пабочных эфектаў

Усе метады лячэння МФ могуць выклікаць пабочныя эфекты. Ваш лекар старанна ўзважыць рызыкі і выгады ад магчымых метадаў лячэння, перш чым рэкамендаваць падыход.

Важна пагаварыць з лекарам аб любых пабочных эфектах лячэння. Лекар можа захацець змяніць дазоўку або пераключыць вас на новыя лекі.

Пабочныя эфекты, якія вы можаце адчуць, залежаць ад лячэння МФ.

Андрогенная тэрапія

Андрогентэрапіі могуць выклікаць пашкоджанне печані, рост валасоў на твары ў жанчын і рост рака прадсталёвай залозы ў мужчын.

Корцікостероіды

Пабочныя эфекты кортікостероідаў залежаць ад лекі і дазоўкі. Яны могуць ўключаць высокае крывяны ціск, затрымку вадкасці, павелічэнне вагі, праблемы з настроем і памяццю.

Доўгатэрміновыя рызыкі кортікостероідаў ўключаюць астэапароз, пераломы костак, высокі ўзровень цукру ў крыві і павышаны рызыка заражэння.

Імунамадулятары

Гэтыя лекі могуць павялічыць колькасць лейкацытаў і трамбацытаў. Гэта можа прывесці да такіх сімптомаў, як завала і калючыя адчуванні ў руках і нагах. Яны таксама могуць выклікаць сур'ёзныя прыроджаныя дэфекты падчас цяжарнасці.

Лекар будзе ўважліва сачыць за колькасцю клетак крыві і можа прызначыць гэтыя лекі ў спалучэнні з нізкай дозай пазіцыі, метадалагічнай, каб мінімізаваць рызыкі.

Інгібітары JAK2

Агульныя пабочныя эфекты інгібітараў JAK2 ўключаюць зніжэнне ўзроўню трамбацытаў і анемію. Яны таксама могуць выклікаць дыярэю, галаўны боль, галавакружэнне, млоснасць, ваніты, галаўны боль і сінякі.

Ферацініб можа ў рэдкіх выпадках выклікаць сур'ёзныя і патэнцыйна смяротныя пашкоджанні мозгу, вядомыя як энцэфалапатыя.

Хіміётэрапія

Хіміятэрапія накіравана на хуткае дзяленне клетак, якія ўключаюць клеткі валасоў, клеткі пазногцяў і клеткі стрававальнага і рэпрадуктыўнага гасцінца. Агульныя пабочныя эфекты хіміятэрапіі ўключаюць:

• стомленасць
• выпадзенне валасоў
• змены скуры і пазногцяў
• млоснасць, ваніты і страта апетыту
• завала
• дыярэя
• змены вагі
• змены настрою
• праблемы нараджальнасці

Спленэктомия

Выдаленне селязёнкі павялічвае рызыку заражэння і ўскладненняў крывацёку, уключаючы згусткі крыві. Згусткі крыві могуць прывесці да патэнцыйна смяротнага інсульту альбо лёгачнай эмбаліі.

Перасадка ствалавых клетак

Перасадка касцявога мозгу можа выклікаць небяспечны для жыцця пабочны эфект, вядомы як хвароба трансплантанта супраць гаспадара (GVHD), калі імунныя клеткі донара атакуюць вашы здаровыя клеткі.

Лекары спрабуюць не дапусціць гэтага пры дапамозе прафілактычных метадаў лячэння, уключаючы выдаленне Т-клетак з донарнага трансплантанта і выкарыстанне лекаў для падаўлення Т-клетак у трансплантантах.

GVHD можа паўплываць на вашу скуру, страўнікава-кішачны тракт або печань у першыя 100 дзён пасля перасадкі. У вас могуць узнікнуць сімптомы, у тым ліку скурныя высыпанні і пухіры, млоснасць, ваніты, спазмы ў жываце, страта апетыту, дыярэя і жаўтуха.

Хранічная ГВГД можа ўключаць адзін або некалькі органаў і з'яўляецца асноўнай прычынай смерці пасля перасадкі ствалавых клетак. Сімптомы могуць закрануць рот, скуру, пазногці, валасы, страўнікава-кішачны тракт, лёгкія, печань, мышцы, суставы ці палавыя органы.

Лекар можа парэкамендаваць прымаць кортікостероіды, такія як праднізон або мясцовыя стэроідныя крэмы. Яны могуць таксама прызначаць руксолитиниб пры вострых сімптомах.

Клінічныя выпрабаванні

Клінічныя выпрабаванні працягваюць шукаць новыя метады лячэння МФ. Даследчыкі правяраюць новыя інгібітары JAK2 і вывучаюць, ці можа спалучэнне руксолитиниба з іншымі лекамі палепшыць вынікі для людзей з МФ.

Адным з такіх класаў лекаў з'яўляецца інгібітары гістон-деацетилазы (HDAC). Яны гуляюць ролю ў экспрэсіі генаў і могуць лячыць сімптомы МФ пры спалучэнні з руксолитинибом.

Іншыя выпрабаванні правяраюць антыфіброзныя прэпараты, каб даведацца, ці перашкаджаюць гэтыя прэпараты міялафіброзам альбо зваротным фіброзам. Інгібітар тэламеразы иметельстатис вывучаецца для паляпшэння фіброзу і функцыянавання касцявога мозгу і колькасці клетак крыві ў людзей з МФ.

Калі вы дрэнна паддаецца лячэнню, далучэнне да клінічнага выпрабавання можа даць вам доступ да новых метадаў лячэння. Дзясяткі клінічных выпрабаванняў набіраюць ці актыўна ацэньваюць лячэнне міялафіброзу.

Натуральныя сродкі

Міелафіброз - хранічнае захворванне, якое патрабуе медыцынскага ўмяшання. Адсутнасць гамеапатычнага або натуральнага лячэння не даказана метадам лячэння миелофиброза. Заўсёды звяртайцеся да лекара, перш чым прымаць якія-небудзь травы ці дабаўкі.

Некаторыя пажыўныя рэчывы, якія падтрымліваюць выпрацоўку эрытрацытаў, могуць знізіць рызыку і сімптомы анеміі. Яны не будуць лячыць асноўную хваробу. Папытаеце лекара, калі вы прымаеце якое-небудзь з наступных дабавак:

• жалеза
• фалійная кіслата
• вітамін В-12

Харчаванне ад рацыянальнага харчавання і рэгулярныя заняткі спортам могуць дапамагчы знізіць стрэс і захаваць функцыянаванне арганізма на больш аптымальным узроўні.

Пажыўныя даследчыкі выпрабаванняў спадзяюцца, што міжземнаморская дыета можа знізіць запаленне ў арганізме, каб знізіць рызыку адукацыі тромбаў, анамальных паказчыкаў крыві і змены селязёнкі ў людзей з миелофиброзом. Міжземнаморская дыета багатая свежымі, супрацьзапаленчымі прадуктамі, уключаючы аліўкавы алей, арэхі, бабовыя, гародніна, садавіна, рыбу і суцэльныя збожжавыя прадукты.

У адным з лабараторных даследаванняў выказана здагадка, што традыцыйны кітайскі травяны сродак, вядомы як дэншэнь або чырвоны шалфей (Сальвія, мільтыоз) тэарэтычна можа ўздзейнічаць на сігналізацыю миелофиброза. Трава не вывучалася на людзях, і яна не ацэньвалася FDA на прадмет бяспекі і эфектыўнасці. Заўсёды размаўляйце з лекарам, перш чым спрабаваць якую-небудзь дабаўку.

Даследаванне

Два прэпараты ўжо прайшлі клінічныя выпрабаванні на ранняй стадыі і зараз знаходзяцца ў клінічнай выпрабаванні фазы III. Пакрыцініб з'яўляецца інгібітарам пероральных киназы са спецыфічнасцю для JAK2 і IRAK1. Momelotinib - гэта інгібітар JAK1, JAK2 і ACVR1, які будзе параўнаць з ruxolitinib пры даследаванні фазы III.

Інтэрферон-альфа ўжо выкарыстоўваецца для лячэння людзей з МФ. Было паказана, што патэнцыйна зніжае выпрацоўку клетак крыві ў касцяным мозгу. Для вызначэння яго доўгатэрміновай бяспекі і эфектыўнасці неабходна правесці дадатковыя даследаванні.

Imetelstat - інгібітар тэламеразы ў працэсе тэставання фазы II для людзей з прамежкавым дыяпазонам 2 або высокім рызыкай МФ, для якіх інгібітары JAK не працавалі. Агент паказаў шматспадзеўныя вынікі, хоць неабходныя больш шырокія клінічныя выпрабаванні.

Прагноз

Прагназаваць прагноз і выжыванне пры міялафіброзе можа быць складаным. У многіх людзей МФ на працягу многіх гадоў не адчуваюць ніякіх сімптомаў.

Выжывальнасць вар'іруецца ў залежнасці ад тыпу МФ, няхай гэта будзе нізкі рызыка, прамежкавы ці высокі рызыка.

Адно даследаванне паказала, што людзі з МФ з нізкім узроўнем рызыкі, як верагодна, жывуць на працягу 5 гадоў пасля дыягназу, як агульная папуляцыя, пасля чаго выжывальнасць зніжаецца. Устаноўлена, што людзі з высокім рызыкай МФ жылі да сямі гадоў пасля пастаноўкі дыягназу.

Адзіны варыянт лячэння, які патэнцыйна можа вылечыць МФ, - гэта перасадка ствалавых клетак. Некаторыя даследаванні мяркуюць, што нядаўна зацверджаныя прэпараты, уключаючы руксолитиниб, могуць падоўжыць выжыванне на некалькі гадоў. Шматлікія клінічныя выпрабаванні працягваюць вывучаць магчымае лячэнне МФ.

Вынас

Шэраг метадаў лячэння МФ эфектыўны для ліквідацыі сімптомаў і паляпшэння якасці жыцця.

Лекі, уключаючы імунамадулятары, інгібітары JAK2, кортікостероіды і андрогенную тэрапію, дапамагаюць кіраваць сімптомамі. Таксама могуць спатрэбіцца хіміятэрапія, пераліванне крыві ці спленэктомия.

Пагаворыце са сваім лекарам пра свае сімптомы і заўсёды паведамляйце ім, калі вы плануеце прымаць новыя лекі ці дабаўкі.