Медулярная кістозная хвароба

Задаволены

• Віды MCKD
• Прычыны MCKD
• Сімптомы MCKD
• Тэставанне і дыягностыка MCKD
• Поўны аналіз крыві
• Тэст BUN
• Збор мачы
• Аналіз на ўзровень креатініна ў крыві
• Тэст на мачавую кіслату
• Аналіз мачы
• Тэсты візуалізацыі
• Біяпсія
• Як лечыцца MCKD?
• Доўгатэрміновыя ўскладненні MCKD
• Якія перспектывы MCKD?

Што такое медулярная кістозная хвароба нырак?

Медулярная кістозная хвароба нырак (MCKD) - рэдкае захворванне, пры якім у цэнтры нырак утвараюцца невялікія мяшкі, напоўненыя вадкасцю, якія называюцца кістамі. Рубцы таксама ўзнікаюць у канальчыках нырак. Мача ідзе ў канальчыкі з нырак і праз мочавыдзяляльную сістэму. Рубцы выклікаюць парушэнне працы гэтых канальчыкаў.

Каб зразумець MCKD, карысна даведацца крыху пра свае ныркі і пра тое, што яны робяць. Вашы ныркі - гэта два бобападобныя органы памерам прыблізна з закрыты кулак. Яны размешчаны па абодва бакі ад пазваночніка, каля сярэдзіны спіны.

Вашы ныркі фільтруюць і чысцяць кроў - кожны дзень праз ныркі праходзіць каля 200 літраў крыві. Чыстая кроў вяртаецца ў крывяносную сістэму. Адходы і лішняя вадкасць становяцца мачой. Мача накіроўваецца ў мачавы пузыр і ў выніку выводзіцца з вашага цела.

Шкода, нанесеная MCKD, прыводзіць да таго, што ныркі выпрацоўваюць недастаткова канцэнтраваную мачу. Іншымі словамі, ваша мача занадта вадзяністая і ёй не хапае належнай колькасці адходаў. У выніку вы скончыце з мачавыпусканнем значна больш вадкасці, чым звычайна (поліўрыя), бо ваша цела спрабуе пазбавіцца ад лішніх адходаў. І калі ныркі выпрацоўваюць занадта шмат мачы, вада, натрый і іншыя жыццёва важныя хімічныя рэчывы губляюцца.

З часам MCKD можа прывесці да нырачнай недастатковасці.

Віды MCKD

Ювенільны нефронафтыз (НПГ) і MCKD вельмі цесна звязаны. Абодва стану выкліканы аднолькавым тыпам паразы нырак і прыводзяць да аднолькавых сімптомаў.

Асноўная розніца - узрост пачатку захворвання. NPH звычайна ўзнікае ва ўзросце ад 10 да 20, у той час як MCKD - ​​гэта захворванне, якое ўзнікае ў дарослых.

Акрамя таго, існуе два падгрупы MCKD: тып 2 (звычайна тычыцца дарослых ва ўзросце ад 30 да 35 гадоў) і тып 1 (звычайна пакутуе ад дарослых ад 60 да 65 гадоў).

Прычыны MCKD

І NPH, і MCKD з'яўляюцца аўтасомна-дамінантнымі генетычнымі ўмовамі. Гэта азначае, што вам трэба атрымаць ген толькі ад аднаго з бацькоў, каб развіць засмучэнне. Калі ў бацькоў ёсць ген, у дзіцяці ёсць 50-працэнтная верагоднасць атрымаць яго і развіць стан.

Акрамя ўзросту ўзнікнення, іншае галоўнае адрозненне паміж NPH і MCKD заключаецца ў тым, што яны выкліканы рознымі генетычнымі дэфектамі.

Хоць мы тут засяроджваемся на MCKD, большая частка таго, што мы абмяркоўваем, дастасавальная і да NPH.

Сімптомы MCKD

Сімптомы MCKD выглядаюць як сімптомы многіх іншых станаў, што абцяжарвае пастаноўку дыягназу. Гэтыя сімптомы ўключаюць:

• празмернае мачавыпусканне
• пачашчанае мачавыпусканне ноччу (ніктурыя)
• нізкае крывяны ціск
• слабасць
• цяга да солі (з-за залішняй страты натрыю ад пачашчанага мачавыпускання)

Па меры развіцця хваробы можа прывесці да нырачнай недастатковасці (таксама вядомай як тэрмінальная стадыя нырачнай хваробы). Сімптомы нырачнай недастатковасці могуць ўключаць наступнае:

• сінякі або крывацёк
• лёгка стамляецца
• частыя ікаўкі
• галаўны боль
• змены ў колеры скуры (жоўты альбо карычневы)
• сверб скуры
• цягліцавыя спазмы або паторгванні
• млоснасць
• страта пачуцця ў руках ці нагах
• ваніты крывёю
• крывавы крэсла
• страта вагі
• слабасць
• курчы
• змены ў псіхічным стане (спутанность свядомасці або змяненне насцярожанасці)
• кома

Тэставанне і дыягностыка MCKD

Калі ў вас ёсць сімптомы MCKD, ваш лекар можа прызначыць шэраг розных аналізаў для пацверджання вашага дыягназу. Аналіз крыві і мачы будзе найбольш важным для ідэнтыфікацыі MCKD.

Поўны аналіз крыві

Поўны аналіз крыві аналізуе агульную колькасць эрытрацытаў, лейкацытаў і трамбацытаў. Гэты аналіз шукае анемію і прыкметы інфекцыі.

Тэст BUN

Тэст на азот мачавіны ў крыві (BUN) шукае колькасць мачавіны, прадукту распаду бялку, які павышаецца, калі ныркі не працуюць належным чынам.

Збор мачы

Кругласутачны збор мачы пацвердзіць празмернае мачавыпусканне, зафіксуе аб'ём і страту электралітаў і вымерае кліранс креатініна. Кліранс креатініна дазволіць выявіць, ці нармальна функцыянуюць ныркі.

Аналіз на ўзровень креатініна ў крыві

Для праверкі ўзроўню креатініна будзе праведзены аналіз крыві на креатінін. Крэатынін - гэта хімічны прадукт, які выпрацоўваецца цягліцамі, і які ныркамі адфільтроўваецца з арганізма. Гэта выкарыстоўваецца для параўнання ўзроўню креатініна ў крыві з клірансам креатініна ў нырках.

Тэст на мачавую кіслату

Для праверкі ўзроўню мачавой кіслаты будзе праведзены аналіз мачавой кіслаты. Мачавая кіслата - гэта хімічнае рэчыва, якое ствараецца, калі ваш арганізм расшчапляе пэўныя харчовыя рэчывы. Мачавая кіслата выходзіць з арганізма праз мачу. Узровень мачавой кіслаты звычайна высокі ў людзей, якія пакутуюць МККД.

Аналіз мачы

Аналіз мачы будзе праведзены для аналізу колеру, удзельнай вагі і ўзроўню рН (кіслотнага ці шчолачнага) мачы. Акрамя таго, у вашым асаджэнні мачы правяраецца ўтрыманне крыві, бялку і клетак. Гэта тэсціраванне дапаможа лекара пацвердзіць дыягназ альбо выключыць іншыя магчымыя парушэнні.

Тэсты візуалізацыі

У дадатак да аналізаў крыві і мачы лекар можа прызначыць КТ брушной поласці і нырак. Гэты тэст выкарыстоўвае рэнтгеналагічныя здымкі, каб убачыць ныркі і ўнутры жывата. Гэта можа дапамагчы выключыць іншыя магчымыя прычыны вашых сімптомаў.

Ваш лекар можа таксама захацець правесці УГД нырак, каб візуалізаваць кісты на нырках. Гэта прызначана для вызначэння ступені паразы нырак.

Біяпсія

Пры біяпсіі ныркі лекар альбо іншы медыцынскі работнік выдаліць невялікі кавалачак нырачнай тканіны, каб даследаваць яе ў лабараторыі пад мікраскопам. Гэта можа дапамагчы выключыць іншыя магчымыя прычыны вашых сімптомаў, уключаючы інфекцыі, незвычайныя адклады або рубцы.

Біяпсія таксама можа дапамагчы ўрачу вызначыць стадыю захворвання нырак.

Як лечыцца MCKD?

Лячэнне MCKD не існуе. Лячэнне гэтага стану складаецца з умяшанняў, якія спрабуюць паменшыць сімптомы і запаволіць развіццё захворвання.

На ранніх стадыях захворвання лекар можа рэкамендаваць павялічыць спажыванне вадкасці. Вам таксама можа спатрэбіцца прыём солевай дабаўкі, каб пазбегнуць абязводжвання.

Па меры развіцця хваробы можа прывесці да нырачнай недастатковасці. Калі гэта адбудзецца, вам можа спатрэбіцца прайсці дыяліз. Дыяліз - гэта працэс, пры якім машына выводзіць з арганізма адходы, якія ныркі ўжо не могуць адфільтраваць.

Нягледзячы на ​​тое, што дыяліз - гэта лячэнне, якое падтрымлівае жыццё, людзі з нырачнай недастатковасцю таксама могуць перасадзіць нырку.

Доўгатэрміновыя ўскладненні MCKD

Ўскладненні MCKD могуць закрануць розныя органы і сістэмы. Сюды ўваходзяць:

• анемія (нізкае ўтрыманне жалеза ў крыві)
• паслабленне костак, што прыводзіць да пераломаў
• здушэнне сэрца з-за назапашвання вадкасці (тампанада сэрца)
• змены ў абмене цукру
• застойная сардэчная недастатковасць
• нырачная недастатковасць
• язвы ў страўніку і кішачніку
• празмернае крывацёк
• высокі крывяны ціск
• бясплоддзе
• праблемы з менструальным цыклам
• пашкоджанне нерва

Якія перспектывы MCKD?

MCKD прыводзіць да канчатковай стадыі нырачнай хваробы - іншымі словамі, нырачная недастатковасць узнікае з часам. У гэты момант вам спатрэбіцца перасаджваць нырку альбо рэгулярна праходзіць дыяліз, каб ваша цела працавала нармальна. Пагаворыце са сваім лекарам пра вашыя магчымасці.