Ідыяпатычная аутоіммунная гемалітычная анемія

Задаволены

• Хто рызыкуе?
• Сімптомы ідыяпатычнай AIHA
• Дыягностыка ідыяпатычнай AIHA
• Варыянты лячэння IAIHA
• Стэроіды
• Хірургічнае ўмяшанне
• Імунасупрэсіўныя прэпараты
• Доўгатэрміновы прагноз

Што такое ідыяпатычная аутоіммунная гемалітычная анемія?

Ідыяпатычная аутоіммунная гемалітычная анемія - гэта форма аутоіммунной гемалітычная анеміі. Аўтаімунная гемалітычная анемія (AIHA) - гэта група рэдкіх, але сур'ёзных парушэнняў крыві. Яны ўзнікаюць, калі арганізм разбурае эрытрацыты хутчэй, чым вырабляе іх. Стан лічыцца ідыяпатычным, калі яго прычына невядомая.

Аутоіммунные хваробы атакуюць сам арганізм. Ваша імунная сістэма вырабляе антыцелы, якія дапамагаюць арыентавацца на замежнікаў, такіх як бактэрыі і вірусы. У выпадку аутоіммунных парушэнняў ваш арганізм памылкова выпрацоўвае антыцелы, якія атакуюць само цела. У AIHA ў вашым целе выпрацоўваюцца антыцелы, якія разбураюць эрытрацыты.

Ідыяпатычная AIHA можа пагражаць жыццю з-за свайго раптоўнага пачатку. Гэта патрабуе неадкладнай медыцынскай дапамогі і шпіталізацыі.

Хто рызыкуе?

Прыкладна ўсе выпадкі AIHA з'яўляюцца ідыяпатычнымі. AIHA можа ўзнікнуць у любы момант жыцця і можа развіцца раптоўна альбо паступова. Часцей дзівіць жанчын.

Калі AIHA не з'яўляецца ідыяпатычнай, гэта таму, што яна была выклікана асноўным захворваннем або лекамі. Аднак ідыяпатычная AIHA не мае відавочных прычын. У людзей з ідыяпатычнай АІГА могуць быць толькі анамальныя вынікі аналізу крыві і адсутнасць сімптомаў.

Сімптомы ідыяпатычнай AIHA

Вы можаце адчуць слабасць і дыхавіцу, калі ў вас раптам узнікне ідыяпатычная АІГА. У іншых выпадках стан мае хранічны характар ​​і развіваецца з цягам часу, таму сімптомы менш відавочныя. У абодвух выпадках сімптомы могуць ўключаць адно або некалькі з наступнага:

• нарастаючая слабасць
• дыхавіца
• пачашчанае сэрцабіцце
• скура бледная альбо жоўтага колеру
• боль у цягліцах
• млоснасць
• ваніты
• мача цёмнага колеру
• галаўны боль
• дыскамфорт у жываце
• ўздуцце жывата
• дыярэя

Дыягностыка ідыяпатычнай AIHA

Ваш лекар будзе шмат гаварыць з вамі пра вашы спецыфічныя сімптомы, калі яны падазраюць, што ў вас АІГА. Перш чым паставіць дыягназ ідыяпатычнага тыпу, ім трэба будзе дыягнаставаць AIHA і выключыць лекі ці іншыя асноўныя парушэнні як магчымыя прычыны AIHA.

Спачатку лекар спытае вас пра гісторыю хваробы. Цалкам верагодна, што яны прымуць вас у бальніцу для неадкладнага тэставання і кантролю, калі вашы сімптомы сур'ёзныя. Прыклады сур'ёзных праблем - абескаляроўванне скуры альбо мачы альбо цяжкая анемія. Яны могуць накіраваць вас да спецыяліста па крыві ці гематолага.

Вам трэба будзе правесці шырокую серыю аналізаў крыві, каб пацвердзіць AIHA. Некаторыя тэсты дазваляюць вымераць колькасць эрытрацытаў у арганізме. Калі ў вас AIHA, колькасць эрытрацытаў будзе нізкім. Іншыя аналізы будуць шукаць пэўныя рэчывы ў крыві. Аналізы крыві, якія выяўляюць няправільнае суадносіны няспелых і саспелых эрытрацытаў, могуць сведчыць аб AIHA. Вялікая колькасць няспелых эрытрацытаў сведчыць аб тым, што арганізм спрабуе кампенсаваць спелыя эрытрацыты, якія занадта хутка руйнуюцца.

Іншыя вынікі аналізу крыві ўключаюць узровень білірубіну, які перавышае норму, і ўзровень бялку, які называецца гаптоглабінам. Білірубін - натуральны пабочны прадукт распаду эрытрацытаў. Гэтыя ўзроўні становяцца высокімі, калі знішчаецца вялікая колькасць эрытрацытаў. Аналіз крыві на гаптаглабін можа быць асабліва карысным пры дыягностыцы AIHA. У спалучэнні з іншымі аналізамі крыві выяўляецца, што бялок руйнуецца разам са спелымі эрытрацытамі.

У некаторых выпадках тыповых лабараторных вынікаў гэтых аналізаў крыві можа быць недастаткова для дыягностыкі AIHA, таму лекара можа спатрэбіцца правесці дадатковыя аналізы. Іншыя аналізы, уключаючы прамыя і непрамыя тэсты Кумбса, могуць выявіць павелічэнне антыцелаў у крыві. Аналіз мачы і кругласутачны збор мачы могуць выявіць парушэнні ў мачы, такія як высокі ўзровень бялку.

Варыянты лячэння IAIHA

Людзей, якія падазраюцца ў ідыяпатычнай АІГА з раптоўным узнікненнем, звычайна шпіталізуюць з-за вострай прыроды. Хранічныя выпадкі могуць часта ўзнікаць і знікаць без тлумачэння прычын. Магчыма, стан палепшыцца без лячэння.

Ваш лекар будзе ўважліва сачыць за ўзроўнем глюкозы ў крыві, калі ў вас дыябет. Дыябет з'яўляецца галоўным фактарам рызыкі смерці ад інфекцыі ў выніку лячэння.

Стэроіды

Першая лінія лячэння - гэта, як правіла, стэроіды, такія як преднізон. Яны могуць дапамагчы палепшыць колькасць эрытрацытаў. Ваш лекар будзе ўважліва сачыць за вамі, каб праверыць, ці дзейнічаюць стэроіды. Пасля таго, як ваша стан наступіць у стане рэмісіі, лекар паспрабуе павольна адвучыць вас ад стэроідаў. Людзям з AIHA, якія праходзяць тэрапію стэроідамі, падчас лячэння могуць спатрэбіцца дадаткі. Сюды можна аднесці:

• бісфасфонаты
• вітамін D
• кальцыя
• фалійная кіслата

Хірургічнае ўмяшанне

Ваш лекар можа прапанаваць хірургічнае выдаленне селязёнкі, калі стэроіды не працуюць цалкам. Выдаленне селязёнкі можа адмяніць разбурэнне эрытрацытаў. Гэтая аперацыя вядомая як спленэктомия. у людзей, якія перанеслі спленэктомію, назіраецца частковая альбо поўная рэмісія АІГА, і людзі з ідыяпатычным тыпам, як правіла, маюць найбольш паспяховыя вынікі.

Імунасупрэсіўныя прэпараты

Іншыя варыянты лячэння - гэта імунадэпрэсіўныя прэпараты, такія як азатиоприн і циклофосфамид. Гэта могуць быць эфектыўныя лекі для людзей, якія не паспяхова рэагуюць на лячэнне стэроідамі ці не з'яўляюцца кандыдатамі на аперацыю.

У некаторых выпадках лекі рытуксімаб можа быць пераважным перад традыцыйнымі прэпаратамі, якія душаць імунітэт. Рытуксімаб - гэта антыцелы, якія непасрэдна атакуюць спецыфічныя вавёркі, якія знаходзяцца ў некаторых клетках імуннай сістэмы.

Доўгатэрміновы прагноз

Хутка паставіць дыягназ гэтага стану можа быць цяжка, калі прычына яго невядомая. У гэтых выпадках лячэнне часам зацягваецца. Ідыяпатычная AIHA можа прывесці да смяротнага зыходу, калі яе не лячыць.

Ідыяпатычная AIHA у дзяцей, як правіла, кароткачасовая. У дарослых гэта захворванне часта хранічнае, і яно можа ўспыхнуць альбо змяніцца без тлумачэння прычын. AIHA добра паддаецца лячэнню як у дарослых, так і ў дзяцей. Большасць людзей цалкам выздараўляе.