Сіндром Гійена-Барэ

Задаволены

• Што выклікае сіндром Гійена-Барэ?
• Якія сімптомы сіндрому Гійена-Барэ?
• Як дыягнастуецца сіндром Гійена-Барэ?
• Пазваночны кран
• Электраміёграфія
• Выпрабаванні нервовай праводнасці
• Як лечыцца сіндром Гійена-Барэ?
• Плазмаферэз (плазменны абмен)
• Нутравенныя ўвядзенне імунаглабуліну
• Іншыя метады лячэння
• Якія патэнцыйныя ўскладненні сіндрому Гійена-Барэ?
• Які доўгатэрміновы прагноз?

Што такое сіндром Гійена-Барэ?

Сіндром Гійена-Барэ - рэдкае, але сур'ёзнае аутоіммунное парушэнне, пры якім імунная сістэма атакуе здаровыя нервовыя клеткі перыферычнай нервовай сістэмы (ПНС).

Гэта прыводзіць да слабасці, здранцвення і паколвання, і з часам можа выклікаць параліч.

Прычына гэтага стану невядомая, але звычайна гэта выклікана інфекцыйнымі захворваннямі, такімі як гастраэнтэрыт (раздражненне страўніка ці кішачніка) альбо лёгачная інфекцыя.

Па дадзеных Нацыянальнага інстытута неўралагічных расстройстваў і інсульту, Гійен-Барэ сустракаецца рэдка, дзівіць толькі каля 1 з 100 000 амерыканцаў.

Лячэнне сіндрому не існуе, але лячэнне можа паменшыць выяўленасць вашых сімптомаў і скараціць працягласць хваробы.

Існуе некалькі відаў Гійена-Барэ, але найбольш распаўсюджанай формай з'яўляецца вострая запаленчая дэміалінізаваная полирадикулоневропатия (CIDP). Гэта прыводзіць да пашкоджання міэліну.

Да іншых тыпаў можна аднесці сіндром Мілера Фішэра, які дзівіць чэрапна-мазгавыя нервы.

Што выклікае сіндром Гійена-Барэ?

Дакладная прычына Гійена-Барэ невядомая. Паводле дадзеных, каля дзвюх трацін людзей з Гійенам-Барэ развіваюць яго неўзабаве пасля таго, як яны захварэлі на дыярэю альбо рэспіраторную інфекцыю.

Гэта сведчыць аб тым, што няправільны імунны адказ на папярэднюю хваробу выклікае парушэнне.

Campylobacter jejuni інфекцыя была звязана з Гіенам-Барэ. Кампілабактэр з'яўляецца адной з найбольш распаўсюджаных бактэрыяльных прычын дыярэі ў Злучаных Штатах. Гэта таксама найбольш распаўсюджаны фактар ​​рызыкі для Гійена-Барэ.

Кампілабактэр часта сустракаецца ў недастаткова прыгатаванай ежы, асабліва птушцы.

Наступныя інфекцыі таксама былі звязаны з Гійенам-Барэ:

• грып
• цітомегаловірус (ЦМВ), які з'яўляецца штамам віруса герпесу
• Інфікаванне вірусам Эпштэйна-Бара (EBV) альбо монануклеёз
• мікоплазменная пнеўманія, якая ўяўляе сабой атыповую пнеўманію, выкліканую бактэрыяпадобнымі арганізмамі
• ВІЧ альбо СНІД

Любы чалавек можа атрымаць Гійена-Барэ, але гэта часцей сустракаецца сярод пажылых людзей.

У надзвычай рэдкіх выпадках у людзей можа развіцца засмучэнне праз некалькі дзён ці тыдняў пасля прыёму.

У CDC і Упраўленні па кантролі за харчовымі прадуктамі і лекамі (FDA) дзейнічаюць сістэмы маніторынгу бяспекі вакцын, выяўлення ранніх сімптомаў пабочных эфектаў і рэгістрацыі выпадкаў развіцця Гійена-Барэ пасля вакцынацыі.

Даследаванні CDC, якія паказваюць, што ў вас больш шанцаў атрымаць Гійена-Барэ ад грыпу, а не вакцыны.

Якія сімптомы сіндрому Гійена-Барэ?

Пры сіндроме Гійена-Барэ ваша імунная сістэма атакуе перыферычную нервовую сістэму.

Нервы перыферычнай нервовай сістэмы злучаюць мозг з астатняй часткай цела і перадаюць сігналы цягліцам.

Мышцы не змогуць рэагаваць на сігналы, якія яны атрымліваюць ад вашага мозгу, калі гэтыя нервы пашкоджаны.

Першым сімптомам звычайна з'яўляецца паколванне ў пальцах ног, ступняў і ног. Паколванне распаўсюджваецца ўверх на рукі і пальцы.

Сімптомы могуць прагрэсаваць вельмі хутка. У некаторых людзей хвароба можа стаць сур'ёзнай усяго за некалькі гадзін.

Сімптомы Гійена-Барэ ўключаюць:

• адчуванне паколвання ці калацця ў пальцах рук і ног
• цягліцавая слабасць ног, якая накіроўваецца ў верхнюю частку цела і з часам пагаршаецца
• цяжкасці пры стабільнай хадзе
• цяжкасці з рухам вачэй або твару, размовай, жаваннем або глытаннем
• моцныя болі ў паясніцы
• страта кантролю над мачавой бурбалкай
• пачашчаны пульс
• цяжкасці з дыханнем
• параліч

Як дыягнастуецца сіндром Гійена-Барэ?

Гіяне-Барэ складана дыягнаставаць спачатку. Гэта таму, што сімптомы вельмі падобныя на сімптомы іншых неўралагічных расстройстваў альбо станаў, якія ўплываюць на нервовую сістэму, такіх як батулізм, менінгіт альбо атручэнне цяжкімі металамі.

Атручэнне цяжкімі металамі можа быць выклікана такімі рэчывамі, як свінец, ртуць і мыш'як.

Ваш лекар задасць пытанні адносна канкрэтных сімптомаў і вашай гісторыі хваробы. Абавязкова раскажыце ўрачу пра любыя незвычайныя сімптомы, а таксама пра наяўнасць нядаўніх альбо мінулых хвароб альбо інфекцый.

Для пацверджання дыягназу выкарыстоўваюцца наступныя тэсты:

Пазваночны кран

Спіннамазгавая пункцыя (люмбальная пункцыя) прадугледжвае забор невялікай колькасці вадкасці з хрыбетніка ў паясніцы. Гэтая вадкасць называецца спіннамазгавой. Затым праводзіцца праверка спіннамазгавой вадкасці на прадмет выяўлення ўзроўню бялку.

Людзі з Гійенам-Барэ звычайна маюць утрыманне бялку ў спіннамазгавой вадкасці вышэй, чым звычайна.

Электраміёграфія

Электраміёграфія - гэта тэст функцыі нерва. Ён счытвае электрычную актыўнасць з цягліц, каб дапамагчы вашаму лекару даведацца, калі ваша цягліцавая слабасць выклікана пашкоджаннем нерваў альбо пашкоджаннем цягліц.

Выпрабаванні нервовай праводнасці

Даследаванні нервовай праводнасці могуць быць выкарыстаны для праверкі таго, наколькі вашы нервы і мышцы рэагуюць на невялікія электрычныя імпульсы.

Як лечыцца сіндром Гійена-Барэ?

Гійен-Барэ - гэта аутоіммунный запаленчы працэс, які самастойна абмяжоўваецца, што азначае, што ён вырашыцца сам па сабе. Аднак любы чалавек з такім захворваннем павінен быць шпіталізаваны для ўважлівага назірання. Сімптомы могуць хутка пагоршыцца і, калі іх не лячыць, могуць прывесці да смяротнага зыходу.

У цяжкіх выпадках у людзей з Гійенам-Барэ можа развіцца параліч усяго цела. Гійен-Барэ можа пагражаць жыццю, калі параліч закранае дыяфрагму або мышцы грудзей, перашкаджаючы правільнаму дыханню.

Мэта лячэння - паменшыць цяжар імуннай атакі і падтрымаць функцыі вашага цела, такія як функцыя лёгкіх, у той час як нервовая сістэма аднаўляецца.

Лячэнне можа ўключаць:

Плазмаферэз (плазменны абмен)

Імунная сістэма выпрацоўвае бялкі, якія называюцца антыцеламі, якія звычайна атакуюць шкодныя іншародныя рэчывы, такія як бактэрыі і вірусы. Гійен-Барэ ўзнікае, калі ваша імунная сістэма памылкова вырабляе антыцелы, якія атакуюць здаровыя нервы вашай нервовай сістэмы.

Плазмаферэз прызначаны для выдалення з крыві антыцелаў, якія атакуюць нервы.

Падчас гэтай працэдуры кроў выдаляецца з вашага цела машынай. Гэтая машына выдаляе антыцелы з крыві, а потым вяртае кроў у цела.

Нутравенныя ўвядзенне імунаглабуліну

Высокія дозы імунаглабуліну таксама могуць дапамагчы блакаваць антыцелы, якія выклікаюць Гійена-Барэ. Імунаглабулін змяшчае нармальныя, здаровыя антыцелы ад донараў.

Плазмаферэз і нутравенныя ўвядзенне імунаглабуліну аднолькава эфектыўныя. Якое лячэнне лепш за ўсё вырашаць вам і вашаму лекару.

Іншыя метады лячэння

Вам могуць даць лекі для зняцця болю і прафілактыкі тромбаў, пакуль вы ў нерухомым стане.

Вы, верагодна, атрымаеце фізічную і працоўную тэрапію. Падчас вострай фазы хваробы выхавальнікі будуць рухаць рукамі і нагамі ўручную, каб яны былі гнуткімі.

Пасля таго, як вы пачнеце аднаўляцца, тэрапеўты будуць працаваць з вамі па ўмацаванні цягліц і шэрагу паўсядзённых мерапрыемстваў. Гэта можа ўключаць асабістыя мерапрыемствы па догляду, напрыклад, адзенне.

Якія патэнцыйныя ўскладненні сіндрому Гійена-Барэ?

Гійен-Барэ ўплывае на вашы нервы. Слабасць і параліч, якія ўзнікаюць, могуць закрануць некалькі частак вашага цела.

Ускладненні могуць ўключаць цяжкасць дыхання, калі параліч або слабасць распаўсюджваецца на мышцы, якія кантралююць дыханне. Магчыма, вам спатрэбіцца машына пад назвай рэспіратар, якая дапаможа вам дыхаць, калі гэта адбудзецца.

Ускладненні могуць таксама ўключаць:

• зацяжная слабасць, здранцвенне альбо іншыя дзіўныя адчуванні нават пасля выздараўлення
• праблемы з сэрцам ці крывяным ціскам
• боль
• павольная праца кішачніка або мачавой бурбалкі
• тромбы і пролежні з прычыны паралічу

Які доўгатэрміновы прагноз?

Перыяд аднаўлення Гіена-Барэ можа быць доўгім, але большасць людзей здаравее.

У цэлым сімптомы пагаршаюцца за два-чатыры тыдні, перш чым яны стабілізуюцца. Тады аднаўленне можа заняць ад некалькіх тыдняў да некалькіх гадоў, але большасць аднаўляецца праз 6-12 месяцаў.

Каля 80 адсоткаў людзей, якія пацярпелі ад Гійена-Барэ, могуць хадзіць самастойна ў шэсць месяцаў, а 60 адсоткаў аднаўляюць звычайную мышачную сілу на працягу года.

Для некаторых аднаўленне займае больш часу. Каля 30 адсоткаў па-ранейшаму адчуваюць слабасць праз тры гады.

Каля 3 адсоткаў людзей, якія пацярпелі ад Гійена-Барэ, выпрабуюць рэцыдыў такіх сімптомаў, як слабасць і паколванне, нават праз гады пасля першапачатковай падзеі.

У рэдкіх выпадках стан можа пагражаць жыццю, асабліва калі вы не атрымліваеце лячэння. Да фактараў, якія могуць прывесці да горшага выніку, адносяцца:

• сталы ўзрост
• цяжкая або хутка прагрэсуючая хвароба
• затрымка лячэння, што можа прывесці да большага пашкоджання нерваў
• доўгі выкарыстанне рэспіратара, які можа схіліць вас да пнеўманіі

Згусткі крыві і пролежні, якія ўзнікаюць у выніку імабілізацыі, могуць быць паменшаны. Разрэджвальнікі крыві і кампрэсійныя панчохі могуць мінімізаваць згусальнасць.

Частае перастаноўка цела здымае працяглы ціск цела, які прыводзіць да разбурэння тканін альбо пролежняў.

У дадатак да фізічных сімптомаў вы можаце адчуваць эмацыйныя цяжкасці. Быць складана прыстасавацца да абмежаванай мабільнасці і ўзмацнення залежнасці ад іншых. Магчыма, вам будзе карысна пагаварыць з тэрапеўтам.