Што такое фибросаркома і як яе лячыць?

Задаволены

• Ці часта гэта?
• Якія сімптомы?
• Што выклікае гэты стан і хто рызыкуе?
• Як дыягнастуецца?
• Як гэта пастаўлена?
• Якія варыянты лячэння даступныя?
• Хірургія
• Радыяцыя
• Хіміётэрапія
• Рэабілітацыя і падтрымлівае лячэнне
• Клінічныя выпрабаванні
• Які прагноз?
• Ці можна гэта прадухіліць?

Ці часта гэта?

Саркома - гэта рак, які пачынаецца ў мяккіх тканінах вашага цела. Гэта злучальныя тканіны, якія ўтрымліваюць усё на месцы, напрыклад:

• нервы, сухажыллі і звязкі
• кудзелістыя і глыбокія тканіны скуры
• крывяносныя і лімфатычныя пасудзіны
• тлушчу і цягліц

Вядома больш за 50 відаў саркомы мяккіх тканін. Фібросаркома ўяўляе каля 5 адсоткаў першасных саркомаў костак. Гэта рэдкасць, якая дзівіць каля 1 з 2 мільёнаў чалавек.

Фібросаркаму так называюць, таму што яна выраблена з злаякасных шпінатных фібрабластаў або миофибробластов. Ён пачынае працу з кудзелістай тканіны, якая абкручваецца сухажыллямі, звязкамі і цягліцамі. Хоць ён можа зарадзіцца на любым участку цела, найбольш часта ён знаходзіцца ў нагах або тулаве.

У немаўлятаў ва ўзросце да 1 года яго называюць інфантыльнай або прыроджанай фібросаркамай і звычайна павольна растуць. У дзяцей старэйшага ўзросту і ў дарослых яго называюць дарослай фібросаркомай.

Якія сімптомы?

Сімптомы фибросаркомы спачатку могуць быць ледзь прыкметнымі. Вы можаце заўважыць бязбольны камяк ці азызласць пад скурай. Па меры росту ён можа перашкаджаць уменню карыстацца канечнасцю.

Калі ён пачне ў вас у жываце, вы, верагодна, не заўважаеце, пакуль ён не стане значнага памеру. Тады ён можа пачаць націскаць на навакольныя органы, мышцы, нервы ці крывяносныя пасудзіны.Гэта можа прывесці да болю і хваравітасці. У залежнасці ад месцазнаходжання пухліны, гэта можа прывесці да праблем з дыханнем.

Сімптомы фибросаркомы падобныя з сімптомамі многіх іншых станаў. Боль, азызласць або незвычайны камяк не абавязкова з'яўляюцца прыкметай рака, але варта аглядаць лекара, калі сімптомы ўстойлівыя і не папярэднічаюць нядаўняй траўме ці траўме.

Што выклікае гэты стан і хто рызыкуе?

Дакладная прычына фибросаркомы невядома, але генетыка можа гуляць ролю. Некаторыя фактары могуць павялічыць рызыку развіцця хваробы, у тым ліку некаторыя спадчынныя стану. Сюды ўваходзяць:

• сямейны аденоматозный паліпоз
• Сіндром Лі-Фраумені
• нейрофиброматоз 1 тыпу
• сіндром невоіднай базальна-клеткавай карцыномы
• рэтынабластома
• клубневы склероз
• Сіндром Вернера

Іншыя фактары рызыкі могуць ўключаць:

• папярэдняя прамянёвая тэрапія
• уздзеянне некаторых хімічных рэчываў, напрыклад, дыяксіду торыя, вінілхларыд або мыш'як
• лімфедэма, азызласць у руках і нагах

Фібросаркама, хутчэй за ўсё, будзе дыягнаставана ў дарослых ва ўзросце ад 20 да 60 гадоў.

Як дыягнастуецца?

Ваш лекар правядзе фізікальны агляд і возьме поўны анамнез. У залежнасці ад вашых канкрэтных сімптомаў, дыягнастычнае тэставанне можа ўключаць поўны аналіз крыві (АГС) і хімію крыві.

Тэсты візуалізацыі могуць даць падрабязныя здымкі, якія палягчаюць выяўленне пухлін і іншых адхіленняў. Некаторыя тэсты візуалізацыі, якія ваш лекар можа замовіць, з'яўляюцца:

• Рэнтген
• МРТ
• КТ
• сканаванне пазітронна-эмісійнай тамаграфіі (ПЭТ)
• сканаванне костак

Калі маса знойдзена, адзіны спосаб пацвердзіць фибросаркому - гэта біяпсія, якую можна выканаць некалькімі спосабамі. Лекар падбярэ метад біяпсіі, зыходзячы з лакалізацыі і памеру пухліны.

Пры разрэзе біяпсіі частка пухліны будзе выдалена, каб даць узор тканіны. Тое ж самае можна зрабіць з біяпсіяй асноўнай, пры якой для выдалення пробы выкарыстоўваецца шырокая іголка. Эксцызіённая біяпсія - гэта выдаленне ўсёй камяка альбо ўсёй падазронай тканіны.

Метастазы ў лімфатычны вузел сустракаюцца рэдка, але ўзоры тканін можна браць адначасова з суседніх лімфатычных вузлоў.

Патолаг аналізуе пробы, каб вызначыць, ці ёсць ракавыя клеткі, і калі так, то яны тыпу.

Калі прысутнічае рак, пухліна таксама можа быць ацэненая ў гэты час. Пухліны фибросаркомы ацэньваюцца па шкале ад 1 да 3. Чым менш ракавыя клеткі выглядаюць як звычайныя клеткі, тым вышэйшая ступень. Пухліны высокага ўзроўню, як правіла, больш агрэсіўныя, чым няякасныя пухліны, гэта значыць, яны распаўсюджваюцца хутчэй і могуць быць цяжэй лячыць.

Як гэта пастаўлена?

Рак можа распаўсюджвацца некалькімі спосабамі. Клеткі з першаснай пухліны могуць прасоўвацца ў бліжэйшыя тканіны, трапляць у лімфатычную сістэму альбо трапляць у кроў. Гэта дазваляе клеткам утвараць пухліны ў новым месцы (метастазы).

Пастаноўка - гэта спосаб растлумачыць, наколькі вялікая першасная пухліна і наколькі далёка можа распаўсюдзіцца рак.

Візуалізацыйныя тэсты могуць дапамагчы вызначыць, ці ёсць дадатковыя пухліны. Даследаванні па хіміі крыві могуць выявіць рэчывы, якія сведчаць аб раку ў пэўным органе ці тканіны.

Уся гэтая інфармацыя можа быць выкарыстана для стадыі рака і фарміравання плана лячэння. Гэта стадыі фибросаркомы:

1 этап

• 1А: пухліна нізкаякаснай і 5 сантыметраў (см) і менш.
• 1B: Пухліна нізкаякасная і большая за 5 гл.

2 этап

• 2А: пухліна сярэдняга і высокага ўзроўню і 5 см і менш.
• 2B: Пухліна сярэдняга і высокага ўзроўню і больш за 5 см.

3 этап

Пухліна альбо:

• паўнавартасны і больш за 5 см, або
• любога гатунку і любога памеру, а таксама распаўсюдзіўся на бліжэйшыя лімфатычныя вузлы (прасунутая стадыя 3).

4 этап

Першасная пухліна любой ступені і памеру, але рак распаўсюдзіўся на аддаленую частку цела.

Якія варыянты лячэння даступныя?

Лекар заснаваў ваш план лячэння на многіх фактарах, такіх як:

• гатунак, памер і размяшчэнне першаснай пухліны
• калі і наколькі распаўсюдзіўся рак
• ваш узрост і агульны стан здароўя
• ці не, гэта рэцыдыў папярэдняга рака

У залежнасці ад стадыі пастаноўкі дыягназу хірургічнае ўмяшанне можа быць усім неабходным. Але магчыма, што вам спатрэбіцца камбінаваная тэрапія. Перыядычнае тэставанне дапаможа лекара ацаніць эфектыўнасць гэтых метадаў лячэння.

Хірургія

Асноўнае лячэнне фибросаркомы заключаецца ў аперацыі па выдаленні першаснай пухліны з шырокімі межамі вакол пухліны (выдаленне нейкай нармальнай тканіны), каб пераканацца, што выдалілі ўсю пухліну. Калі пухліна знаходзіцца ў канечнасці, нейкая костка можа спатрэбіцца выдаліць і можа быць заменена пратэзам або касцяным трансплантантам. Часам гэта называюць хірургічнай аперацыяй.

У рэдкіх выпадках, калі пухліна залучае нервы і крывяносныя пасудзіны канечнасці, можа спатрэбіцца ампутацыя.

Радыяцыя

Прамянёвая тэрапія - гэта мэтанакіраваная тэрапія, якая выкарыстоўвае высокаэнергетычныя рэнтгенаўскія прамяні, каб знішчыць ракавыя клеткі альбо спыніць іх рост.

З яго дапамогай можна скараціць пухліну да аперацыі (неаад'ювантная тэрапія). Ён таксама можа быць выкарыстаны пасля хірургічнага ўмяшання (дапаможная тэрапія) для знішчэння ўсіх ракавых клетак, якія, магчыма, засталіся ззаду.

Калі хірургічнае ўмяшанне не з'яўляецца магчымым, лекар можа парэкамендаваць апрамяненне высокай дозай, каб скараціць пухліну ў якасці асноўнага лячэння.

Хіміётэрапія

Хіміётэрапія - гэта сістэмнае лячэнне, гэта значыць прызначана для знішчэння ракавых клетак, дзе б яны ні мігравалі. Гэта можа быць рэкамендавана, калі рак распаўсюдзіўся на вашы лімфатычныя вузлы і далей. Як і апрамяненне, яго можна выкарыстоўваць да або пасля аперацыі.

Рэабілітацыя і падтрымлівае лячэнне

Шырокае хірургічнае ўмяшанне з удзелам канечнасцяў можа паўплываць на выкарыстанне канечнасці. У гэтых выпадках можа спатрэбіцца фізічная і працоўная тэрапія. Іншыя якія падтрымліваюць метады лячэння могуць ўключаць у сябе кіраванне болем і іншымі пабочнымі эфектамі лячэння.

Клінічныя выпрабаванні

Вы можаце мець магчымасць удзелу ў клінічным выпрабаванні. Гэтыя выпрабаванні часта маюць строгія крытэрыі, але яны могуць даць вам доступ да эксперыментальных метадаў лячэння, якія ў адваротным выпадку недаступныя. Папытаеце лекара для атрымання дадатковай інфармацыі аб клінічных выпрабаваннях на фібросаркому.

Які прагноз?

Лекар - ваш лепшы рэсурс для інфармацыі пра ваш індывідуальны прагноз. Гэта вызначаецца шэрагам рэчаў, у тым ліку:

• як далёка распаўсюдзіўся рак
• ступень і месца пухліны
• ваш узрост і агульны стан здароўя
• наколькі добра вы пераносіце і рэагуеце на тэрапію

Частата метастазірованія фибросаркомы 2 і 3 ступені складае каля 50 адсоткаў, у той час як пухліны 1 ступені маюць метастаз вельмі нізкай.

Ваш лекар ацэніць усе гэтыя фактары, каб даць вам уяўленне пра тое, што вы можаце чакаць.

Ці можна гэта прадухіліць?

Паколькі прычына фібросаркомы недастаткова дакладна вывучана, прафілактыку вядома няма.