Электрафарэз гемаглабіну: што гэта такое, як вырабляецца і для чаго ён прызначаны
Задаволены
Электрафарэз гемаглабіну - метад дыягностыкі, які накіраваны на выяўленне розных тыпаў гемаглабіну, якія могуць выяўляцца ў крыві, якія цыркулююць у крыві. Гемаглабін або Hb - гэта бялок, які прысутнічае ў эрытрацытах, які адказвае за звязванне з кіслародам і дазваляе транспартаваць тканіны. Даведайцеся больш пра гемаглабін.
З вызначэння тыпу гемаглабіну можна праверыць, ці няма ў чалавека захворванняў, звязаных з сінтэзам гемаглабіну, напрыклад, таласемія або серпападобна-клеткавая анемія. Аднак для пацверджання дыягназу неабходна правесці іншыя гематалагічныя і біяхімічныя даследаванні.
Для чаго гэта трэба
Электрафарэз гемаглабіну прапануецца вызначыць структурныя і функцыянальныя змены, звязаныя з сінтэзам гемаглабіну. Такім чынам, лекар можа рэкамендаваць дыягнаставаць серпападобна-клеткавую анемію, хваробу гемаглабіну С і дыферэнцаваць, напрыклад, таласемію.
Акрамя таго, яго можна папрасіць з мэтай генетычнага кансультавання пар, якія хацелі мець дзяцей, напрыклад, паведамлення, калі ёсць верагоднасць таго, што ў дзіцяці будзе нейкі тып парушэння крыві, звязаны з сінтэзам гемаглабіну. Электрафарэз гемаглабіну таксама можна замовіць у якасці звычайнага абследавання для назірання за пацыентамі, у якіх ужо дыягнаставаны розныя віды гемаглабіну.
У выпадку нованароджаных немаўлятаў тып гемаглабіну вызначаецца з дапамогай тэсту на ўкол пяткі, што важна, напрыклад, для дыягностыкі серпападобна-клеткавай анеміі. Паглядзіце, якія хваробы выяўляе тэст на ўкол пяткі.
Як гэта робіцца
Электрафарэз гемаглабіну праводзіцца шляхам збору пробы крыві спецыялістам, падрыхтаваным у спецыялізаванай лабараторыі, таму што няправільны збор можа прывесці да гемолізу, то ёсць разбурэння эрытрацытаў, што можа перашкодзіць выніку. Зразумець, як збіраецца кроў.
Збор неабходна зрабіць з пацыентам нашча не менш за 4 гадзіны, а ўзор адправіць на аналіз у лабараторыю, у якім ідэнтыфікуюцца віды гемаглабіну, які прысутнічае ў пацыента. У некаторых лабараторыях не трэба пасціцца для збору. Такім чынам, важна звярнуцца за рэкамендацыямі да лабараторыі і да ўрача адносна галадання для здачы экзамену.
Тып гемаглабіну вызначаюць пры дапамозе электрафарэзу пры шчолачным рн (каля 8,0 - 9,0), які заснаваны на хуткасці міграцыі малекулы пры ўздзеянні электрычнага току з візуалізацыяй палос у залежнасці ад памеру і вагі малекула. У адпаведнасці з атрыманым дыяпазонам дыяпазону праводзіцца параўнанне з нармальным малюнкам і, такім чынам, вырабляецца ідэнтыфікацыя анамальных гемаглабінаў.
Як інтэрпрэтаваць вынікі
У адпаведнасці з прадстаўленым дыяпазонам, можна вызначыць тып гемаглабіну пацыента. Гемаглабін А1 (HbA1) мае больш высокую малекулярную масу, таму вялікай міграцыі не заўважаецца, у той час як HbA2 лягчэйшы, паглыбляючыся ў гель. Гэты ўзор дыяпазону інтэрпрэтуецца ў лабараторыі і выпускаецца ў выглядзе справаздачы лекару і пацыенту з паведамленнем пра тып знойдзенага гемаглабіну.
Фетальны гемаглабін (HbF) прысутнічае ў дзіцяці ў больш высокіх канцэнтрацыях, аднак па меры развіцця канцэнтрацыя HbF памяншаецца, а HbA1 павялічваецца. Такім чынам, канцэнтрацыі кожнага тыпу гемаглабіну вар'іруюцца ў залежнасці ад узросту і звычайна складаюць:
Тып гемаглабіну | Нармальнае значэнне |
HbF | Ад 1 да 7 дзён: да 84%; Ад 8 да 60 дзён: да 77%; Ад 2 да 4 месяцаў: да 40%; Ад 4 да 6 месяцаў: да 7,0% Ад 7 да 12 месяцаў: да 3,5%; Ад 12 да 18 месяцаў: да 2,8%; Дарослы: ад 0,0 да 2,0% |
HbA1 | 95% і больш |
HbA2 | 1,5 - 3,5% |
Аднак у некаторых людзей адбываюцца структурныя або функцыянальныя змены, звязаныя з сінтэзам гемаглабіну, у выніку чаго ўзнікаюць анамальныя альбо варыянтныя гемаглабіны, такія як HbS, HbC, HbH і Hb Бартса.
Такім чынам, з дапамогай электрафарэзу гемаглабіну можна вызначыць наяўнасць анамальных гемаглабінаў, а з дапамогай іншай дыягнастычнай методыкі, якая называецца ВЭЖХ, можна праверыць канцэнтрацыю нармальных і анамальных гемаглабінаў, што можа сведчыць пра:
Вынік гемаглабіну | Дыягнастычная гіпотэза |
Наяўнасць HbSS | Серпападобна-клеткавая анемія, якая характарызуецца зменай формы эрытрацытаў з прычыны мутацыі бэта-ланцуга гемаглабіну. Ведаць сімптомы серпападобна-клеткавай анеміі. |
Наяўнасць HbAS | Серпападобна-клеткавы прыкмета, пры якім чалавек носіць ген, які адказвае за серпападобна-клеткавую анемію, але не выяўляе сімптомаў, аднак ён можа перадаць гэты ген іншым пакаленням: |
Наяўнасць HbC | Паказальна для хваробы гемаглабіну С, пры якой у мазку крыві можна назіраць крышталі HbC, асабліва калі ў пацыента HbCC, пры якім чалавек мае гемалітычная анемію рознай ступені. |
Наяўнасць Бартс hb | Наяўнасць гэтага тыпу гемаглабіну сведчыць пра сур'ёзны стан, вядомы як гідрапс плёну, які можа прывесці да смерці плёну і, як следства, выкідка. Даведайцеся больш пра гідрапсія плёну. |
Наяўнасць HbH | Паказальна для хваробы гемаглабіну Н, якая характарызуецца ападкамі і экстраваскулярным гемолізу. |
У выпадку дыягностыкі серпападобна-клеткавай анеміі з дапамогай тэсту на ўкол пяткі нармальным вынікам з'яўляецца HbFA (гэта значыць, у дзіцяці ёсць і HbA, і HbF, што нармальна), а вынікі HbFAS і HbFS паказваюць на прыкметы серпападобна-клетачнай і серпападобнай клеткавая анемія адпаведна.
Дыферэнцыяльную дыягностыку таласемій можна правесці таксама пры дапамозе электрафарэзу гемаглабіну, звязанага з ВЭЖХ, пры якім правяраецца канцэнтрацыя альфа-, бэта-, дэльта- і гама-ланцугоў, правяраецца адсутнасць або частковае знаходжанне гэтых глабінавых ланцугоў і, паводле выніку , вызначыць тып таласеміі. Даведайцеся, як вызначыць таласемію.
Для пацверджання дыягназу любой хваробы, звязанай з гемаглабінам, неабходна акрамя поўнага аналізу крыві замовіць і іншыя аналізы, такія як жалеза, феррыцін, дазоўка трансферыну. Паглядзіце, як інтэрпрэтаваць аналіз крыві.