Дыфузная ўнутраная пантынавая глиома (DIPG)

Задаволены

• Што такое DIPG?
• Як гэта ацэньваецца?
• Якія сімптомы?
• Што выклікае DIPG?
• Як гэта дыягнаставана?
• Як гэта ставіцца?
• Які прагноз?

Што такое DIPG?

Дыфузная ўнутраная пантэнавая глиома (DIPG) - гэта агрэсіўны тып дзіцячай ракавай пухліны, якая ўтвараецца ў ствалах галаўнога мозгу. Гэта вобласць у аснове вашага мозгу, якая злучае мозг з хрыбетнікам. Ствол мозгу кіруе большасцю асноўных функцый: зрок, слых, гаворка, хада, ежа, дыханне, пульс і многае іншае.

Гліёмы - гэта пухліны, якія вырастаюць з глиальных клетак, якія знаходзяцца па ўсёй нервовай сістэме. Яны атачаюць і падтрымліваюць нервовыя клеткі, званыя нейронамі.

DIPG цяжка паддаецца лячэнню, і ён часцей за ўсё развіваецца ў дзяцей ва ўзросце ад 5 да 9 гадоў. Аднак DIPG можа паўплываць на любога чалавека ў любым узросце. Стан рэдкі. Каля 300 дзяцей у год дыягнастуюць DIPG ў ЗША.

Як гэта ацэньваецца?

Як і іншыя ракі, DIPG ацэньваецца з улікам характару пухлін. Опухолевыя клеткі нізкагатунковага ўзроўню (I ступень і II ступень) найбольш блізкія да нармальных клетак. Пухліна I ступені лічыцца пилоцитарной, у той час як пухліна II ступені называецца фибриллярной. Гэта найменш агрэсіўныя стадыі пухлін.

Пухліны высокага ўзроўню (III ступені ці IV ступені) з'яўляюцца найбольш агрэсіўнымі пухлінамі. Пухліна III ступені анапластычная, а глиома IV ступені таксама вядомая як мультиформа глиобластомы. Пухліны DIPG растуць пры захопе здаровай тканіны мозгу.

Паколькі пухліны DIPG размешчаны ў такой адчувальнай вобласці, узяць невялікі ўзор тканіны для даследавання часта не бяспечна - гэта працэдура, вядомая пад назвай біяпсія. Калі яны павялічваюцца і лягчэй паддаюцца біяпсіі, звычайна гэта III ці IV клас.

Якія сімптомы?

Паколькі пухліна дзівіць чэрапныя нервы, некаторыя з самых ранніх прыкмет DIPG можна ўбачыць у твары. Ёсць 12 чэрапных нерваў, якія кантралююць міміку, зрок, нюх, смак, слёзы і мноства іншых функцый, звязаных з асабовымі цягліцамі і пачуццямі.

Першапачатковыя сімптомы DIPG ўключаюць змены цягліц асобы вашага дзіцяці, звычайна з удзелам вачэй і стагоддзе. У вашага дзіцяці могуць узнікнуць праблемы пры поглядзе ў адзін бок. Павекі могуць апусціцца, і ваш дзіця не зможа цалкам закрыць абодва стагоддзя. Падвойнае зрок таксама можа стаць праблемай. Звычайна сімптомы дзівяць абодва вочы, а не толькі адзін.

Пухліны DIPG могуць хутка расці, гэта значыць новыя сімптомы могуць з'яўляцца без папярэджання. Адзін бок асобы можа апусціцца. У вашага дзіцяці могуць раптам узнікнуць праблемы са слыхам, жаваннем і глытаннем. Сімптомы могуць распаўсюджвацца на канечнасці, выклікаючы слабасць у руках і нагах і абцяжарваючы стоячы і хаду.

Калі пухліна выклікае парушэнне патоку спіннамазгавой вадкасці вакол галаўнога мозгу, што затым павышае ціск ўнутры чэрапа (гідрацэфалія), сімптомы могуць ўключаць у сябе балючы галаўны боль, а таксама млоснасць і ваніты.

Што выклікае DIPG?

Даследчыкі яшчэ вывучаюць прычыны і фактары рызыкі развіцця DIPG. Яны вызначылі пару генетычных мутацый, якія звязаны з DIPG, але неабходна больш даследаванняў, каб лепш зразумець вытокі гэтага стану.

Як гэта дыягнаставана?

Акрамя фізічнага агляду, ваш лекар, верагодна, правядзе некалькі тэстаў, якія дапамогуць пацвердзіць дыягназ. Два тэсты візуалізацыі дазваляюць ідэнтыфікаваць пухліны, якія растуць у мозгу. Адзін - кампутарная тамаграфія (КТ), а другі - магнітна-рэзанансная тамаграфія (МРТ).

Пры кампутарнай тамаграфіі выкарыстоўваецца адмысловая разнавіднасць рэнтгенаўскіх тэхналогій і камп'ютэраў для стварэння малюнкаў у папярочным перасеку (таксама вядомых як зрэзы) пэўнай часткі цела. КТ звычайна больш дэталёвы, чым рэнтген.

МРТ выкарыстоўвае радыёхвалі і вялікае магнітнае поле для стварэння выяваў унутры цела. МРТ карысна адрозніваць пухліну ад нармальнай тканіны і азызласць, якая можа быць звязана з пухлінай.

Біяпсія таксама можа дапамагчы вызначыць, ці з'яўляецца пухліна ракавай, але хірургі не могуць бяспечна правесці гэтую працэдуру на многіх пухлінах DIPG.

Як гэта ставіцца?

Прамянёвая тэрапія з'яўляецца асноўнай тэрапіяй для дзяцей, якія нядаўна дыягнаставалі рак DIPG. Звычайна зарэзервавана для дзяцей ва ўзросце да 3 гадоў. Лячэнне ўключае ў сябе высокаэнергетычныя рэнтгенаўскія прамяні, якія забіваюць ракавыя клеткі і скарачаюць пухліны. Прамянёвая тэрапія па-ранейшаму застаецца толькі часовым лячэннем і не разглядаецца як лекі ад DIPG.

Хіміётэрапія, якая выкарыстоўвае магутныя хімічныя рэчывы для знішчэння ракавых клетак, часам выкарыстоўваецца разам з прамянёвай тэрапіяй. Але гэта камбінаванае лячэнне таксама не з'яўляецца пастаянным лячэннем.

Хірургічнае ўмяшанне выкарыстоўваецца рэдка, з-за вялікага рызыкі аперацыі на пухлінах, так блізкіх да ствала мозгу ў маленькага дзіцяці. У некаторых выпадках як мага больш пухліны выдаляецца хірургічным шляхам. Але для многіх дзяцей хірургічнае ўмяшанне проста не з'яўляецца варыянтам лячэння.

Два даследаванні паказалі некаторыя абнадзейлівыя вынікі ў выяўленні генетычнай мутацыі, якую можна было б лячыць лекамі. Даследчыкі з праекта генома дзіцячага рака ўніверсітэта Сэнт-Джуд-Вашынгтон выявілі, што амаль 80 адсоткаў пухлін DIPG ўтрымліваюць пэўную мутацыю ў гене для гістану бялку H3. У эксперыментах на жывёл прэпараты, вядомыя як інгібітары PRC2 і BET, дапамагалі блакаваць актыўнасць гістону Н3, прадухіляючы рост пухлін і падаўжаючы жыццё.

Другое даследаванне, якое вывучала ролю фермента PRC2, выявіла, што прэпарат пад назвай таземестастат (інгібітар PRC2) зніжаў рост клетак DIPG. Патрэбныя дадатковыя даследаванні гэтых метадаў лячэння, але навукоўцы з захапленнем ставяцца да магчымасці арыентацыі на гістон Н3 або PRC2 і падаўжэння жыцця і паляпшэння якасці жыцця маладых хворых на рак.

У падтрымку перспектыўных даследаванняў Фонд Майкла Мосіера, які перамагла DIPG, і фонд ChadTough у снежні 2017 г. прысудзілі гранты на даследаванні і стыпендыі на суму больш за 1 мільён долараў ЗША. Бацькі дзяцей з такім станам маюць надзею спадзявацца.

Які прагноз?

Дыягназ DIPG можа змяніць жыццё. Цяпер стан лічыцца смяротным. Але пошук лекі - гэта актыўная вобласць даследаванняў па ўсім свеце, і зараз таксама праводзяцца клінічныя выпрабаванні. Каб даведацца больш пра бягучыя ці маючыя адбыцца выпрабаванні клінікі, наведайце https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03101813.

Даследчыкі спрабуюць даведацца як мага больш пра гэтую хваробу ў надзеі развязаць доўгае лячэнне альбо знайсці спосабы прадухілення развіцця DIPG у дзяцей, у якіх звязаныя генетычныя мутацыі.