Прыроджаны гіпатэрыёз

Задаволены

• Агляд
• Прыроджаны гіпатэрыёз супраць микседемы
• Сімптомы
• Прычыны
• Варыянты лячэння
• Прафілактыка
• Сумежныя стану і ўскладненні
• Прагноз

Агляд

Прыроджаны гіпатэрыёз, раней вядомы як крэтынізм, - гэта сур'ёзны дэфіцыт гармона шчытападобнай залозы ў нованароджаных. Ён выклікае парушэнне неўралагічнай функцыі, затрымкі росту і фізічныя дэфармацыі. Стан можа ўзнікнуць з-за праблемы са шчытападобнай залозай дзіцяці альбо недахопу ёду ў арганізме маці падчас цяжарнасці.

Арганізму дзіцяці неабходны ёд для выпрацоўкі гармонаў шчытападобнай залозы. Гэтыя гармоны неабходныя для здаровага росту, развіцця галаўнога мозгу і нервовай сістэмы.

Паміж 1 з 2000 і 1 з 4000 дзяцей нараджаецца з прыроджаным гіпатэрыёзам.

Увядзенне ёдаванай солі ў пачатку 20-х гг^га стагоддзе зрабілі прыроджаны гіпатэрыёз вельмі рэдкім у ЗША і астатняй частцы Заходняга свету. Аднак сур'ёзная недахоп ёду ўсё яшчэ распаўсюджана ў краінах, якія развіваюцца.

Прыроджаны гіпатэрыёз супраць микседемы

Мікседэма - гэта тэрмін, які выкарыстоўваецца для апісання моцна неактыўнай шчытападобнай залозы ў дарослага чалавека. Прыроджаны гіпатэрыёз ставіцца да дэфіцыту шчытападобнай залозы ў немаўля.

Мікседэма можа таксама выкарыстоўвацца для апісання змяненняў скуры, выкліканых нізкім узроўнем гармонаў шчытападобнай залозы.

Сімптомы

Прыкметы крэтынізму або прыроджанага гіпатэрыёзу ў нованароджанага ўключаюць:

• недахоп вагі
• адставанне ў росце
• стомленасць, млявасць
• дрэннае кармленне
• патоўшчаныя рысы твару
• няправільны рост костак
• разумовая адсталасць
• вельмі мала плача
• празмерны сон
• завала
• пажаўценне скуры і вавёркі (жаўтуха)
• дыхавіца, нізкі цягліцавы тонус
• хрыплы голас
• незвычайна вялікі язык
• ацёк каля пупка (пупочная кіла)
• халодная і сухая скура
• Бледная скура
• азызласць скуры (микседема)
• азызласць у шыі ад павялічанай шчытападобнай залозы (валля)

Прычыны

Прыроджаны гіпатэрыёз у нованароджаных можа быць выкліканы:

• адсутнічае, дрэнна сфармаваная шчытападобная жалеза альбо анамальна малая
• генетычны дэфект, які ўплывае на выпрацоўку гармонаў шчытападобнай залозы
• занадта мала ёду ў рацыёне маці падчас цяжарнасці
• лячэнне радыеактыўным ёдам або антитиреоидитом пры раку шчытападобнай залозы падчас цяжарнасці
• выкарыстанне лекаў, якія парушаюць выпрацоўку гармонаў шчытападобнай залозы - напрыклад, антытырэёідныя прэпараты, сульфаніламіды або літый - падчас цяжарнасці

Дэфіцыт ёду больш не лічыцца рызыкай для здароўя ў Злучаных Штатах з-за ўвядзення ёдаванай солі. Аднак гэта ўсё яшчэ самая распаўсюджаная прычына парушэння неўралагічнай функцыі ў свеце.

Паколькі ў нашым целе не вырабляецца ёд, нам трэба атрымліваць яго з ежы. Ёд трапляе ў ежу праз глебу. У некаторых частках свету глеба адчувае недахоп ёду.

Варыянты лячэння

У нованароджаных у ЗША і многіх іншых краінах рэгулярна праводзіцца абследаванне на ўзровень гармонаў шчытападобнай залозы. Тэст прадугледжвае ўзяць невялікі ўзор крыві з пяткі дзіцяці. Лабараторыя правярае ў дзіцяці ўзровень гармонаў шчытападобнай залозы (Т4) і тіреотропного гармона (ТТГ).

Лекары, якія называюцца дзіцячымі эндакрынолагамі, лечаць прыроджаны гіпатэрыёз. Асноўнае лячэнне - даць дзіцяці гармон шчытападобнай залозы (левоціраксін). Гэты стан трэба лячыць на працягу першых чатырох тыдняў пасля нараджэння, альбо інтэлектуальная недастатковасць можа быць пастаяннай.

Гармон шчытападобнай залозы прыходзіць у выглядзе таблетак, якія бацькі могуць уціснуць у грудное малако, сумесь або ваду дзіцяці. Бацькі павінны быць асцярожнымі з выкарыстаннем некаторых формул. Соевыя бялкі і канцэнтраваныя канцэнтрацыі жалеза могуць перашкаджаць засваенню гармона шчытападобнай залозы.

Пасля таго, як немаўляты прымаюць лекі на гармоны шчытападобнай залозы, ім трэба будзе здаваць аналізы крыві кожныя некалькі месяцаў. Гэтыя тэсты будуць правяраць, што іх узровень ТТГ і Т4 знаходзіцца ў межах нормы.

Прафілактыка

Прыроджаны гіпатэрыёз звычайна назіраецца ў краінах, якія развіваюцца, дзе дэфіцыт ёду распаўсюджаны. Дарослыя могуць прадухіліць дэфіцыт ёду, атрымаўшы рэкамендаваную ў Інстытуце медыцыны дыетычную дапамогу (RDA) у памеры 150 мкг ёду ў дзень. У адной чайнай лыжцы ёдаванай солі ўтрымліваецца каля 400 мкг ёду.

Паколькі дэфіцыт ёду пры цяжарнасці можа быць небяспечным для які расце дзіцяці, цяжарным жанчынам рэкамендуецца атрымліваць 220 мкг ёду штодня. Амерыканская асацыяцыя шчытападобнай залозы рэкамендуе ўсім жанчынам, якія цяжарныя або кормяць грудзьмі, прымаць прэнатальны вітамін, які змяшчае не менш за 150 мкг ёду кожны дзень.

Сумежныя стану і ўскладненні

У дзяцей, якія нарадзіліся з моцна неактыўнай шчытападобнай залозай, можа развіцца інтэлектуальная недастатковасць, калі гэты стан не лячыцца хутка. IQ дзіцяці можа падаць некалькі балаў кожныя некалькі месяцаў, калі лячэнне зацягваецца. На рост і трываласць костак таксама могуць паўплываць.

Іншыя ўскладненні прыроджанага гіпатэрыёзу ўключаюць:

• няправільная хада
• спастычнасць цягліц
• няздольнасць гаварыць (мутызм)
• аўтыстычныя паводзіны
• праблемы са зрокам і слыхам
• праблемы з памяццю і ўвагай

Нават пры лячэнні некаторыя дзеці з прыроджаным гіпатэрыёзам могуць вучыцца павольней, чым іншыя дзеці іх узросту.

Прагноз

Прагноз залежыць ад хуткасці дыягностыкі і лячэння дзіцяці. Немаўляты, якія не ставяць дыягназ ці не лечацца на працягу першых некалькіх тыдняў пасля нараджэння, маюць больш нізкую IQ і больш праблем з фізічным здароўем, чым тыя, хто лячыцца раней.