Што такое сіндром Буд-Кіяры?

Задаволены

• Якія тыпы Буд-Кіяры?
• Тыпы Буд-Кіяры ў дарослых
• Дзіцячы Буд-Кіяры
• Якія сімптомы Буд-Кіяры?
• Што выклікае сіндром Буд-Кіяры?
• Якія рызыкі ўзнікнення сіндрому Буд-Кіяры?
• Як дыягнастуецца сіндром Буд-Кіяры?
• Якое лячэнне Буд-Кіяры?
• Лячэнне
• Што вы можаце зрабіць дома
• Якая перспектыва для людзей з Буд-Кіяры?

Сіндром Буд-Кіяры (БКС) - рэдкае захворванне печані, якое можа сустракацца ў дарослых і дзяцей.

Пры гэтым стане пячоначныя (пячоначныя) вены звужаюцца альбо перакрываюцца. Гэта спыняе нармальны адток крыві з печані і назад у сэрца.

Закаркаванне печані можа адбывацца павольна з часам ці раптоўна. Гэта можа здарыцца з-за тромба. Сіндром Буд-Кіяры можа выклікаць нязначныя і сур'ёзныя паразы печані.

Трамбоз пячоначных вен - яшчэ адна назва гэтага сіндрому.

Якія тыпы Буд-Кіяры?

Тыпы Буд-Кіяры ў дарослых

У дарослых сіндром Буд-Кіяры можа быць розным тыпам у залежнасці ад таго, наколькі хутка ён выклікае сімптомы ці таго, як адбылося пашкоджанне печані. Да такіх тыпаў адносяцца:

• Хранічны Буд-Кіяры. Гэта найбольш распаўсюджаны тып Буд-Кіяры. Сімптомы з цягам часу ўзнікаюць павольна. Амаль 50 адсоткаў людзей з хранічнай буд-кіярай таксама маюць праблемы з ныркамі.

• Востры Буд-Кіяры. Востры Буд-Кіяры здараецца раптоўна. Людзі з гэтым тыпам вельмі хутка набываюць такія сімптомы, як боль у страўніку і азызласць.

• Важны Буд-Кіяры. Гэты рэдкі тып бывае нават хутчэй, чым востры Буд-Кіяры. Сімптомы выяўляюцца незвычайна хутка і могуць прывесці да пячоначнай недастатковасці.

Дзіцячы Буд-Кіяры

Сіндром Буд-Кіяры сустракаецца ў дзяцей яшчэ рэдка, і ў дзяцей няма унікальных тыпаў.

Паводле медыцынскага даследавання 2017 года, праведзенага ў Лондане, дзве траціны дзяцей з гэтым сіндромам маюць асноўнае стан, якое выклікае згусткі крыві.

У дзяцей з Буд-Кіяры звычайна марудна развіваюцца хранічныя сімптомы. Паражэнне печані не адбываецца раптоўна. Часцей сустракаецца ў хлопчыкаў і можа сустракацца ў дзяцей ва ўзросце 9 месяцаў.

Якія сімптомы Буд-Кіяры?

Прыкметы і сімптомы сіндрому Буд-Кіяры залежаць ад таго, наколькі цяжкі стан. Яны могуць быць нязначнымі або вельмі сур'ёзнымі. Каля 20 адсоткаў людзей з Буд-Кіяры наогул не маюць сімптомаў.

Прыкметы і сімптомы ўключаюць:

• боль у правым верхнім аддзеле жывата
• млоснасць і ваніты
• стомленасць
• страта вагі
• паражэнне печані
• пажаўценне скуры і вачэй (жаўтуха)
• павелічэнне печані (гепатомегалія)
• ацёк страўніка ці ўздуцце жывата (асцыт)
• высокае крывяны ціск у печані (партальная гіпертэнзія)
• ацёк цела ці ног (ацёк)
• кроў у ванітах (рэдкі сімптом)

Сіндром Буд-Кіяры можа выклікаць зніжэнне функцыі печані і рубцаванне (фіброз) печані. Гэта можа прывесці да іншых захворванняў печані, напрыклад, цырозу.

Што выклікае сіндром Буд-Кіяры?

Сіндром Буд-Кіяры сустракаецца рэдка. Звычайна гэта адбываецца разам з парушэннем крыві.

Існуе некалькі прычын сіндрому Буд-Кіяры. У многіх выпадках дакладная прычына невядомая. Часам іншыя захворванні печані, як цыроз, могуць выклікаць сіндром Буд-Кіяры.

У большасці людзей з гэтым сіндромам ляжыць асноўны стан здароўя, які выклікае занадта шмат згортвання крыві.

Парушэнні крыві, якія могуць прывесці да сіндрому Буд-Кіяры, ўключаюць:

• хвароба сярповых клетак (крывяныя клеткі маюць форму паўмесяцаў замест круглай формы)
• полицитемия (занадта шмат эрытрацытаў)
• тромбафілія (занадта вялікая згусальнасць)
• миелодиспластический сіндром (парушэнне касцявога мозгу)

Дарослыя жанчыны падвяргаюцца больш высокаму рызыцы для Буд-Кіяры, калі яны выкарыстоўваюць супрацьзачаткавыя таблеткі. У некаторых выпадках цяжарнасць можа прывесці да гэтага сіндрому, які можа здарыцца пасля родаў.

Іншыя прычыны ўключаюць:

• запаленчыя засмучэнні
• иммунодепрессанты
• рак печані і іншыя ракі
• траўма печані альбо траўма
• закаркаванні або перапляценне іншых буйных вен (напрыклад, ніжняя полая вены)
• Запаленне вен (флебіт)
• інфекцыі (сухоты, пранцы, аспергілёз)
• Дыяза Бехчэ (аутоіммунные засмучэнні)
• дэфіцыт вітаміна З
• дэфіцыт бялку S (уплывае на згусанне крыві)

Якія рызыкі ўзнікнення сіндрому Буд-Кіяры?

Буд-Кіяры можа прывесці да некалькіх ускладненняў печані і праблем з іншымі органамі і сістэмамі арганізма.

Сюды ўваходзяць:

• рубцы печані (фіброз)
• нізкая функцыя печані
• высокае крывяны ціск (гіпертанія)
• праблемы з жоўцевай бурбалкай
• праблемы з страваваннем
• праблемы з ныркамі

У сур'ёзных выпадках сіндром Буд-Кіяры можа прывесці да захворванняў печані альбо пячоначнай недастатковасці.

• Звярніцеся да ўрача, калі ў вас ёсць якія-небудзь сімптомы або прыкметы пашкоджання печані, такія як боль у страўніку або правай баку, пажаўценне скуры і вачэй, уздуцце жывата ці азызласць у страўніку, нагах ці ў любым месцы цела.
• Калі ў вас ёсць анамнестычныя дадзеныя аб стане крыві ці калі ў вашай сям'і назіраецца стан крыві, звярніцеся да ўрача з просьбай прайсці поўную праверку.
• Калі ў вас ёсць стан крыві, спытайцеся ў пастаўшчыка медыцынскіх паслуг пра лепшы спосаб яе кіравання. Прымайце ўсе лекі ў дакладнасці, як прадпісана.

Як дыягнастуецца сіндром Буд-Кіяры?

Сіндром Буд-Кіяры ў асноўным дыягнастуецца пасля фізічнага агляду. Ваш пастаўшчык аховы здароўя выяўляе, што печань больш, чым у норме, альбо ў арганізме ёсць незвычайныя ацёкі.

Ваш пастаўшчык аховы здароўя разгледзіць вашу печань пры дапамозе сканавання, каб праверыць яе памер і праверыць наяўнасць закаркаванняў у венах печані.

Сканаванні і тэсты, якія могуць быць выкарыстаны, ўключаюць:

• аналізы крыві, каб убачыць, наколькі добра працуе печань
• ультрагукавое сканаванне
• КТ
• МРТ

Працэдура пад назвай венаграфія можа быць праведзена, калі тэсты візуалізацыі маюць супярэчлівыя вынікі і дапамогуць вашаму ўрачу вызначыць найлепшы спосаб планавання лячэння.

Падчас гэтай працэдуры малюсенькая трубка або катэтар прапускаюць па венах у печань. Катетер вымярае артэрыяльны ціск у печані.

Калі пацвердзіць дыягназ цяжка, можа быць праведзена біяпсія печані. Аднак з-за павышанага рызыкі крывацёку біяпсіі не праводзяцца рэгулярна.

Падчас біяпсіі печані вобласць будзе здранцвелая, альбо вы будзеце спаць для працэдуры.

Полая іголка выкарыстоўваецца для выдалення малюсенькага кавалачка печані. Пробу печані даследуюць у лабараторыі, каб знайсці прыкметы сіндрому Буд-Кіяры. Аднак важна адзначыць, што для дыягностыкі звычайна не патрабуецца біяпсія.

Якое лячэнне Буд-Кіяры?

Сіндром Буд-Кіяры можна лячыць медыкаментамі для растварэння і прадухілення згусткаў крыві ў печані.

Лячэнне

Лячэнне Буд-Кіяры звычайна пачынаецца з таго, каб ваш медыцынскі ўрач прызначыў лекі пад назвай антыкаагулянты. Гэтыя лекі выкарыстоўваюцца, каб дапамагчы спыніць занадта шмат згортвання крыві.

Іншыя лекі пад назвай фібрыналітычныя прэпараты могуць быць прызначаны для растварэння згусткаў у венах печані.

Калі ёсць асноўны стан крыві, лячэнне можа дапамагчы вырашыць сіндром Буд-Кіары.

У некаторых выпадках сіндром можа кіравацца толькі лекамі.

У астатніх выпадках чалавеку можа спатрэбіцца стэнты альбо труба, пастаўленыя праз вену, каб разблакаваць яго. Спецыяліст можа выкарыстоўваць сканаванне печані, каб дапамагчы накіроўваць трубку ў вену.

Вам спатрэбяцца рэгулярныя агляды і аналізы крыві, нават калі згусткі ў печані зафіксаваныя.

У больш сур'ёзных выпадках сіндрому Буд-Кіяры лекі і лячэнне могуць не працаваць, таму што печань занадта пашкоджана. У гэтых выпадках могуць спатрэбіцца іншыя хірургічныя працэдуры альбо перасадка печані.

Што вы можаце зрабіць дома

Калі вам прызначаюць лекі, якія дапамагаюць прадухіліць згусткі крыві, вам можа спатрэбіцца пазбягаць пэўных прадуктаў, якія перашкаджаюць добраму згусанню прэпаратаў. Пацікаўцеся са сваім пастаўшчыком медыцынскай дапамогі наконт лепшай дыеты для вас.

Магчыма, вам трэба пазбягаць або абмяжоўваць некаторыя прадукты з высокім утрыманнем вітаміна Да, які з'яўляецца пажыўным рэчывам, якое дапамагае арганізму ўтвараць згусткі.

Пазбягайце ўжывання вялікай колькасці:

• спаржа
• брусэльская капуста
• брокалі
• каўнерыкі
• чард
• капуста
• зялёны чай
• шпінат

Праверце вітаміны і дабаўкі на вітамін К.

Таксама пазбягайце ўжывання алкаголю і журавінавага соку. Яны могуць узаемадзейнічаць з некаторымі разрэджваннем крыві і павышаюць рызыку крывацёку.

Якая перспектыва для людзей з Буд-Кіяры?

Budd-Chiari - рэдкае захворванне печані, якое можа пагражаць жыццю. Без лячэння гэты стан у некаторых выпадках можа прывесці да пячоначнай недастатковасці.

Аднак з лячэннем стан можна кіраваць.

Медыцынскія даследаванні ў Еўропе паказваюць, што амаль 70 працэнтаў людзей з Буд-Кіяры паспяхова лячылі стэнтамі і іншымі працэдурамі, каб адкрыць вены печані.