Пухліна Вільмса

Пухліна Вільмса (ВТ) - гэта тып рака ныркі, які ўзнікае ў дзяцей.

ВТ - найбольш распаўсюджаная форма дзіцячага рака ныркі. Дакладная прычына гэтай пухліны ў большасці дзяцей невядомая.

Адсутная вясёлкавая абалонка вочы (анірыдыі) - гэта прыроджаны дэфект, які часам звязаны з ВТ. Іншыя прыроджаныя дэфекты, звязаныя з гэтым тыпам рака нырак, ўключаюць некаторыя праблемы з мочэвыводзяшчіх шляхамі і ацёк аднаго боку цела, стан, які называецца гемигипертрофия.

Гэта часцей сустракаецца сярод некаторых братоў і блізнят, што сведчыць пра магчымую генетычную прычыну.

Хвароба сустракаецца часцей за ўсё ў дзяцей каля 3 гадоў. Больш за 90% выпадкаў дыягнастуецца да 10 гадоў. У рэдкіх выпадках назіраецца ў дзяцей старэйшыя за 15 гадоў і ў дарослых.

Сімптомы могуць ўключаць што-небудзь з наступнага:

• Боль у жываце
• Анамальны колер мачы
• Завала
• Гарачка
• Агульны дыскамфорт альбо неспакой (недамаганне)
• Высокі крывяны ціск
• Павелічэнне росту толькі на адным баку цела
• Страта апетыту
• Млоснасць і ваніты
• Ацёк у жываце (кіла жывата альбо яго маса)
• Потлівасць (ноччу)
• Кроў у мачы (гематурыі)

Медыцынскі спецыяліст правядзе фізічны агляд і задасць пытанні аб сімптомах і гісторыі хваробы вашага дзіцяці. Вас спытаюць, ці ёсць у вас у сям'і анкалагічныя захворванні.

Фізічнае абследаванне можа паказаць брушную масу. Таксама можа прысутнічаць высокае крывяны ціск.

Тэсты ўключаюць:

• УГД брушной поласці
• Рэнтген брушной поласці
• БУН
• Рэнтгенаграфія КТ або КТ
• Поўны аналіз крыві (CBC), можа выяўляць анемію
• Крэатынін
• Кліранс креатініна
• КТ жывата з кантрастам
• МРТ
• Нутравенна піелаграма
• МР-ангіяграфія (MRA)
• Аналіз мачы
• Шчолачны фасфат
• Кальцый
• Трансаміназы (ферменты печані)

Іншыя тэсты, неабходныя для вызначэння распаўсюджвання пухліны, могуць ўключаць у сябе:

• Эхокардиограмма
• Сканаванне лёгкіх
• ПЭТ-сканаванне
• Біяпсія

Калі вашаму дзіцяці пастаўлены дыягназ ВТ, не варта падштурхоўваць і націскаць на вобласць жывата дзіцяці. Будзьце асцярожныя падчас купання і апрацоўкі, каб пазбегнуць траўмаў месца пухліны.

Першы этап лячэння - стадыя пухліны. Пастаноўка дапамагае правайдэру вызначыць, наколькі распаўсюдзіўся рак, і спланаваць лепшае лячэнне. Аперацыя па выдаленні пухліны плануецца як мага хутчэй. У выпадку распаўсюджвання пухліны таксама можа спатрэбіцца выдаленне навакольных тканін і органаў.

Прамянёвая тэрапія і хіміятэрапія часта пачынаюцца пасля аперацыі, у залежнасці ад стадыі пухліны.

Хіміятэрапія, праведзеная перад аперацыяй, таксама эфектыўная ў прафілактыцы ускладненняў.

Дзеці, у якіх пухліна не распаўсюдзілася, вылічваюцца на 90% пры адпаведным лячэнні. Прагноз таксама лепшы ў дзяцей ва ўзросце да 2 гадоў.

Пухліна можа стаць даволі вялікай, але звычайна застаецца самазакрытай. Распаўсюджванне пухліны на лёгкія, лімфатычныя вузлы, печань, косці ці мозг - самае трывожнае ўскладненне.

Павышаны артэрыяльны ціск і пашкоджанне нырак могуць узнікнуць у выніку пухліны альбо яе лячэння.

Выдаленне ВТ з абедзвюх нырак можа паўплываць на функцыю нырак.

Іншыя магчымыя ўскладненні пры працяглым лячэнні ВТ могуць ўключаць:

• Сардэчная недастатковасць
• Другасны рак у іншым месцы цела, які развіваецца пасля лячэння першага рака
• Кароткі рост

Патэлефануйце пастаўшчыку вашага дзіцяці, калі:

• Вы выявілі камяк у жываце дзіцяці, кроў у мачы альбо іншыя сімптомы ВТ.
• Ваша дзіця лечыцца ад гэтага захворвання, і сімптомы пагаршаюцца альбо развіваюцца новыя сімптомы, у асноўным кашаль, боль у грудзях, страта вагі альбо пастаянная ліхаманка.

Для дзяцей з вядомым высокім рызыкай ВТ можа быць прапанаваны скрынінг з выкарыстаннем УГД нырак альбо прэнатальнага генетычнага аналізу.

Нефрабластама; Пухліна ныркі - Вільмса

• Анатомія нырак
• Пухліна Вільмса

Вэб-сайт Нацыянальнага інстытута рака. Лячэнне пухліны Вільмса і іншых дзіцячых пухлін нырак (PDQ) - медыцынская версія. www.cancer.gov/types/kidney/hp/wilms-treatment-pdq. Абноўлена 8 чэрвеня 2020 г. Праверана 5 жніўня 2020 г.

Ritchey ML, Cost NG, Shamberger RC. Дзіцячая ўралагічная анкалогія: ныркі і наднырачнікі. У: Partin AW, Dmochowski RR, Kavoussi LR, Peters CA, eds. Уралогія Кэмпбэла-Уолша-Вайна. 12-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2021: глава 53.

Вайс Р.Х., Джэймс Э.А., Ху С.Л. Рак нырак. У: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Брэнер і рэктар "Нырка". 11-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 41.