Вульгарная пемфігус

Pemphigus vulgaris (PV) - гэта аутоіммунные засмучэнні скуры. Яна ўключае ў сябе бурбалкі і ранкі (эрозіі) скуры і слізістых.

Імунная сістэма выпрацоўвае антыцелы супраць спецыфічных бялкоў у скуры і слізістых абалонках. Гэтыя антыцелы разрываюць сувязі паміж клеткамі скуры. Гэта прыводзіць да адукацыі пухіра. Дакладная прычына невядомая.

У рэдкіх выпадках пемфігус выклікаецца некаторымі лекамі, у тым ліку:

• Лекі пад назвай пеніцыламін, якое выводзіць з крыві пэўныя матэрыялы (хелатообразующий агент)
• Лекі ад артэрыяльнага ціску, якія называюцца інгібітарамі АПФ
• Несцероідные супрацьзапаленчыя прэпараты (НПВС)

Пемфігус сустракаецца рэдка. Часцей за ўсё гэта адбываецца ў людзей сярэдняга і старэйшага ўзросту.

Каля 50% людзей з такім захворваннем упершыню развіваюць балючыя бурбалкі і ранкі ў роце. Далей ідуць скурныя бурбалкі. Язвы на скуры могуць узнікаць і сыходзіць.

Язва на скуры можа быць апісана як:

• Зліў
• Сачыць
• Скарыначкі
• Адслойваецца альбо лёгка адлучаецца

Яны могуць знаходзіцца:

• У роце і ў горле
• На скуры галавы, тулава або іншых участках скуры

Скура лёгка аддзяляецца, калі ватовым тампонам або пальцам пацерці паверхню непашкоджанай скуры ў бакі. Гэта называецца станоўчым знакам Нікольскага.

Для пацверджання дыягназу часта робяць біяпсію скуры і аналізы крыві.

У цяжкіх выпадках пемфігуса можа спатрэбіцца лячэнне ран, падобна лячэнню цяжкіх апёкаў. Людзям з ФВ можа спатрэбіцца заставацца ў бальніцы і атрымліваць дапамогу ў апёкавым аддзяленні альбо ў рэанімацыі.

Лячэнне накіравана на памяншэнне сімптомаў, уключаючы боль. Ён таксама накіраваны на прафілактыку ускладненняў, асабліва інфекцый.

Лячэнне можа ўключаць:

• Антыбіётыкі і супрацьгрыбковыя лекі для кантролю альбо прафілактыкі інфекцый
• Вадкасці і электраліты, якія перадаюцца праз вену (IV), калі ёсць сур'ёзныя язвы ў роце
• IV кармленне, калі ёсць моцныя язвы ў роце
• Знямелыя (абязбольвальныя) ротавыя таблеткі для памяншэння болю ў язве ў роце
• Лекі ад болю, калі мясцовага палягчэння болю недастаткова

Для барацьбы з пемфігусам неабходная агульнацеласная (сістэмная) тэрапія, якую трэба пачынаць як мага раней. Сістэмнае лячэнне ўключае:

• Супрацьзапаленчае лекі пад назвай дапсон
• Кортікостероіды
• Лекі, якія змяшчаюць золата
• Лекі, якія душаць імунную сістэму (такія як азатиоприн, метотрексат, циклоспорин, циклофосфамид, мофетил микофенолат або рытуксімаб)

Антыбіётыкі могуць выкарыстоўвацца для лячэння альбо прафілактыкі інфекцыі. Часам ужываюць нутравенныя імунаглабулін (IVIg).

Плазмаферэз можа выкарыстоўвацца разам з сістэмнымі лекамі для памяншэння колькасці антыцелаў у крыві. Плазмаферэз - гэта працэс, пры якім плазма, якая змяшчае антыцелы, выводзіцца з крыві і замяшчаецца нутравеннымі вадкасцямі або донарскай плазмай.

Лячэнне язваў і бурбалак уключае заспакаяльныя альбо падсушваюць ласьёны, вільготныя павязкі альбо падобныя меры.

Без лячэння гэты стан можа пагражаць жыццю. Цяжкая інфекцыя - найбольш частая прычына смерці.

Пры лячэнні засмучэнне, як правіла, мае хранічны характар. Пабочныя эфекты лячэння могуць быць сур'ёзнымі альбо адключыць.

Ускладненні PV ўключаюць:

• Другасныя інфекцыі скуры
• Моцнае абязводжванне
• Пабочныя эфекты лекаў
• Распаўсюджванне інфекцыі па крывяноснай рэчышчы (сэпсіс)

Ваш медыцынскі работнік павінен вывучыць любыя незразумелыя бурбалкі.

Патэлефануйце свайму правайдэру, калі вы лячыліся ад ФВ і ў вас узнікае любы з наступных сімптомаў:

• Дрыжыкі
• Гарачка
• Агульнае дрэннае самаадчуванне
• Болі ў суставах
• Боль у цягліцах
• Новыя бурбалкі альбо язвы

• Вульгарны пузырчатка на спіне
• Pemphigus vulgaris - паразы ў паражніны рота

Амагай М. Пемфігус. У: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Дэрматалогія. 4-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 29.

Dinulos JGH. Судзінкавыя і булёзныя хваробы. У: Dinulos JGH, рэд. Клінічная дэрматалогія Хабіфа. 7-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2021: глава 16.

Джэймс У.Д., Элстан Д.М., Лечыць Ю.Р., Розенбах М.А., Нойгаўз І.М. Хранічныя бурбалачныя дерматозы. У: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, eds. Хваробы скуры Андрэя. 13-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 21.

Патэрсан Дж. Вязікулабулёзны мадэль рэакцыі. У: Patterson JW, рэд. Паталогія скуры Відона. 5-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2021: раздзел 7.