Множная сістэмная атрафія - паркінсанічны тып

Шматлікая атрафія сістэмы - паркінсанічны тып (MSA-P) - рэдкае захворванне, якое выклікае сімптомы, падобныя на хваробу Паркінсана. Аднак у людзей з MSA-P больш шырока пашкоджана частка нервовай сістэмы, якая кантралюе такія важныя функцыі, як частата сардэчных скарачэнняў, крывяны ціск і потаадлучэнне.

Іншы падтып MSA - MSA-мозачка. У асноўным гэта дзівіць вобласці глыбока ў мозгу, ледзь вышэй спіннога мозгу.

Прычына MSA-P невядомая. Здзіўленыя ўчасткі мозгу перакрываюцца з зонамі, здзіўленымі хваробай Паркінсана, з падобнымі сімптомамі. Па гэтай прычыне гэты падтып MSA называюць паркінсанічным.

MSA-P найбольш часта дыягнастуецца ў мужчын старэйшыя за 60 гадоў.

MSA пашкоджвае нервовую сістэму. Хвароба мае тэндэнцыю хутка прагрэсаваць. Прыкладна палова людзей з MSA-P страціла большую частку маторных навыкаў на працягу 5 гадоў ад пачатку захворвання.

Сімптомы могуць ўключаць:

• Штуршкі
• Цяжкасці рухаў, такія як павольнасць, страта раўнавагі, перастаноўка пры хадзе
• Частыя падзення
• Боль у цягліцах (міалгія) і скаванасць
• Змены твару, такія як знешні выгляд твару ў выглядзе маскі і позірк
• Цяжкасці пры жаванні або глытанні (зрэдку), немагчыма закрыць рот
• Парушаны рэжым сну (часта падчас хуткага руху вачэй [REM] сон глыбокай ноччу)
• Галавакружэнне альбо прытомнасць пры ўставанні альбо пасля стаяння на месцы
• Праблемы з эрэкцыяй
• Страта кантролю над кішачнікам ці мачавой бурбалкай
• Праблемы з актыўнасцю, якая патрабуе невялікіх рухаў (страта дробнай маторыкі), напрыклад, маленькае пісанне і яго цяжка чытаць
• Страта потаадлучэння ў любой частцы цела
• Зніжэнне разумовых функцый
• Млоснасць і праблемы з страваваннем
• Такія праблемы з выправай, як няўстойлівая, нахіленая або ўпала
• Змяненне гледжання, зніжэнне ці парушэнне гледжання
• Змены голасу і маўлення

Іншыя сімптомы, якія могуць узнікнуць пры гэтым захворванні:

• Разгубленасць
• Дэменцыя
• Дэпрэсія
• Цяжкасці дыхання, звязаныя са сном, уключаючы апноэ сну альбо закаркаванне паветранага канала, якое прыводзіць да рэзкага вібрацыйнага гуку

Ваш медыцынскі работнік агледзіць вас і праверыць вашы вочы, нервы і мышцы.

Артэрыяльны ціск будзе вызначацца ў становішчы лежачы і стоячы.

Спецыяльных тэстаў, якія пацвярджаюць гэта захворванне, няма. Лекар, які спецыялізуецца на нервовай сістэме (неўролаг), можа паставіць дыягназ на падставе:

• Гісторыя сімптомаў
• Вынікі фізічнага абследавання
• Выключэнне іншых прычын сімптомаў

Тэставанне для пацверджання дыягназу можа ўключаць:

• МРТ галавы
• Ўзровень норадреналіна ў плазме
• Даследаванне мачы на ​​прадмет расшчаплення норадреналіна (катехоламіны мачы)

Лекі ад MSA-P не існуе. Невядомы спосаб прадухіліць пагаршэнне хваробы. Мэта лячэння - кантраляваць сімптомы.

Дофамінергічныя лекі, такія як левадопа і карбідопа, могуць выкарыстоўвацца для памяншэння ранняга ці лёгкага дрыгацення.

Але для многіх людзей з MSA-P гэтыя лекі не працуе добра.

Лекі могуць выкарыстоўвацца для лячэння паніжанага артэрыяльнага ціску.

Кардыёстымулятар, запраграмаваны на стымуляцыю сардэчнага рытму (хуткасць больш за 100 удараў у хвіліну), можа павышаць крывяны ціск у некаторых людзей.

Завала можна лячыць дыетай з высокім утрыманнем абалоніны і слабільнымі. Для лячэння праблем з эрэкцыяй даступныя лекі.

Больш інфармацыі і падтрымкі для людзей з MSA-P і іх сем'яў можна знайсці па адрасе:

• Нацыянальная арганізацыя па рэдкіх парушэннях - rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy
• Кааліцыя MSA - www.multiplesystematrophy.org/msa-resources/

Вынік для MSA дрэнны. Страта разумовых і фізічных функцый павольна пагаршаецца. Магчымая ранняя смерць. Людзі звычайна жывуць ад 7 да 9 гадоў пасля пастаноўкі дыягназу.

Патэлефануйце свайму пастаўшчыку, калі ў вас развіваюцца сімптомы гэтага засмучэнні.

Патэлефануйце свайму пастаўшчыку, калі ў вас быў пастаўлены дыягназ MSA і вашы сімптомы вяртаюцца альбо пагаршаюцца. Таксама тэлефануйце, калі з'яўляюцца новыя сімптомы, уключаючы магчымыя пабочныя эфекты лекаў, такія як:

• Змены ў пільнасці / паводзінах / настроі
• Ілюзорныя паводзіны
• Галавакружэнне
• Галюцынацыі
• Міжвольныя рухі
• Страта разумовага функцыянавання
• Млоснасць або ваніты
• Моцная разгубленасць або дэзарыентацыя

Калі ў вас ёсць член сям'і з MSA, і іх стан пагаршаецца да такой ступені, што вы не можаце клапаціцца пра чалавека дома, звярніцеся па кансультацыю да пастаўшчыка вашай сям'і.

Сіндром Сарамлівасці-Дрэгера; Неўралагічная артастатычная гіпатэнзія; Сіндром Сарамлівага-Макгі-Дрэгера; Сіндром Паркінсана плюс; MSA-P; MSA-C

• Цэнтральная нервовая сістэма і перыферычная нервовая сістэма

Fanciulli A, Wenning GK. Шматсістэмная атрафія. N Engl J Med. 2015; 372 (3): 249-263. PMID: 25587949 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25587949/.

Янковіч Дж. Хвароба Паркінсана і іншыя рухальныя засмучэнні. У: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Неўралогія Брэдлі ў клінічнай практыцы. 7-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: кіраўнік 96.

Рамэра-Ортуну Р, Уілсан КДж, Хэмптан Дж. Парушэнні ў працы вегетатыўнай нервовай сістэмы. У: Fillit HM, Rockwood K, Young J, eds. Падручнік па герыятрычнай медыцыне і геранталогіі Броклхерста. 8-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2017: глава 63.