Макраглабулінемія Вальдэнстрэма

Макраглабулінемія Вальдэнстрэма (ВМ) - рак В-лімфацытаў (тып лейкацытаў). ЗМ звязана з перавытворчасцю бялкоў, якія называюцца антыцеламі IgM.

ЗМ з'яўляецца вынікам стану, які называецца лімфаплазмацытарная лімфа. Гэта рак лейкацытаў, пры якім імунныя клеткі групы В пачынаюць хутка дзяліцца. Дакладная прычына занадта вялікай выпрацоўкі антыцелаў IgM невядомая. Гепатыт З можа павялічыць рызыку развіцця ЗМ. Генныя мутацыі часта выяўляюцца ў злаякасных У-клетках.

Выпрацоўка залішняй колькасці антыцелаў IgM можа выклікаць некалькі тыпаў праблем:

• Гіпервязкасць, з-за якой кроў становіцца занадта густой. Гэта можа абцяжарыць кроў па дробных сасудах.
• Неўрапатыя альбо пашкоджанне нерва, калі антыцелы IgM рэагуюць з нервовай тканінай.
• Анемія, калі антыцелы IgM звязваюцца з эрытрацытамі.
• Хваробы нырак, калі антыцелы IgM адкладаюцца ў нырачнай тканіны.
• Крыяглабулінемія і васкуліт (запаленне сасудаў), калі антыцелы IgM ўтвараюць імунныя комплексы пры ўздзеянні холаду.

ЗМ сустракаецца вельмі рэдка. Большасць людзей з гэтым захворваннем старэйшыя за 65 гадоў.

Сімптомы WM могуць ўключаць у сябе любое з наступнага:

• Крывацёк дзёсен і насавая крывацёк
• Невыразнасць або зніжэнне гледжання
• Сіняватая скура на пальцах пасля ўздзеяння холаду
• Галавакружэнне або спутанность свядомасці
• Лёгкае ўшчамленне скуры
• Стомленасць
• Дыярэя
• Здранцвенне, паколванне ці паленне ў руках, нагах, пальцах рук, ног, вушах ці носе
• Сып
• Азызлыя залозы
• Ненаўмыснае пахуданне
• Страта гледжання на адно вока

Фізічны агляд можа выявіць ацёк селязёнкі, печані і лімфатычных вузлоў. Пры вочным аглядзе могуць выяўляцца павелічэнне вен на сятчатцы або крывацёк з сятчаткі (кровазліцця).

CBC паказвае нізкую колькасць эрытрацытаў і трамбацытаў. Хімічныя аналізы крыві могуць сведчыць аб захворваннях нырак.

Тэст пад назвай электрафарэз бялковай сыроваткі крыві паказвае павышаны ўзровень антыцелаў IgM. Узровень часта перавышае 300 міліграмаў на дэцылітр (мг / дл) альбо 3000 мг / л. Будзе зроблены тэст на імунафіксацыю, каб паказаць, што антыцелы IgM атрыманы з аднаго тыпу клетак (клональных).

Тэст глейкасці сыроваткі дазваляе даведацца, ці стала кроў густой. Звычайна сімптомы ўзнікаюць, калі кроў гушчы ў чатыры разы, чым звычайна.

Біяпсія касцявога мозгу пакажа павялічаную колькасць анамальных клетак, падобных як на лімфацыты, так і на плазматычныя клеткі.

Дадатковыя тэсты, якія можна зрабіць, ўключаюць:

• 24-гадзінны бялок у мачы
• Агульны бялок
• Иммунофиксация ў мачы
• Колькасць лімфацытаў у Т (тымус)
• Рэнтгенаграфія костак

У некаторых людзей з ВМ, якія павышаюць узровень антыцелаў IgM, сімптомаў няма. Гэты стан вядомы як тлеючыя WM. Не патрабуецца ніякага лячэння, акрамя дбайнага назірання.

У людзей з сімптомамі лячэнне накіравана на памяншэнне сімптомаў і рызыку развіцця пашкоджанняў органаў. У цяперашні час няма стандартнага лячэння. Ваш лекар можа прапанаваць вам прыняць удзел у клінічным выпрабаванні.

Плазмаферэз выводзіць антыцелы IgM з крыві. Ён таксама хутка кантралюе сімптомы, выкліканыя згушчэннем крыві.

Лекі могуць ўключаць кортікастэроіды, камбінацыю хіміятэрапеўтычных прэпаратаў і моноклональные антыцелы да У-клетак, рытуксімаб.

Аўталагічная трансплантацыя ствалавых клетак можа быць рэкамендавана некаторым людзям з добрым здароўем.

Людзям, якія маюць нізкую колькасць эрытрацытаў ці трамбацытаў, можа спатрэбіцца пераліванне крыві альбо антыбіётыкі.

Сярэдняя выжывальнасць складае каля 5 гадоў. Некаторыя людзі жывуць больш за 10 гадоў.

У некаторых людзей парушэнне можа выклікаць некалькі сімптомаў і павольна прагрэсаваць.

Ускладненні WM могуць ўключаць:

• Змены псіхічнай функцыі, магчыма, якія прыводзяць да комы
• Сардэчная недастатковасць
• Страўнікава-кішачныя крывацёку або парушэнне ўсмоктвання
• Праблемы са зрокам
• Вулляў

Звяжыцеся са сваім пастаўшчыком, калі развіваюцца сімптомы ВМ.

Макраглабулінемія Вальдэнстрэма; Макраглабулінемія - першасная; Лимфоплазматическая лимфома; Моноклональная макроглобулинемия

• Вальдэнстрэм
• Антыцелы

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R і інш. Дыягностыка і кіраванне макраглабулінеміяй Вальдэнстрэма: стратыфікацыя па маёглабіёміі стратэгіі Маё і рэкамендацыі да тэрапіі (mSMART) 2016 JAMA Oncol. 2017; 3 (9): 1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Раджкумар С.В. Парушэнні плазменных клетак. У: Goldman L, Шафер А.І., рэд. Медыцына Голдмана-Сесіла. 26-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 178.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström macroglobulinemia / lymphoplasmacytic lymphoma. У: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематалогія: асноўныя прынцыпы і практыка. 7-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: кіраўнік 87.