Недахоп фактару XII (фактар ​​Хагемана)

Недахоп фактару XII - спадчыннае парушэнне, якое ўплывае на бялок (фактар ​​XII), які ўдзельнічае ў згусальнасці крыві.

Пры крывацёку ў арганізме адбываецца шэраг рэакцый, якія дапамагаюць утвараць тромбы. Гэты працэс называецца каскадальным каскадам. У ім удзельнічаюць спецыяльныя вавёркі, якія называюцца фактарамі згортвання крыві альбо згортвання крыві. У вас можа быць больш шанцаў на залішняе крывацёк, калі адзін або некалькі з гэтых фактараў адсутнічаюць альбо не працуюць належным чынам.

Фактар ​​XII - адзін з такіх фактараў. Недахоп гэтага фактару не прыводзіць да ненармальнага крывацёку. Але кроў патрабуецца больш часу, чым звычайна, каб згусціцца ў прабірцы.

Недахоп фактару XII - рэдкае спадчыннае захворванне.

Звычайна сімптомаў няма.

Дэфіцыт фактару XII часцей за ўсё выяўляецца пры правядзенні тэстаў на згусальнасць для звычайнага скрынінга.

Тэсты могуць уключаць:

• Аналіз фактару XII для вымярэння актыўнасці фактару XII
• Частковы час тромбапластыну (ПТТ), каб праверыць, колькі часу патрабуецца для згортвання крыві
• Даследаванне змешвання, спецыяльны тэст РТТ для пацверджання дэфіцыту фактару XII

Лячэнне звычайна не патрабуецца.

Гэтыя рэсурсы могуць даць больш інфармацыі аб недахопе фактару XII:

• Нацыянальны фонд гемафіліі - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiency/Factor-XII
• Нацыянальная арганізацыя па рэдкіх парушэннях - rarediseases.org/rare-diseases/factor-xii-deficiency
• Інфармацыйны цэнтр генетычных і рэдкіх хвароб NIH - rarediseases.info.nih.gov/diseases/6558/factor-xii-deficiency

Чакаецца, што зыход будзе добрым без лячэння.

Ускладненняў звычайна няма.

Медыцынскі работнік звычайна выяўляе гэты стан пры правядзенні іншых лабараторных аналізаў.

Гэта спадчыннае засмучэнне. Невядомы спосаб гэтага прадухіліць.

Дэфіцыт F12; Дэфіцыт Хагемана; Рыса Хагемана; Дэфіцыт HAF

• Згусткі крыві

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Рэдкія недахопы фактару згортвання крыві. У: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематалогія: асноўныя прынцыпы і практыка. 7-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 137.

Зала JE. Гемастаз і згусальнасць крыві. У: Зала JE, пад рэд. Гайтан і Хол Падручнік па медыцынскай фізіялогіі. 13-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 37.

Рагні М.В. Гемарагічныя парушэнні: недахоп фактару згортвання крыві. У: Goldman L, Шафер А.І., рэд. Медыцына Голдмана-Сесіла. 25-е ​​выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 174.