Эсэнцыяльных тромбацытэмія

Эсэнцыяльных тромбацытэмія (ЭТ) - гэта стан, пры якім касцяны мозг выпрацоўвае занадта шмат трамбацытаў. Трамбацыты - гэта частка крыві, якая спрыяе згортванню крыві.

ЭТ з'яўляецца вынікам перавытворчасці трамбацытаў. Паколькі гэтыя трамбацыты не працуюць нармальна, згусткі крыві і крывацёку з'яўляюцца агульнымі праблемамі. Без лячэння ET з часам пагаршаецца.

ЭТ з'яўляецца часткай групы захворванняў, вядомых як миелопролиферативные засмучэнні. Сярод іншых:

• Хранічны міелалейкоз (рак, які пачынаецца ў касцяным мозгу)
• Полицитемия (хвароба касцявога мозгу, якая прыводзіць да анамальнага павелічэння колькасці клетак крыві)
• Першасны миелофиброз (парушэнне касцявога мозгу, пры якім касцяны мозг замяшчаецца фіброзна рубцовай тканінай)

У многіх людзей з ЭТ мутацыя гена (JAK2, CALR або MPL).

ET найбольш часта сустракаецца ў людзей сярэдняга ўзросту. Гэта таксама можна назіраць у маладых людзей, асабліва ў жанчын ва ўзросце да 40 гадоў.

Сімптомы згусткаў крыві могуць ўключаць у сябе што-небудзь з наступнага:

• Галаўны боль (найбольш часта)
• Паколванне, халоднасць ці ссіненне ў руках і нагах
• Адчуванне галавакружэння або галавакружэння
• Праблемы са зрокам
• Міні-інсульты (мінучыя ішэмічныя атакі) альбо інсульт

Калі крывацёк з'яўляецца праблемай, сімптомы могуць ўключаць што-небудзь з наступнага:

• Лёгкія сінякі і насавыя крывацёкі
• Крывацёк з страўнікава-кішачнага гасцінца, дыхальнай сістэмы, мочэвыводзяшчіх шляхоў ці скуры
• Крывацёк з дзёсен
• Працяглыя крывацёку з хірургічных працэдур або выдалення зуба

Часцей за ўсё ЭТ выяўляюць пры дапамозе аналізаў крыві на іншыя праблемы са здароўем да з'яўлення сімптомаў.

Ваш медык можа заўважыць павелічэнне печані або селязёнкі пры фізічным аглядзе. У вас таксама можа быць ненармальны крывацёк у пальцах ног і ступняў, які выклікае пашкоджанне скуры ў гэтых абласцях.

Іншыя тэсты могуць уключаць:

• Біяпсія касцявога мозгу
• Поўны аналіз крыві (CBC)
• Генетычныя тэсты (каб знайсці змены ў гене JAK2, CALR або MPL)
• Узровень мачавой кіслаты

Калі ў вас узнікаюць небяспечныя для жыцця ўскладненні, магчыма, вам прызначаюць лячэнне, якое называецца тромбоцітарные ферэз. Ён хутка памяншае трамбацыты ў крыві.

У доўгатэрміновай перспектыве лекі выкарыстоўваюцца для памяншэння колькасці трамбацытаў, каб пазбегнуць ускладненняў. Самыя распаўсюджаныя лекі, якія выкарыстоўваюцца, ўключаюць гидроксимочевину, інтэрферон-альфа або анагрэлід. У некаторых людзей з мутацыяй JAK2 могуць выкарыстоўвацца спецыфічныя інгібітары бялку JAK2.

У людзей, якія маюць высокі рызыка згусальнасці, аспірын у нізкай дозе (ад 81 да 100 мг у дзень) можа паменшыць эпізоды згусальнасці.

Шмат хто не мае патрэбы ў лячэнні, але за ім павінен уважліва сачыць лекар.

Вынікі могуць адрознівацца. Большасць людзей можа працягвацца без ускладненняў і мець нармальны тэрмін жыцця. У невялікай колькасці людзей ускладненні крывацёкамі і тромбамі могуць выклікаць сур'ёзныя праблемы.

У рэдкіх выпадках захворванне можа перайсці ў востры лейкоз або миелофиброз.

Ўскладненні могуць ўключаць:

• Востры лейкоз або миелофиброз
• Моцнае крывацёк (кровазліццё)
• Інсульт, сардэчны прыступ альбо згушчэнне крыві ў руках ці нагах

Патэлефануйце свайму пастаўшчыку, калі:

• У вас незразумелыя крывацёкі, якія працягваюцца даўжэй, чым трэба.
• Вы заўважаеце боль у грудзях, боль у нагах, спутанность свядомасці, слабасць, здранцвенне альбо іншыя новыя сімптомы.

Першасная тромбацытэмія; Эсэнцыяльны трамбацытоз

• Клеткі крыві

Mascarenhas J, Iancu-Rubin C, Kremyanskaya M, Najfeld V, Hoffman R. Эсэнцыяльных тромбацытэмія. У: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематалогія: асноўныя прынцыпы і практыка. 7-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: кіраўнік 69.

Tefferi A. Поліцытэмія вера, эсэнцыяльных тромбацытэмія і першасны міелафіброз. У: Goldman L, Шафер А.І., рэд. Медыцына Голдмана-Сесіла. 25-е ​​выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 166.