Мембранозная нефрапатыя

Мембранозная нефрапатыя - гэта парушэнне працы нырак, якое прыводзіць да зменаў і запалення структур унутры ныркі, якія дапамагаюць фільтраваць адходы і вадкасці. Запаленне можа прывесці да праблем з працай нырак.

Мембранозная нефрапатыя выклікана патаўшчэннем часткі базальнай мембраны клубочкам. Базальная мембрана клубочка - гэта частка нырак, якая дапамагае фільтраваць адходы і лішнюю вадкасць з крыві. Дакладная прычына гэтага патаўшчэння невядомая.

Патоўшчаная клубочкам абалонка не працуе нармальна. У выніку ў мачы губляецца вялікая колькасць бялку.

Такі стан з'яўляецца адной з найбольш частых прычын Нефратычнага сіндрому. Гэта група сімптомаў, якая ўключае бялок у мачы, нізкі ўзровень бялку ў крыві, высокі ўзровень халестэрыну, высокі ўзровень трыгліцерыдаў і ацёк. Мембранозная нефрапатыя можа быць першасным захворваннем нырак, альбо яно можа быць звязана з іншымі захворваннямі.

Наступнае павялічвае рызыку развіцця гэтага захворвання:

• Ракі, асабліва рак лёгкіх і тоўстай кішкі
• Ўздзеянне таксінаў, у тым ліку золата і ртуці
• Інфекцыі, у тым ліку гепатыт У, малярыя, пранцы і эндакардыт
• Лекі, уключаючы пеніцыламін, трыметадыён і асвятляе скуру крэмы
• Сістэмная чырвоная ваўчанка, рэўматоідны артрыт, хвароба Грэйвса і іншыя аутоіммунные парушэнні

Парушэнне ўзнікае ў любым узросце, але часцей сустракаецца пасля 40 гадоў.

Сімптомы часта пачынаюцца павольна з цягам часу і могуць ўключаць у сябе:

• Ацёкі (ацёкі) у любой вобласці цела
• Стомленасць
• Пеністы выгляд мачы (з-за вялікай колькасці бялку)
• Дрэнны апетыт
• Мачавыпусканне, празмернае ноччу
• Павелічэнне вагі

Фізічны агляд можа паказаць ацёк (ацёк).

Аналіз мачы можа выявіць вялікую колькасць бялку ў мачы. У мачы таксама можа быць кроў.Хуткасць клубочковой фільтрацыі («хуткасць», з якой ныркі чысцяць кроў) часта амаль нармальная.

Могуць быць праведзены і іншыя тэсты, каб даведацца, наколькі добра працуюць ныркі і як арганізм адаптуецца да праблемы з ныркамі. Сюды ўваходзяць:

• Альбумін - кроў і мача
• Азот мачавіны ў крыві (BUN)
• Крэатынін - кроў
• Кліранс креатініна
• Ліпідная панэль
• Бялок - кроў і мача

Біяпсія ныркі пацвярджае дыягназ.

Наступныя тэсты могуць дапамагчы вызначыць прычыну мембранозной нефрапатыі:

• Тэст на антынуклеарныя антыцелы
• Двухцепочечная ДНК, калі тэст на антынуклеарныя антыцелы станоўчы
• Аналізы крыві для праверкі на наяўнасць гепатыту B, гепатыту C і пранцаў
• Узроўні дапаўненні
• Тэст на крыяглабулін

Мэтай лячэння з'яўляецца памяншэнне сімптомаў і запаволенне развіцця захворвання.

Кантроль артэрыяльнага ціску - гэта найбольш важны спосаб затрымаць пашкоджанне нырак. Мэта складаецца ў тым, каб падтрымліваць артэрыяльны ціск на ўзроўні 130/80 мм рт.

Варта лячыць высокі ўзровень халестэрыну і трыгліцерыдаў у крыві, каб знізіць рызыку атэрасклерозу. Аднак дыета з нізкім утрыманнем тлушчу з нізкім утрыманнем халестэрыну часта не так карысная для людзей з мембранозной нефрапатыі.

Лекі, якія выкарыстоўваюцца для лячэння мембранозной нефрапатыі, ўключаюць:

• Інгібітары ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) і блокаторы рэцэптараў ангиотензина (БРА) для зніжэння артэрыяльнага ціску
• Кортікостероіды і іншыя прэпараты, якія душаць імунную сістэму
• Лекі (часцей за ўсё статыны) для зніжэння ўзроўню халестэрыну і трыгліцерыдаў
• Вадзяныя таблеткі (діуретікі) для памяншэння ацёкаў
• Разрэджвальнікі крыві для памяншэння рызыкі адукацыі тромбаў у лёгкіх і нагах

Дыета з нізкім утрыманнем бялку можа быць карыснай. Можа быць прапанавана ўмерана бялковая дыета (1 грам [г] бялку на кілаграм [кг] вагі ў дзень).

Вітамін D можа спатрэбіцца замяніць, калі Нефратычны сіндром з'яўляецца доўгатэрміновым (хранічным) і не паддаецца тэрапіі.

Гэта захворванне павялічвае рызыку адукацыі тромбаў у лёгкіх і нагах. Для прадухілення гэтых ускладненняў могуць быць прызначаныя разрэджвальнікі крыві.

Прагноз вар'іруецца ў залежнасці ад колькасці страт бялку. Могуць быць перыяды без сімптомаў і перыядычныя ўспышкі. Часам стан знікае з тэрапіяй альбо без яе.

У большасці людзей, якія пакутуюць гэтым захворваннем, будзе пашкоджана нырка, а ў некаторых - канчатковая стадыя нырачнай хваробы.

Ускладненні, якія могуць паўстаць у выніку гэтага захворвання, ўключаюць:

• Хранічная нырачная недастатковасць
• Трамбоз глыбокіх вен
• Канчатковая стадыя захворвання нырак
• Нефратычны сіндром
• Лёгачная эмбалія
• Трамбоз нырачных вен

Патэлефануйце на прыём да ўрача, калі:

• У вас ёсць сімптомы мембранозной нефрапатыі
• Вашы сімптомы пагаршаюцца альбо не знікаюць
• У вас узнікаюць новыя сімптомы
• У вас знізілася дыурэз

Хуткае лячэнне парушэнняў і пазбяганне рэчываў, якія могуць выклікаць мембранозную нефрапатыю, могуць знізіць рызыку.

Мембранозный гломерулонефрыт; Перапончатыя ГН; Экстрамембранозны гломерулонефрыт; Гломерулонефрыт - мембранозный; MGN

• Анатомія нырак

Радхакрышнан Дж, Апель ГБ. Клубачковыя парушэнні і Нефратычныя сіндромы. У: Goldman L, Шафер А.І., рэд. Медыцына Голдмана-Сесіла. 26-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 113.

Саха М.К., Пендэрграфт У.Ф., Джэнэт Дж.К., Фальк Р.Ж. Першаснае захворванне клубочкам. У: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Брэнер і рэктар "Нырка". 11-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 31.

Салантны дыджэй, Катран, акруга Калумбія. Мембранозная нефрапатыя. У: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Комплексная клінічная нефралогія. 6-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 20.