Эктопический сіндром Кушынга

Эктопический сіндром Кушынга - гэта форма сіндрому Кушынга, пры якой пухліна па-за гіпофізу выпрацоўвае гармон, які называецца адренокортикотропный гармон (АКТГ).

Сіндром Кушынга - гэта парушэнне, якое ўзнікае, калі ў вашым арганізме ўзровень гармону кортізола вышэй, чым звычайна. Гэты гармон выпрацоўваецца ў наднырачніках. Занадта шмат кортізола можа быць звязана з рознымі праблемамі. Адна з прычын - занадта шмат гармона АКТГ у крыві. АКТГ звычайна вырабляецца гіпофізам у невялікіх колькасцях, а затым сігналізуе наднырачнікам аб выпрацоўцы кортізола. Часам іншыя клеткі па-за гіпофізу могуць выпрацоўваць вялікую колькасць АКТГ. Гэта называецца пазаматкавым сіндромам Кушынга. Пазаматкавая азначае, што нешта адбываецца ў ненармальным месцы ў целе.

Эктопический сіндром Кушынга выкліканы пухлінамі, якія вызваляюць АКТГ. Пухліны, якія ў рэдкіх выпадках могуць вызваліць АКТГ, ўключаюць:

• Дабраякасныя карцыноідныя пухліны лёгкіх
• Астраўкавыя пухліны падстраўнікавай залозы
• Медулярная карцынома шчытападобнай залозы
• Мелкоклеточные пухліны лёгкага
• Пухліны вілачкавай залозы

Эктопічны сіндром Кушынга можа выклікаць мноства розных сімптомаў. У некаторых людзей шмат сімптомаў, у іншых - толькі некалькі. У большасці людзей з любым тыпам сіндрому Кушынга ёсць:

• Круглы, чырвоны і анфас (месяцовы твар)
• Павольныя тэмпы росту ў дзяцей
• Павелічэнне вагі пры назапашванні тлушчу на ствале, але пры страце тлушчу на руках, нагах і ягадзіцах (цэнтральнае атлусценне)

Змены скуры, якія часта назіраюцца:

• Скурныя інфекцыі
• Фіялетавыя расцяжкі (шырынёй 1/2 сантыметра і больш) называюцца стрыямі на скуры жывата, сцёгнаў, надплечяў і грудзей
• Тонкая скура з лёгкімі сінякамі

Змяненні цягліц і костак ўключаюць:

• Боль у спіне, якая ўзнікае пры звычайных занятках
• Боль у костках або хваравітасць
• Набор тлушчу паміж плячыма і над ключычнай косткай
• Пераломы рэбраў і пазваночніка, выкліканыя станчэннем костак
• Слабыя мышцы, асабліва сцёгнаў і плячэй

Агульныя (сістэмныя) праблемы могуць ўключаць у сябе:

• Цукровы дыябет 2 тыпу
• Высокі крывяны ціск
• Высокі ўзровень халестэрыну і трыгліцерыдаў
  

У жанчын могуць быць:

• Лішак росту валасоў на твары, шыі, грудзях, жываце і сцёгнах
• Перыяды, якія становяцца нерэгулярнымі альбо спыняюцца

У мужчын могуць быць:

• Зніжэнне ці адсутнасць жадання да сэксу
• Імпатэнцыя

Іншыя сімптомы, якія могуць узнікнуць, ўключаюць:

• Псіхічныя змены, такія як дэпрэсія, трывога альбо змены ў паводзінах
• Стомленасць
• Галаўны боль
• Падвышаная смага і мачавыпусканне

Медыцынскі спецыяліст правядзе фізічны агляд і спытае пра вашы сімптомы.

Тэсты, якія могуць быць зроблены, ўключаюць:

• 24-гадзінны ўзор мачы для вымярэння ўзроўню кортізола і креатініна
• Аналізы крыві для праверкі ўзроўню АКТГ, кортізола і калія (часта вельмі нізкі пры пазаматкавым сіндроме Кушынга)
• Тэст на падаўленне дэксаметазону (як у высокіх, так і ў нізкіх дозах)
• Забор ніжняй часткі петразальнага сінуса (спецыяльны тэст, які вымярае АКТГ з вен побач з мозгам і ў грудной клетцы)
• Глюкоза нашча
• МРТ і КТ высокага дазволу для выяўлення пухліны (часам могуць спатрэбіцца сканаванні ядзернай медыцыны)

Лепшае лячэнне пазаматкавага сіндрому Кушынга - аперацыя па выдаленні пухліны. Звычайна хірургічнае ўмяшанне магчыма, калі пухліна неракавая (дабраякасная).

У некаторых выпадках пухліна з'яўляецца ракавай і распаўсюджваецца на іншыя ўчасткі цела, перш чым лекар зможа выявіць праблему з выпрацоўкай кортізола. У гэтых выпадках аперацыя можа быць немагчымай. Але лекар можа прызначыць лекі для блакавання выпрацоўкі кортізола.

Часам неабходна выдаленне абедзвюх наднырачнікаў, калі пухліна не ўдаецца знайсці, а лекі не блакуюць цалкам выпрацоўку кортізола.

Аперацыя па выдаленні пухліны можа прывесці да поўнага выздараўлення. Але ёсць верагоднасць, што пухліна вернецца.

Пухліна можа распаўсюджвацца альбо вяртацца пасля аперацыі. Высокі ўзровень кортізола можа працягвацца.

Патэлефануйце свайму пастаўшчыку, калі ў вас развіваюцца сімптомы сіндрому Кушынга.

Аператыўнае лячэнне пухлін можа ў некаторых выпадках знізіць рызыку. Шмат выпадкаў не ўдаецца прадухіліць.

Сіндром Кушынга - пазаматкавы; Эктопический сіндром АКТГ

• Эндакрынныя залозы

Nieman LK, Biller BM, Findling JW і інш. Лячэнне сіндрому Кушынга: кіраўніцтва клінічнай практыкі Эндакрыннага грамадства. J Clin Эндакрынол Метаб. 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Сцюарт PM, Newell-Price JDC. Кара наднырачнікаў. У: Melmed S, Палонскі К.С., Ларсен П.Р., Кроненберг Х.М., рэд. Падручнік эндакрыналогіі Уільямса. 13-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 15.