Амілаідоз сэрца

Сардэчны амілаідоз - гэта парушэнне, выкліканае адкладаннем анамальнага бялку (амілаіда) у тканінах сэрца. Гэтыя адклады абцяжарваюць працу сэрца.

Амілаідоз - гэта група захворванняў, пры якіх у тканінах арганізма назапашваецца навала бялкоў, званых амілаідамі. З часам гэтыя вавёркі замяняюць нармальную тканіну, што прыводзіць да адмовы ўцягнутага органа. Існуе мноства формаў амілаідозу.

Сардэчны амілаідоз ("сіндром скаванасці сэрца") узнікае, калі амілаідныя адклады замяняюць месца нармальнай сардэчнай мышцы. Гэта найбольш тыповы тып рэстрыктыўнай кардыяміяпатыі. Сардэчны амілаідоз можа паўплываць на тое, як электрычныя сігналы перамяшчаюцца праз сэрца (сістэма праводнасці). Гэта можа прывесці да парушэнняў сардэчнага рытму (арытміі) і парушэння сардэчных сігналаў (сардэчнай блакады).

Стан можа перадавацца па спадчыне. Гэта называецца сямейным амілаідозам сэрца. Ён таксама можа развіцца ў выніку іншага захворвання, напрыклад, тыпу рака костак і крыві, альбо ў выніку іншай медыцынскай праблемы, якая выклікае запаленне. Сардэчны амілаідоз часцей сустракаецца ў мужчын, чым у жанчын. Хвароба рэдка сустракаецца ў людзей ва ўзросце да 40 гадоў.

У некаторых людзей могуць адсутнічаць сімптомы. Пры наяўнасці сімптомы могуць ўключаць:

• Празмернае мачавыпусканне ў начны час
• Стомленасць, зніжэнне фізічнай нагрузкі
• Сэрцабіцце (адчуванне сэрцабіцця)
• Дыхавіца з актыўнасцю
• Ацёк жывата, ног, шчыкалаткі ці іншай часткі цела
• Праблема з дыханнем лежачы

Прыкметы сардэчнага амілаідозу могуць быць звязаны з шэрагам розных станаў. Гэта можа зрабіць праблему цяжка дыягнаставаць.

Прыкметы могуць ўключаць:

• Анамальныя гукі ў лёгкім (лёгкія патрэскваюць) альбо шум у сэрцы
• Артэрыяльны ціск, які паніжаецца альбо падае пры ўставанні
• Павелічэнне шыйных вен
• Азызлая печань

Могуць быць праведзены наступныя тэсты:

• КТ грудной клеткі ці жывата (лічыцца "залатым стандартам" для дыягностыкі гэтага стану)
• Каранаграфія
• Электракардыяграма (ЭКГ)
• Эхокардиограмма
• Магнітна-рэзанансная тамаграфія (МРТ)
• Ядзерныя сканаванні сэрца (MUGA, RNV)
• Пазітронна-эмісійная тамаграфія (ПЭТ)

На ЭКГ могуць выяўляцца праблемы з сэрцабіццем альбо сардэчнымі сігналамі. Ён таксама можа паказваць нізкія сігналы (так званыя "нізкае напружанне").

Для пацверджання дыягназу выкарыстоўваецца біяпсія сэрца. Часта робіцца і біяпсія іншай вобласці, напрыклад, брушной поласці, нырак ці касцявога мозгу.

Медыцынскі работнік можа папрасіць унесці змены ў свой рацыён, уключаючы абмежаванне колькасці солі і вадкасці.

Магчыма, вам спатрэбіцца прыняць вадзяныя таблеткі (мочегонные), каб дапамагчы вашаму арганізму пазбавіцца ад лішняй вадкасці. Пастаўшчык можа сказаць вам, каб узважваць сябе кожны дзень. Прыбаўка ў вазе 3 і больш фунтаў (1 кілаграм і больш) за 1-2 дні можа азначаць, што ў арганізме занадта шмат вадкасці.

Лекі, уключаючы дыгаксін, блокаторы кальцыевых каналаў і бэта-адреноблокаторы, можна ўжываць людзям з мігацельнай арытміяй. Аднак прэпараты неабходна ўжываць з асцярожнасцю, а таксама ўважліва кантраляваць дазоўку. Людзі з сардэчным амілаідозам могуць быць асабліва адчувальныя да пабочных эфектаў гэтых прэпаратаў.

Іншыя метады лячэння могуць ўключаць:

• Хіміятэрапія
• Імплантуемы кардыявертэр-дэфібрылятар (AICD)
• Кардыёстымулятар, калі ёсць праблемы з сардэчнымі сігналамі
• Преднізон, супрацьзапаленчае лекі

Трансплантацыя сэрца можа быць разгледжана людзям з некаторымі тыпамі амілаідозу, якія маюць вельмі дрэнную працу сэрца. Людзям са спадчынным амілаідозам можа спатрэбіцца перасадка печані.

У мінулым сардэчны амілаідоз лічыўся невылечным і хутка смяротным захворваннем. Аднак поле хутка мяняецца. Розныя тыпы амілаідозу могуць па-рознаму дзівіць сэрца. Некаторыя тыпы больш цяжкія, чым іншыя. Цяпер многія людзі могуць разлічваць на тое, каб выжыць і выпрабаваць якасную жыццё на працягу некалькіх гадоў пасля пастаноўкі дыягназу.

Ўскладненні могуць ўключаць:

• Мігаценне перадсэрдзяў або жалудачкавыя арытміі
• Застойная сардэчная недастатковасць
• Навала вадкасці ў жываце (асцыт)
• Падвышаная адчувальнасць да дыгаксіну
• Нізкае крывяны ціск і галавакружэнне ад празмернага мачавыпускання (з-за лекаў)
• Сіндром хворага пазухі
• Сімптаматычнае захворванне сардэчнай праводнасці (арытміі, звязаныя з парушэннем правядзення імпульсаў па сардэчнай мышцы)

Патэлефануйце свайму пастаўшчыку, калі ў вас ёсць такое захворванне і ў вас узнікнуць новыя сімптомы, такія як:

• Галавакружэнне пры змене становішча
• Празмернае павелічэнне вагі (вадкасці)
• Празмерная страта вагі
• Непрытомнасці
• Цяжкія праблемы з дыханнем

Амілаідоз - сардэчны; Першасны сардэчны амілаідоз - тып AL; Другасны сардэчны амілаідоз - тып АА; Сіндром скаванасці сэрца; Старэчы амілаідоз

• Сэрца - разрэз праз сярэдзіну
• Дылатацыйная кардыяміяпатыя
• Біяпсійны катетер

Falk RH, Hershberger RE. Пашыраныя, рэстрыктыўныя і інфільтрацыйныя кардыяміяпатыі. У: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Хвароба сэрца Браўнвальда: Падручнік сардэчна-сасудзістай медыцыны. 11-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 77.

Маккена WJ, Эліёт ПМ. Хваробы міякарда і эндакарда. У: Goldman L, Шафер А.І., рэд. Медыцына Голдмана-Сесіла. 26-е выд. Філадэльфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 54.